轮转日记-风湿科4（IgG4相关性胰腺炎）

病例学习

患者性别：男

患者年龄：79岁

简要病史：

主诉:尿黄4年余

现病史:患者4年余前无明显诱因下出现尿黄,为浓茶样,面部皮肤轻度发黄,无尿频尿急尿痛无腹痛及腰背部放射痛。

既往有2型糖尿病、高血压病、慢性胆囊炎病史

体格检查：面部皮肤及巩膜轻度黄染。

辅助检查：查CA199:60.69U/mL，生化:总胆红素82.5umo1/L,直接胆红素60.4umo1/L,谷丙转氨酶177.1U/L,谷草转氨酶217.1U/L.y-谷氨酸转肽酶740.1U/L；

腹部CT平扫+增强:胰腺体尾部占位伴其上方胆道梗阻性扩张,考虑胰腺Ca可能,其它特排;肠系膜上动脉起始部血栓形成可能;

上腹部MR平扫+MRCP:胰腺体尾部改变,考虑自身免疫性胰腺炎可能大。

进一步行IgG4:6.15g/L,建议患者行胰腺穿刺病理活检,患者家属表示拒绝,查抗核抗体系列、直接抗 coombs试验均阴性,IgA、Ig、IgM、补体C3、补体CA均末异常,血沉42m/h,超敏C反应蛋白15.9mg/L。

外院行 PET-CT:自身免疫性胰腺炎可能性大。

临床诊断：IgG4相关性胰腺炎

治疗经过：

与患者沟通后予美卓乐24mg/日口服诊断性治疗。治疗后皮肤黄染较前明显减退,胸腹盆部CT平扫+腹盆部CT增强示胰腺肿胀及胰周渗出明显吸收好转。考虑诊断IgG4相关性胰腺炎成立。

患者规律随诊,激素逐渐减量，目前口服美卓乐4mg/日，病情稳定。

自身免疫性胰腺炎

是由自身免疫介导，以胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征的一种特殊类型的慢性胰腺炎。部分自身免疫性胰腺炎是IgG4相关系统性疾病在胰腺的表现，胰腺外的其他器官也可以受累，可出现胰腺肿大明显、胰腺弥漫性炎症、腹痛、黄疸等表现。

好发人群

本病好发于男性，尤其年龄＞50岁的人群，伴发其他自身免疫病，如类风湿关节炎、干燥综合征、原发性胆汁性肝硬化、炎症性肠病等人群。伴发糖尿病，以2型糖尿病为主的人群。

自身免疫性胰腺炎临床表现比较复杂，无特异性，可以表现为急性、慢性胰腺炎的症状，出现恶心、呕吐，40%~90%的患者可以表现为胰腺外其他器官的症状。

典型症状：梗阻性黄疸，腹痛腹胀，乏力，体重下降，脂肪泻等

诊断标准:

lgG4-RD的诊断符合2011年诊断标准(CDC)

①临床检查显示单一或多个器官特征性弥漫/局灶性增大或肿块;

②血清IgG4水平增高(≥1.35g);

③组织病理学检查显示大量淋巴、浆细胞浸润和纤维化,以及lgG4阳性浆细胞浸润(IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆细胞>40%,IgG4阳性浆细胞>10高倍视野)。

明确诊断:①+②+③;

很可能诊断:①+③;

可能诊断:①+②，并除外其他自身免疫病和恶性肿瘤。

IgG4相关AIP符合2011年1型自身免疫性胰腺炎的国际统一诊断标准(ICDC):

1.胰腺实质影像学改变(P);

2.胰管影像学改变(D);

3.血清质lgG4水平(S);

4.其他器官受累情况(OOI);

5.胰腺组织(病理改变(H);

6.以及糖皮质激素的治疗反应(Rt)。

参考文献：吴庆华等,IgG4相关自身免疫性胰腺炎的临床研究.2012