多发性无痛及紧张性大疱


患儿,男,5岁,因多发性无痛及紧张性大疱(含透明至出血性液体)2周就诊于皮肤科。
患儿于2周前无明显诱因出现面部及前胸部数个风团样皮疹,伴瘙痒,很快转变为疱样皮损,继之破溃、结痂,此后沿结痂周边又起新的水疱,渐波及至会阴、双上肢、双下肢及踝关节周围。不伴发热等感染中毒症状,曾就诊于多家医院,分别静滴“ 红霉素、维生素、病毒唑”等治疗数天,症状无明显改善,且近5 个月来加重而来我院就诊。
体检及辅助检査:T36.8℃,精神好。下颌、会阴、双上肢、双小腿及踝关节周围可见不同时期的皮疹,皮疹呈红斑、水疱、溃疡、结痂等。红斑如蚕豆大、中央区略苍白,压之不褪色;水疱呈半球状,排列在红色基底周边,疱液透明,张力大,疱壁较厚,尼氏征(-)。口腔黏膜未见病变。
直接免疫荧光检查
可见病变皮肤表皮基底膜带IgA及C3呈线状沉着。
最可能的诊断是什么?
A 儿童大疱性类天疱疮
B 线状IgA大疱性皮肤病
C 大疱性表皮松解症
D 大疱性系统性红斑狼疮
E 大疱性脓疱病
最后编辑于 2022-10-09 · 浏览 1.2 万