难以想象的胰腺肿物

患者 女，37岁。因“体检发现胰体尾部占位1周”入院。者1周前因体检CT提示胰腺体尾部占位，自诉无明显症状，患者为求进一步诊治就诊我院，门诊拟“胰腺体尾部占位”收住入院。病程中，患者神清，精神可，饮食睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。查体：皮肤、巩膜无黄染，腹部平坦，无腹肌紧张，无压痛、反跳痛，Murphy 氏征（-），肝、脾肋下未触及，胆囊肋下未触及。腹部叩诊鼓音，移动性浊音 （-），肝区叩击痛 （-），肠鸣音正常，4次/分。既往史：既往慢性肾炎10余年，自诉经治疗后目前病情稳定，未服药。

相关检查：血检均未见明显异常；腹部超声见：胰头18mm，胰体8mm，回声均匀，胰管未见扩张。胰尾部显示一低回声结节，大小约16mm×11mm，边清规则，CDFI：其内未见明显血流信号。考虑：胰尾部低回声结节。

腹部增强CT：脾门区见一类圆形软组织密度结节，边清，直径约9mm，增强后与脾脏同步强化。胰腺尾部隐约见一等/稍低密度结节结节灶，边界尚清，直径约11mm，增强扫描动脉期可见明显不均匀强化，门脉期及延迟期持续性强化，密度仍稍高于正常胰腺组织。提示：胰腺尾部富血供结节，胰腺神经内分泌肿瘤不除外，建议进一步MR检查。

增强核磁：胰腺显示清晰，胰尾部见类圆形稍长T1、等T2信号，直径约1.2cm；DWI序列呈等信号。动态增强扫描各期强化不明显，余胰腺实质内未见明显异常强化信号。提示：胰腺尾部富血供结节，胰腺神经内分泌肿瘤可能，请结合临床。

术前诊断：胰腺占位性病变 神经内分泌肿瘤可能。行腹腔镜探查见，并行术中超声检查提示胰腺尾部低回声结节，结合术前相关检查仍考虑胰腺占位性病变 神经内分泌肿瘤可能，遂行腹腔镜下胰体尾切除＋脾脏切除术，术中冰冻：病理诊断：（胰腺肿物）胰尾切面见褐色肿瘤一枚（直径约 1.4cm）伴出血，首先考虑实 性-假乳头瘤，不排除神经内分泌肿瘤，以常规及免疫标记为准。

术后病理：（大体）肉眼所见： 部分胰腺，大小5.5*4.0*1.8cm，切面见一灰黄结节，直径1.2*0.7*0.6cm， 切面实性，质中，表面附脾脏一枚，大小 8.2*6.5*2.0cm。

（镜下）胰体尾+脾 切除术明确病理胰（体尾）+脾切除标本：1.胰腺符合异位脾脏，大小1.2cm×0.7cm×0.6cm。免疫组化(IHC19-03639)：CD3（部分+），CD20（部分+），PAX-5（部分+），CD34（血管+），B-catenin（血管壁+），CK19（-），Syn（-），CgA（-），CD56（-），Ki-67（+约2%）。2.脾脏未见明显异常。

术后顺利出院。出院后一个月发现胰瘘，予以抑酸、穿刺引流等对症治疗后缓解出院。

复习相关文献后：

副脾是指由于胚胎第5周时位于胃背系膜中的脾芽融合失败所致的位于正常脾脏之外的与正常脾脏结构相似、功能相同的组织。发生率为10％～30％。其中95%位于脾脏周围，尤其是脾门部，也可位于盆腹腔，甚至胸腔或生殖器附近。

胰腺内副脾(intrapancreatic accessory spleen，IPAS)为脾脏组织在胰腺内的异常发育，属于解剖位置性发育异常，尸检发现，16．8％的副脾位于胰尾部。3 J。文献报道’6o，除1例IPAS发生在胰腺颈部外，几乎所有IPAS都位于胰尾。IPAS通常位于胰尾尖部或接近尖部，一般在胰腺尾部3 cm内。

IPAS较小时一般无任何临床不适主诉，大部分人是通过体检偶然发现的，当其因体积较大对周围组织产生压迫症状时可表现为上腹部饱胀不适、反酸、呃逆等，或其发生出血、坏死、梗死时表现出上腹部及背部疼痛、心率加快、血压降低等临床症状。

