CVST？颅内感染？自免脑？
先看视频：
患者性别：女
患者年龄：21
简要病史：主诉：剖宫产术后7天，头痛伴呕吐1天，抽搐10小时，患者一周前于当地市医院行“子宫下段剖宫产术”，术后恢复可；1天前无诱因出现头痛不适，进食后呕吐1次，自行缓解；10小时前突发大喊后出现四肢抽搐，伴白色吐沫样呕吐物，持续约十几秒，共2次，尚能对话，遂急诊至当地市医院，给予“地西泮”等药物治疗（具体不详），并留置尿管处理，后再发抽搐3次，症状同前，逐渐出现意识模糊、无法对答，6小时前出现体温升高，最高达39.3℃，上述症状无明显好转后遂转诊至我院，现患者意识不清，尿色深红，自病以来，神志逐渐模糊，无法对答，间断性四肢抽搐，留置尿管。既往无特殊病史。
体格检查：体温38.0℃ 脉搏96次/分 呼吸24次/分 血压175/96mmHg，颈静脉未见怒张，气管居中，甲状腺未触及肿大。心肺腹查体未见明显异常。双下肢无水肿。神经系统查体：双侧瞳孔等大等圆，约3mm，口角无歪斜，四肢肌张力可，四肢可见自主活动，粗侧肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出，脑膜刺激征：软软，无抵抗。余查体不能配合。
辅助检查：暂无。
临床诊断：1、CVST？ 2、颅内感染？
诊断依据：1、产褥期女性 2、急性起病 3、头痛 4、有发热 5、神经系统症状（癫痫、意识障碍） 6、既往体健。
治疗经过：入院后立即给予对症治疗，病情稳定后，急查头颅核磁平扫+增强+MRV、腰椎穿刺及相关生化检查。
核磁回示：
MRV:
MRI:枕顶叶异常信号，增强未见异常，MRV：未见明显异常。
基本排除CVST，但患者有发热，颅内感染？腰椎穿刺压力：146nnHg，腰椎穿刺结果回示：
自身免疫性脑炎相关抗体阴性。
在确诊的过程中患者逐渐好转，给予控制血压、抗感染、抗癫痫、营养神经、改善循环等患者5天疾病恢复正常。以基本恢复正常，未在发作癫痫，神经精神也正常了。那么病人到底得的是什么病呢？
患者入院时，血压较高，女性，产褥期，顶枕叶多发异常信号，结合病史及症状体征及相关检查，诊断考虑：可逆性后部白质脑病综合征( RPLS )。
可逆性后部白质脑病综合征( RPLS )是什么病呢？
可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)是一组多病因、多症状的临床综合征,为急性或亚急性起病,主要临床表现为头痛、癫痫发作、视觉障碍、意识障碍、精神异常等,影像学上以大脑后部白质改变为主。 RPLS 的概念最早在1996 年由Hinchey 等提出。同年Schwartz结合病例特点，不太赞同此概念，提出了高灌注脑病的概念。Dillon等1998 年认为这一综合征是以大脑白质水肿为主而无白质破坏性病变,建议将其称为可逆性后部脑水肿综合征。Casey 等于2000 年发现这类患者的影像学表现还可累及大脑皮质,不仅仅局限于白质,因此提出后部可逆性脑病综合征(PRES)。目前对该病的通用命名仍为RPLS。RPLS 在临床上较为少见,国内尚无明确流行病学报道,该病可发生在各个年龄段,但据国外文献报道,其中中位发病年龄是45 岁,好发于女性,男女发病率约为0.8：1。
病因：Hinchey 发现高血压、产褥期子痫、合并高血压的急性肾炎及少部分使用了免疫抑制剂的患者存在大脑后部白质脑水肿改变。RPLS 的具体病因复杂多样,但绝大多数患者同时并存有严重的基础疾病。常见的有高血压(多为恶性高血压)、妊娠期高血压疾病(如子痫或子痫前期)、各类严重肾脏疾病、使用免疫抑制剂和细胞毒性药物等，近几年又陆续报道了脑/ 脊髓血管造影及(或)支架成形术、吸食***也可导致RPLS。
机制：具体机制目前未完全明了，有以下几种学说。(1)高灌注学说:就常见病因而言,大多数患者可见有高血压,且多为短时间内快速升高的血压,导致平均动脉压(MAP)明显升高,高出人脑血管自身调节能力,使脑灌注增加,脑小血管过度扩张,血管通透性增加,血脑屏障破坏,导致血浆成分、红细胞透过血-脑脊液屏障外渗到脑实质内,导致血管源性水肿。头部磁共振成像(MRI)表现在表观扩散系数(ADC) 呈高信号表现,弥散加权像(DWI)呈低信号表现,也证实了血管源性水肿。然而,并不是所有RPLS 患者都伴有高血压,因此该学说无法解释血压正常或低血压患者发生RPLS 的机制。(2)细胞毒性物质损伤学说:对正在使用免疫抑制性药物及细胞毒性药物的患者而言,本病的发生可能与多数药物的细胞毒性有关,这些药物产生的细胞毒性物质,可以促进内皮素、前列环素和血栓烷A2 的释放及调节,直接或间接损伤血管内皮细胞从而引起血脑屏障的通透性增加,导致脑水肿。常见的药物如环孢霉素、顺铂、α 干扰素、他克莫司、糖皮质激素等。同时,自身免疫性疾病也可产生抗内皮细胞抗体或T 细胞损伤内皮细胞,因此该学说也被称为血管内皮损伤学说,且常见于多种病因损伤合并导致。这可以用于解释血压正常或有轻度高血压子痫、应用免疫抑制剂、细胞毒性药物或自身免疫性疾病所引起的RPLS。(3)脑血管痉挛学说:常见于妊娠期合并高血压患者,可能由于血压急剧升高导致脑动脉或静脉痉挛、收缩,使脑组织及血管内皮细胞处于低灌注、低氧状态中,低氧激活内皮细胞,促使血管内皮生长因子水平增加,促进血管内皮细胞增殖,从而增加血管通透性,导致血管源性水肿。
影像学表现：头颅MRI 分辨率较高,较为敏感,作为首选检查,病灶呈现为T1 加权像多为等信号或低信号,T2 加权像为高信号,液体衰减反转恢复序列(FLAIR)呈高信号样改变,且更为敏感,FLAIR 对病灶的显示要优于T2WI,对早期微小的局部病变也能清晰显示。DWI 上大多呈现等信号或低信号, 在ADC 上呈现高信号。这与病理改变为血管源性水肿有关。另外，SWI 序列可发现部分患者有点状出血。磁共振血管成像(MRA)及磁共振静脉成像(MRV)表现多为正常,但也存在少数患者MRA、数字减影血管造影(DSA)显示脑血管收缩、痉挛、狭窄、不规则改变(多见于脑动脉主干),且其中也大多为可逆性改变,多数在病情好转后复查MRA 时显示脑血管无明显狭窄。
预后：预后一般较好,绝大多数患者神经系统损伤症状能够完全恢复。多数患者经过及时积极治疗,临床症状一般3 ~ 8 d 缓解,神经影像学表现通常在几周内消失。但也有部分患者不完全可逆,多数是由于患者往往同时合并严重的基础疾病,同时误诊而未及时尽早治疗,严重可导致死亡。有条件的患者还应在康复后4 w 左右复查头颅MRI。另外少数患者如果不能控制好基础疾病或者不能避免诱发因素,可导致RPLS 的复发。
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最后编辑于 2020-02-19 · 浏览 1.3 万
