【原创】“无视中央”的白化病眼底

上海普瑞眼科医院 王富彬眼科工作室

在一些国家，人们认为纯白色动物是一种吉祥的象征，但这些动物，其实大部分都是因为基因突变导致的白化变种。动物，因为"白化"成了人类的"贵宠"，但对动物本身实际没有丝毫好处。

人类也会发生这种"白化"现象，叫白化病，属于家族遗传性疾病，病因为酪氨酸酶缺乏或功能减退。

眼部最明显的症状是怕光、眼球震颤、视力不好。从外观上看，由于虹膜色素的缺失，呈现蓝灰色，很像西方人的眼睛。

我们来看看白化病患者的眼睛发生了什么改变……

这是正常东方人的眼睛，由于虹膜的颜色原因，让黄皮肤的亚洲人有了一双褐色的眼睛。

白化病患者的虹膜颜色

    从外观上看，由于虹膜色素的缺失，呈现蓝灰色，很像西方人的眼睛。

    黄斑和中心凹相当于眼底的“中央”，下面，我们再看看白化病患者的眼底是什么样子的……

这是正常人的橘红色眼底。

白化病时，眼底却变成了这个样子。

由于视网膜缺乏色素，眼底失去了正常的橘红色外观，而是呈淡淡的橘红色。肉眼下，可以清楚地看到脉络膜大血管。

你一定还会注意到另外一个奇特现象，白化病患者的眼底常常分辨不出黄斑在哪里，更谈不上中心凹了。

那么，中心凹去哪里了？

正常人的黄斑是这个样子的，那个小小的凹陷叫中心凹，这个中心凹的地位可是非常的重要，因为它决定了一个人视力的好坏。

也就是说，正常的眼睛一定要有这个看上去并不起眼的中心凹。

可是，白化病人的眼底常常会看不到中心凹的存在，尽管人们试图采用各种方法寻找黄斑和中心凹，但还是徒劳无功。

SD-OCT是一种接近亚组织学水平分辨能力的检查技术，尽管这样，仍然看不到正常的黄斑形态。除了黄斑莫名其妙地"消失"以外，脉络膜也会变得很薄，显而易见，一个没有中心凹的眼睛，视力肯定是不会好的。

白化病眼底，中心凹的迷失是非常常见的。

这是一个令人困惑的事，显然白化病的眼底从生下来就不想有个"中央"束缚它，但是，这种"任性"让它付出了失去良好视力的代价。