IPAS多见于肝炎患者，且患者年纪较低，其中<10岁者的发生率约为50％，11～20岁者约为30％，成人约为11％。

若可以明确诊断为IPAS则无需手术切除，但大部分IPAS都是考虑为胰腺肿瘤，行手术后病理证实。甚至有患者胰体部存在胰腺神经内分泌肿瘤如胰岛素瘤的同时在胰尾部也存在副脾，因胰岛素瘤在动脉期的强化不明显，与胰腺无明显差异，易将副脾当成胰岛素瘤而行手术治疗，此时不仅不能切除原发灶，还需要再次手术，故遇到此种病例，需要结合其核素显像的位置，明确真正的病灶。文献报道称为了鉴别IPAS与胰腺尾部的神经内分泌肿瘤，选择两位资深医师通过对CT上肿物的性质评分的方式进行鉴别，对于那些在CT上表现难以确定的胰腺尾部肿物，最终形成病理诊断。目前IPAS的诊断多依靠影像学检查，特别是当影像学检查发现胰尾的类圆形或卵圆形病灶，边界清楚，其密度、信号强度与脾脏相近时应考虑IPAS。

IPAS影像学特征

1．IPAS在cT平扫及增强上多表现为胰尾区类圆形软组织肿块影，其CT平扫密度与脾脏相似，增强CT扫描各期的强化程度与强化方式均与脾脏相似。动脉期，IPAS多表现为不均匀强化，这可能与红白髓内的血流速度不一有关，与脾脏的花斑样强化表现相似。IPAS也可表现为均匀强化，特别是当IPAS体积较小时，在门脉期，IPAS表现为均匀强化，且与脾脏强化程度一致。IPAS在增强扫描各期的密度均高于胰腺，但在少数情况下，IPAS在动脉期的密度较胰腺低，这可能与肝硬化等情况下脾脏强化延迟有关。由于副脾的血供来源不同，其在CT和MRI上的表现与脾脏也不相同，这将加大副脾的识别难度，从而造成误诊。为了进一步提高IPAS的诊断准确率，通过CT的后处理技术，多平面重组可以多角度、多平面观察IPAS的形态及其与邻近胰腺组织、血管的关系，当发现结节与胰腺之间存在低密度间隙时，提示有IPAS的可能。

2．IPAS在MRI平扫及增强上的表现 T1WI上呈低信号，T2WI呈等或高信号，信号强度与脾脏相似。在T2WI上，红髓因含脾血窦而相对呈低信号，白髓因含有高水分含量的淋巴组织而相对呈高信号。有研究表明，IPAS的白红髓比例可高于正常脾脏，导致其在T2WI上信号与脾脏信号不一致，这也是误诊的原因之一。IPAS在MRI增强扫描时明显强化，且在各期增强扫描图像上信号及强化程度均与脾脏一致。与CT上表现一样，IPAS在动脉期呈不均匀强化，但IPAS体积较小时则表现为均匀强化。

3．IPAS在普通超声上主要表现为胰腺尾部类圆形的低回声结节，内部回声似脾，边界清楚、形态规整，其周围可见完整或不完整的环形略强声影。为了进一步与其他的胰腺肿物进行鉴别诊断，可通过彩色多普勒血流图关注其血供来源，如其血供来自脾动脉血管分支，则需警惕IPAS的可能。对于一些通过影像学检查难以诊断的胰腺尾部的肿物，超声引导下细针穿刺(FNA)对于IPAS有很高的诊断价值，文献报道有9例IPAS通过FNA获得了明确组织细胞学诊断口。FNA阳性结果虽然可协助获得病理学诊断，但需要指出的是穿刺成功率与操作者的技术有直接关系。另外，FNA本身为一种创伤性操作，除给患者带来一定的痛苦外，其潜在的出血、感染、胰瘘、肿瘤细胞转移的操作风险对于临床医师也是一种挑战。需要指出的是从临床表现、各项实验室指标及CT、MRI怀疑IPAS倾向性可能性大时，尽管超声穿刺可能会带来相应的并发症，但相对于手术所冒的风险来说，采取这一方法还是值得的。

IPAS的鉴别诊断

IPAS可误诊为胰腺其他病变，尤其容易被误诊为无症状胰腺神经内分泌肿瘤(non—functioning pancreaticneuroendocrine neoplasms，NFPNEN)、转移瘤、胰岛素瘤，脾动脉瘤等。主要鉴别如下：

