浪子随想234：红细胞增多症：高粘滞度合并高凝血症？

刚好同时遇到两例足月小样儿差不多情况一并分析

病例一：

足月小样儿，查血红细胞增多，一抽凝血功能就凝，最后一次出来提示PT.APTT延长。

按公式预计HCT降到0.6予以抽20ml，用30ml生理盐水。

6小时复查结果如下，提示没有降到预期值。

例二：

1红细胞增多症凝血功能异常的原因是什么？

化验室的解释是红细胞压积大，血浆压积小，注入凝血采集管时抗凝剂相对血浆多，所以凝血功能异常。粗粗听下似乎有道理，认真想下觉得不合理。因为凝血采集管的抗凝剂本身应该超出血浆对应凝血因子才能抗凝，抗凝剂相对血浆多的情况是本来就存在的，检查会添加凝血因子等量中和抗凝剂。可能的解释是抽血时激活了凝血因子，没有及时摇晃，产生了血栓，消耗了凝血因子，导致检测凝血功能异常，多次抽血都凝固了就是证明。

2红细胞增多症是否呈高凝状态？

一抽血很快凝固导致多次重抽，说明红细胞增多症血液有凝固倾向，但例一D二聚体没有升高，说明患儿体内暂时没有产生血栓，抗凝功能能维持凝血抗凝平衡。而一旦抽血，组织和血管内皮受损和接触注射器，负电荷表面和组织因子会很快启动凝血，目前体内没有凝血，但呈高凝状态。

3红细胞增多症高凝状态的原因是什么？

很多人可能会说高粘滞血症引起，但高粘滞血症并不直接代表高凝血症，患儿体内D二聚体正常就是证明。高凝状态的原因是红细胞压积过大，导致血浆压积小，造成凝血因子浓缩，从而导致高凝血症，凝血因子总数目和全血浓度或许不变，但血浆中凝血因子是浓缩的。

4红细胞增多症患儿血容量如何变化？

根据公式部分换血却达不到预期值，原因在于红细胞增多症血容量不止80ml/kg。红细胞增多症血容量会大大增加，肾灌注可能是充分的，尿量也可能不少，但血浆部分是浓缩的，加上高粘滞血症的影响，组织可能是缺氧的，毛细血管可能是渗漏的，血浆进一步浓缩，一旦遇到感染和内皮损伤就容易血栓。因此这是一种很奇怪的循环状态～

5临床指导意义可能是什么？

A：足月小样儿可能不太适合延迟断脐，本身容易宫内缺氧红细胞增多症。

B：部分新生儿（特别是足月小样儿），存在高凝血症，存在血栓风险。可能见于下面三种情况：

1感染或者产时挤压损伤血管内皮，激活内源性凝血途径。

2胎盘或者产时挤压释放组织因子激活外源凝血途径。

3生后头三天摄入液体不足。

C：红细胞增多症遇到化验凝血功能不好时，谨慎输注血浆和止血物质，而应该先鉴别是不是标本部分凝固引起，高凝状态输注血浆显然不太合适，增加血栓风险。