【临床基础】反复性流产病因之抗磷脂综合征临床表现
抗磷脂综合征临床表现
抗磷脂综合征（antiphospholipid syndrome，APS）主要有两大表现：反复动静脉血栓形成、妊娠早期流产和中晚期死胎，伴有抗磷脂抗体（antiphospholipid antibody，APL）持续高效价阳性，上述症状可以单独或多个共同存在。其他表现还包括血小板减少、溶血性贫血、网状青斑、心瓣膜赘生物及舞蹈症等。
一、动静脉血栓形成
APS形成的血栓包括静脉血栓、动脉血栓和微血管血栓。其中静脉血栓最常见，单纯静脉血栓发生率为70%，单纯动脉血栓为30%，动-静脉血栓5%，微血管血栓1%-5%。
APS静脉血栓形成比动脉血栓多见，静脉血栓以下肢深静脉血栓和肺栓塞最为常见，动脉血栓多见于脑，表现为脑卒中或短暂性脑缺血发作，也可累及肾脏、肠系膜、冠状动脉等，年轻人出现脑卒中或心肌梗死应排除APS。
APS血栓形成的临床表现取决于受累血管的种类、部位和大小。见下表。
①所有血管均可受累，包括大、中、小及动、静脉均可出现血栓。
②血栓可单一部位发生，也可多处同时发生。
③反复血栓形成。
④多数情况下，静脉血栓复发时仍为静脉血栓，动脉血栓复发时仍为动脉血栓，且常在同一部位。
⑤组织病理显示血管病变为血栓而无血管炎征象。
二、病态妊娠
产科表现：早期反复流产、死胎、子痫前期、胎盘功能不全、胎盘早剥、晚期早产、≥2次不明原因的体外辅助生殖失败、血栓形成。
APL是反复流产（RSA）的诱因之一，目前认为其主要通过诱发胎盘血栓生成和干扰胚胎种植而导致流产。APL使胎盘微血栓形成，子宫胎盘血管阻塞，供血不足，导致胎盘功能不全，引起RSA、胎儿宫内窘迫、胎儿宫内生长受限、死胎等病理妊娠的发生。
典型的APS流产常发生于妊娠10周以后，但亦可发生得更早，这与抗心磷脂抗体（ACL）的滴度无关。APS孕妇早期可发生先兆子痫，亦可伴有溶血、肝酶升高及血小板减少，即HELIP综合征。
三、血小板减少
血小板减少症（HIT）是APS的另一种重要表现，伴或不伴自身免疫性溶血性贫血。
在肝素开始使用后5-15日，如果血小板计数＜100×109/L, 或者＜基线值的50%，应考虑发生了免疫介导的HIT；如果近期使用过肝素，发生的时间会提前。
四、APS相关的肾病
主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾性高血压、肾静脉的血栓、微血管的闭塞性肾病和相关的终末期肾病，统称为APS相关的肾病。
五、其他
80%的患者有网状青斑，心脏瓣膜病变是晚期出现的临床表现，严重者需要做瓣膜置换术。此外，APS相关的神经精神症状包括偏头痛、舞蹈病、癫痫、吉兰-巴雷综合征、延髓性麻痹、横贯性脊髓炎等，缺血性骨坏死极少见。