(1)NFPNEN：NFPNEN具有产生内分泌激素的特性，无典型临床表现，虽病程进展缓慢，但因临床上发病隐秘，缺乏与激素过度分泌相关的特异症状，就诊时肿瘤常已较大，且多有局部侵犯与远处转移。在影像学上，IPAS和PNEN通常在CT影像上表现为明显强化，特别是在动脉期，PNEN通常高血供，可表现出均匀或环形强化。在某些情况下，PNEN静脉期强化较IPAS更明显。PNEN具有内分泌功能，这是一个重要的鉴别点。目前对于IPAS与PNEN的鉴别，没有任何一种辅助检查能够做到准确无误，因此对于胰腺尾部的肿物，如果它符合IPAS的特征，就需要警惕IPAS的可能。

(2)胰腺转移瘤：胰腺转移瘤呈富血供表现，多见于肾癌胰腺转移，在动脉期和门静脉期，肾癌胰腺转移灶强化明显，显示最清楚，在延迟期病灶趋于等密度改变，结合原发肿瘤史，大都可鉴别诊断。

(3)胰岛素瘤：为最常见的胰腺内分泌肿瘤，占胰岛细胞肿瘤的70％～75％。根据Whipple三联征的表现，即：自发性低血糖症状(昏睡、面色苍白、冷汗、心慌、手足震颤、意识不清等)，血糖反复降至<2．75 mmoL／L，及El服或注射葡萄糖后症状缓解。Whipple三联征是定性诊断的依据，反复测定空腹血糖如均<2．75 mmoL／L，胰岛素(IRI)>25 p。U／ml，空腹或发作时周围静脉血的胰岛素和血糖(IRI／G)的比值>0．3，诊断即可确立。但是，对于胰腺尾部的胰岛素瘤需要引起警惕，因为部分胰岛素瘤在动脉期强化不明显，如果同时存在IPAS，则很容易将IPAS误诊为胰岛素瘤，可以结合患者的核素现象结果再次准确地确认胰岛素瘤的位置。

(4)脾动脉瘤：是最常见的内脏动脉瘤，约占内脏动脉瘤的60％。脾动脉瘤症状隐匿，一旦破裂，则极其凶险，死亡率高达70％一80％。国外文献报道脾动脉瘤发病年龄为14～88岁，多见T40～60岁，以女性多见。发生动脉瘤的确切机制目前尚不明确，多次妊娠、门静脉高压、急慢性胰腺炎、脾动脉压力升高、先天性动脉发育异常等可能是本病的前驱因素。脾动脉瘤症状不典型，临床查体各异，少数患者有左中上腹部疼痛。临床一般不易发现搏动性脾动脉瘤，多数是在体检、手术或尸检中发现。突发破裂大出血可为首发症状，破裂时多表现为急性失血性休克，约有25％脾动脉瘤破裂有“二次破裂征”，须引起警惕。目前，影像学检查为确诊脾动脉瘤的主要手段，在影像学上，动脉瘤的强化模式与血管是相同的，通常很容易与IPAS区别，尤其是通过CT图像后处理(如最大密度投影)能清楚显示动脉瘤与脾动脉的关系，则更易鉴别。

反思

IPAS属于少见变异，常没有明显的临床症状，不需要手术等特殊处理，故对于位于胰腺尾部尖端或非常接近胰腺尾部尖端处的单发的圆形或卵圆形、边界清晰的实质性肿块，直径≤2．5 cm。其密度、信号表现与原位脾一致时，应警惕为IPAS的可能。对于难以诊断的病例，需要结合其CT、MRI等，如仍难以诊断，且考虑为IPAS倾向性大时，可在内镜超声下行穿刺活检；如考虑为IPAS的可能性小于50％，建议与患者协商，采取临床观察或先通过穿刺明确诊断后再进一步采取手术治疗，或者直接手术治疗。总之，目前的IPAS诊治现状不尽人意，绝大部分被误诊造成不必要的手术干预。因此需要加深对此疾病的认识，在类似临床情况下提高警惕，尽可能避免误诊误治。

规培回来收到医师节的礼物，虽然不是特别贵重，但是还是很感动。心里也默默地送给第一年正式成为医生的你，祝你医师节快乐，医路顺风，愿你一切顺利，加油。