关于前庭性偏头痛（VM）我们该怎么做？
在前面的学习中，我主要围绕了偏头痛、梅尼埃病（MD）、前庭性偏头痛（VM）、抑郁症来进行学习，今天我们单独学习一下VM。
VM的由来
眩晕与偏头痛的关系早在古希腊时期就已经被注意到。在公元前二世纪，卡帕多西亚的Aretaeus就注意到眩晕发作与偏头痛、畏光、可能的视觉先兆、恶心、呕吐，甚至眼震有关。术语“前庭性偏头痛”在1999年被提出，并且在2012年由国际头痛协会和Barany学会发布的VM诊断的共识标准，被国际头痛疾病分类所采用。
人口统计
VM的成人流行率在1%-2.7%，是成人最常见的引起眩晕的神经病学因素，但仍未被充分诊断。VM 主要影响女性（1.5-5.6:1），多发于30-40岁的女性。在前庭症状发生之前，大部分患者有偏头痛和晕动病病史。除此之外，偏头痛家族史也十分常见。
临床表现
VM患者的前庭症状十分广泛，这也导致诊断困难，这也是为什么VM未得到充分认识的原因。VM发作时有不同的前庭症状，包括自发性眩晕、位置性眩晕、头动诱发头晕/眩晕、姿势不稳、振动幻视、视觉诱发头晕/眩晕和方向性倾倒。更复杂的是，许多VM患者在VM发作期有不止1种前庭症状。前庭症状的持续时间在不同的患者之间和同一个患者变化很大（几秒至几周不等），但是2012年的诊断标准认为VM发作的持续时间应在5分钟-72小时之间。
另一个困扰临床医生和患者的是头痛与VM发作的关系。VM发作可伴或不伴头痛，与典型的偏头痛相关的头痛相比，头痛往往不那么严重。有些患者可能只感觉到头部有压迫感而不是疼痛。
由于头痛可能与前庭症状无关，因此要诊断VM，了解偏头痛的其他特征就很重要，包括畏光、畏声和视觉先兆。偏头痛的其他症状，包括气味恐怖、神经精神病学症状（疲劳、情绪不稳定、认知和找词困难）、自主神经症状（面色苍白、口干、出汗、腹泻）、非特异性感觉变化、视觉症状（视力模糊、雪花状或栅栏状视觉）、爱丽丝梦游仙境综合征。
超过三分之二的患者在VM发作时伴随听觉症状，包括耳鸣（最常见）、耳闷、耳胀。听觉症状的存在，尤其是单侧症状也可能是耳部冒泡感、脉冲感和振动感。
也可能发生，发作间期持续的独立于VM发作的头晕。患者通常会有发作间期头动或视觉诱发的头晕。这部分人群会报道恒定的头晕或眩晕，可能导致过早排除VM，除非进行更详细的询问，以揭示恒定的、基线头晕模式，伴随偏头痛特征的前庭症状叠加发作。发作间期持续头晕可与慢性偏头痛相比较，后者是指每月至少15天头痛并叠加偏头痛发作。除此之外，有些患者会在发作间期出现短暂的孤立发作的外周前庭症状。
精神共病在VM患者中也十分普遍，符合前庭症状和心境障碍关系，尤其是焦虑。焦虑或抑郁病史也预示了更高的VM发生风险。功能性神经障碍也可能存在，特别是那些长期存在的症状。那些抱怨前庭症状和出现焦虑的患者，有被认为是“心因性”或“精神”障碍而排除的风险。有一些患者，在VM发作时会出现爱丽丝梦游仙境综合征，常被误诊为精神病。发现前庭障碍和情绪共病需要仔细的评估。
经典的偏头痛诱发因素也能触发VM，包括压力、光线、睡眠剥夺、不规律饮食、天气变化、红酒、咖啡因、巧克力和月经。长期或过量暴露在刺激因素下会激发视觉诱发的头晕/眩晕（如：参加音乐会或体育运动，或乘坐玻璃电梯），与需要过度头部运动的任务一样，也会触发VM发作。
前庭检查
所有新发的有发作性前庭症状且非典型BPPV的患者都应进行头颅MRI检查；对于没有任何结构性病变支持VM诊断的患者，可减轻患者的焦虑。对于那些怀疑MD和前庭发作有耳蜗症状的患者应进行听力学检查。有眩晕，特别是耳鼻咽喉科医生诊断的患者，应进行前庭检查。异常的前庭检查常见，但对于VM没有特异性，但前庭检查可有助于排除一些疾病，也能让患者放心。
