复杂性局部疼痛综合征

复杂性局部疼痛综合征是一种肌肉骨骼强烈疼痛综合征，特征是与病史和查体结果不相称的肢体剧烈疼痛，且伴有≥1个自主神经功能障碍的征象。近年来，在儿科风湿和神经科诊疗中，儿童病例报道日渐报道。

病例介绍

患者性别：女

患者年龄：16

简要病史：

因右股耻骨区剧烈而突发性疼痛急诊。疼痛开始于来诊前3天，并随着运动或轻触而加重。来诊前十天有右下肢软组织损伤。

体格检查：

受累部位寒冷发绀。整个右下肢水肿。无热，左下肢无异常。

辅助检查：

在风湿科会诊之前，由内科医师、神经外科医生、骨科医生、神经内科医生、血管外科医生和心理科医生进行评估。完善一系列检查，包括脑CT，脑、腰椎、腿和骨盆的核磁共振成像，受累关节的X线片，下肢的超声多普勒，肌电图和脑电图。上述均未显示任何异常。

风湿科会诊显示右下肢严重痛觉过敏，伴有发绀和体温降低。左下肢灌注良好，温暖。没有发现提示关节炎。经进一步询问，患者报告在本次急诊前两年曾发生过类似症状。所有检查均未发现异常，仅用物理疗法治疗。

风湿科医生要求进行Tc-99m-MDP骨显像扫描。第一和第二阶段的扫描显示，与左侧相比，右下肢的摄取量略有减少。第三阶段扫描显示右脚踝区吸收增加，表明骨代谢增加。

临床诊断：

复杂区域性疼痛综合征

治疗建议

建议初始治疗采用理疗和技能训练

心理和行为治疗

每半年复查一次。

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病例述评

总体发病风险为5.46例/100,000人年。更常见于女孩(70%)，诊断时的平均年龄为13岁(范围：5-17岁)。

分为2类：

●Ⅰ型是指患者没有明确的神经损伤。

●Ⅱ型又称灼性神经痛，患者有明确的神经损伤。

儿童患者绝大部分为Ⅰ型。

表现及其发生率如下：

●疼痛–100%

●触诱发痛(由正常情况下无伤害性的刺激引起的疼痛)–86%

●水肿–77%

●发绀–73%

●多汗症(过度发汗)–31%

睡眠障碍 —患儿常出现睡眠障碍或睡眠中断。绝大多患儿诉有入睡困难和频繁觉醒，但一般在白天不会入睡。

心理表现 — 心理应激和心理功能障碍在患儿及其家人中很常见。CRPS患儿的家长往往称其孩子聪明、成绩好、多才多艺，当患儿疼痛成为家庭关注的重点时，会引起明显的家庭内应激。其他心理问题包括转换性症状[例如转换步态、僵硬(或肌张力障碍)或躯体化]、进食障碍和自伤行为。

其他表现 — 患儿中较少见的临床表现包括：营养不良性皮肤改变、骨水肿、骨质疏松，以及受累区域的毛发生长增加。

诊断

临床诊断，需要符合以下定义该病的标准：

●疼痛程度与病史和查体结果不相称

●伴有至少1个自主神经功能障碍的体征(即皮温低、发绀、水肿或发汗增加)

实验室检查 — 没有实验室检查可确诊或排除诊断。实验室评估包括查血和影像学检查，主要是在病程早期、还没有特征性表现且不确定诊断时，用于确定是否存在另一种病理过程。

锝-骨闪烁成像通常显示摄取减少，但可能显示斑点增加(成人中更常见)或者检查结果正常。骨扫描结果正常可排除骨髓炎、骨样骨瘤或应力性骨折，但不能排除复杂性局部疼痛综合征。

鉴别诊断包括：

●创伤，通过病史和影像学检查区分。

●炎症性疾病，如幼年特发性关节炎或骨髓炎，鉴别点是有肿胀、附着点炎、红斑等局部表现，以及发热等全身表现。实验室检查结果通常包括炎症标志物水平升高，例如白细胞计数、ESR和C-反应蛋白升高。

●肿瘤；查体发现软组织肿块及相应的影像学表现。

治疗

理疗、技能训练和心理治疗是主要治疗方法。