神经耳科学异常在VM患者发作期和发作间期都中常见，在急性VM发作期，自发性、体位性、混合性眼震的中枢和外周模式均有报道。不到10%的患者有发作间期自发眼震，稍多的患者眼震有固视抑制。
少于10%的患者出现发作间期的凝视诱发眼震，有报道称发作间期的位置性眼震在VM患者中的发生率为0%-28%。其他发现包括摇头眼震、振动诱发眼震、过度换气诱发眼震。
扫视跟踪在VM中的发生率为3%-57%，如此大的范围可能与检查方法不同有关（床旁检查VS眼动仪），也有患者的配合有关。尽管将发作间期的眼动异常归于VM 的具体发病机理是吸引人的，值得注意的是中枢位置性眼震、摇头眼震和扫视跟踪也出现在没有前庭症状病史的偏头痛患者身上。
热量试验显示，大约10%-20%VM患者单侧反应下降，双侧反应下降最多有10%。值得注意，这对VM 没有特异性，相似的异常热量反应也出现在之前没有前庭症状的偏头痛患者中。与热量试验相比，视频头脉冲试验（v-Hit）显示出更少的异常，原因不明。
VEMPs用于评估耳石器功能，cVEMP和oVEMP分别用于评估球囊和椭圆囊功能。在VM中，cVEMP和oVEMP产生了混杂的结果。一些研究描述cVEMP减弱甚至消失，另一些研究报道VM患者、没有眩晕的有偏头痛患者和健康对照组在cVEMP没有区别。尽管一些报告在VM减弱了oVEMP，但其他报告与健康对照组相比没有差异。在VM中，VEMPs的潜伏期很少或从不延长。VEMPs不能用于区分VM和MD。
诊断标准：该用哪一版
2001年Neuhauser等人制定了明确的和可能的VM诊断标准，本用于大量研究中。Barany学会和国际头痛协会在2012年联合修订了诊断标准。2012年版诊断标准比2001年版更严格。作者的观点是：只要是能用于临床诊断VM的诊断标准都可以用，因为目标是允许一个合理的有信心的诊断和治疗来减轻患者痛苦。作者同时指出，出于研究目的，选择2012年的诊断标准更佳，以确保诊断和数据的一致性。
发作性眩晕的鉴别诊断
01 MD
MD的经典临床表现包括单侧低频（感音性）耳鸣、耳闷胀感和听力损失。在前面的学习中我们已经了解到MD与VM有重叠的症状，常难以区分。
MD经典三联征（眩晕、耳鸣、听力损失）只出现在40%的患者身上，在发病第一年出现不伴随耳蜗症状的发作性眩晕不常见。典型的MD眩晕持续20分钟-12小时，在VM发作的持续时间之内。MD患者中偏头痛的流行率很高，大约有1/3的MD患者有偏头痛，发作的头痛和偏头痛样症状常与MD发作共存，由于前庭活化会激发偏头痛发作，因此引发偏头痛发作的MD常伪装成VM。
前文已论述，前庭检查不能区分MD和VM，鉴别MD最显著的特征是单侧、低频、渐进性、波动性感音性神经性听力损失（SNHL）。VM相关的SNHL通常是温和对称的。若患者有长期的发作性眩晕史伴随温和的对称的听力损失，更有可能是VM；若患者有持续的单侧低频SNHL则更可能是MD。
当患者同时又前庭症状和耳蜗症状时，建议就诊于耳鼻喉科医生（尤其是有前庭经验的）进行听力检查尤为重要。缺少单侧、低频SNLH（尤其是有超过1年发作性眩晕的患者）更宜诊断为VM。发作性眩晕伴随偏头痛样症状的患者（甚至是临床诊断MD的患者），若没有禁忌症都给予偏头痛治疗。
02 BPPV
BPPV是临床常见的引起成人眩晕的病因。它通常表现为由头位重力方向位置变化引起的持续少于1分钟的位置性眩晕，自发性恢复，每年15%-50%的复发率。
位置性眩晕也是VM中公认的表现，偏头痛在BPPV人群中的发病率是普通人群的3倍，而且偏头痛发作可由前庭活化激发。
有一些线索可鉴别VM相关的位置性眩晕和BPPV。
- 与偏头痛样特征和发作有关的位置性眩晕更可能是VM；
- 急性发作时观察眼震模式有助于鉴别：典型的BPPV眼震与受累半规管有关，持续小于60s，有疲劳性；VM常引起中枢性位置性眩晕，特征为眼震不符合半规管功能，缺乏潜伏期，没有易疲劳性，只要患者头部保持在刺激位置，眼震可持续存在；
- 位置试验在BPPV的发作间期是正常的，在VM可诱发出眼震；
- BPPV常可被耳石复位治愈，位置性眩晕无法被复位手法改善。
03 椎基底动脉缺血（VBI）
1/5的缺血性卒中与后循环有关。其中超过60%有至少1项发作性头晕/眩晕。突发的持续数分钟的发作性眩晕是最常见的VBI始发信号，在椎基底动脉中风前90天内更频繁。在VBI，视觉症状（复视、视野缺损、幻觉）、小脑共济失调、单侧肢体无力和头痛常与前庭症状伴随。
孤立的前庭症状只与0.7%的卒中有关，少数（0.18%-0.7%）被诊断为周围性眩晕的患者在30天内因中风返回急诊科。但是，头晕或眩晕是中风漏诊的最相关因素，VBI常可模仿周围性头晕的原因。后循环卒中有很高的发病率和致死率，将其与VBI、VM和其他周围性前庭疾病区分开十分重要。
三步床旁检查能可靠、快速地鉴别前庭神经炎和中枢性前庭病：头脉冲试验、凝视诱发眼震、眼偏斜的交替遮盖试验（HINTS）。双侧正常的头脉冲试验、超过1个方向的眼震和眼偏斜试验是颅后窝卒中的不详预兆；单侧异常头脉冲试验、不同方向眼震、无眼偏斜则是前庭神经炎。
尽管CT对于急性缺血性卒中十分敏感，这种卒中很长伴有孤立性眩晕。MRI对于发现后颅窝梗死由于CT，但即使是MRI弥散加权成像可能漏诊10%-20%48小时内的后颅窝卒中，而且需在首发症状后3-7天重做以评估新发梗死。值得注意的是，对于发现后颅窝卒中HINTS比早期MRI更敏感。
对于有血管风险因素的新发发作性前庭症状患者应行MRA或者CTA检查。增强MRA优于MRA，CTA优于增强MRA。在VBI/卒中患者中，至少有50%有椎基底动脉狭窄，预示着在90天内复发VBI/卒中的风险增加3倍（与无狭窄患者比较）。
治 疗
若发作持续超过1小时，给予曲坦类药物是合理的，因为曲坦类药物对短期发作无效。在曲坦失效或禁忌的情况下，苯二氮卓类药物，可用于急性眩晕的治疗；应该警告病人这些药物会引起镇静作用。东莨菪碱透皮给药可用于持续超过24小时但不常发作的VM患者，但应慎用，因为它有镇静、解痉、混淆、口干等作用；在摘除贴片后，由于存在撤药反应(引起头痛、头晕和恶心)的风险，因此使用时间不能超过72小时。对于VM发作持续时间比患者典型发作(前庭状态偏头痛)长得多的患者，可通过静脉注射甲基强的松龙改善。对于有恶心呕吐的患者，可联用止吐剂，也可使用异丙嗪，它的抗多巴胺能作用也针对三叉神经复合体内的偏头痛活动。
预 防
应建议所有的患者改善生活方式来控制偏头痛，避免诱发因素，适当的睡眠卫生、规律饮食、锻炼和压力管理。单独饮食调整（避免诱发食物和咖啡因）对某些患者控制VM有帮助。低强度锻炼（每天20分钟，每周3次持续6周）可减少VM患者的眩晕发作和促炎标志物。
有研究表明氟桂利嗪可改善眩晕的发作频率和程度，但没有改善头痛；另有研究表明，文拉法辛和普萘洛尔可改善眩晕发作和头晕，但文拉法辛在改善VM患者共病心境障碍中更佳；托吡酯成功控制了眩晕和头痛的发作频率、严重程度和听觉症状。在一项非盲、前瞻性研究中发现普萘洛尔和文拉法辛可眩晕发作程度和频率，在另一项研究中发现文拉法辛、氟桂利嗪、丙戊酸减少了眩晕发作整体头晕。
同时，选择合适患者的偏头痛预防治疗也是合理的。
共病治疗
心境障碍尤其是焦虑常与VM共存，治疗这些共病是十分需要的。文拉法辛对伴随焦虑或抑郁的VM患者都是一个很好的选择，其对这两种心境障碍均有疗效。根据作者个人经验，对于发作间期持续的头晕可因VM控制而改善；尽管前庭治疗对于只有发作性眩晕的VM患者不是十分有效，但对于持续性发作间期头晕的患者应该考虑。
其他如晕动病可因偏头痛控制而而改善，避免长途旅行，可用口服药物或外用药物控制；持续的光敏感者可在室内戴墨镜，避免视网膜暗适应；持续声音敏感者应避免长时间戴耳塞，会加剧声音不耐受。
