结节病诊断一波三折的经历
地点：巴西 Varela 儿童医院
今天讨论的是一个来自巴西东北部的5岁女孩的病例。父母无血缘关系，患儿为其第三个孩子。母亲有流产史。患儿是剖腹产出生，其母妊娠和分娩以及3岁前的生长发育都很正常。
4岁后，患儿医路坎坷，可用下图中的A、B、C来概括。
（A）第一次住院时，躯干上沿着布拉什科线的褐色斑块。
（B）第二次住院时，上腹部CT增强扫描（门脉期）。黄色箭头表示腹膜后门静脉间淋巴结肿大。红色箭头表示胃中段肿块，中心坏死/液化，邻近脂肪组织致密。
（C）第三次住院，右腋窝淋巴结活检显示特征性的非癌性肉芽肿，缺乏中央坏死，多核巨细胞伴组织细胞和周围淋巴细胞。
下面详细说明。
图A 第一住院的诊治经历：
幼年特发性关节炎为先，肺结核继之
在4岁时因脂溢性皮炎、卡介苗淋巴结炎、黑色素沉着改变（图A）、播散性结节和肝肿大入院。此外，发热和贫血。预防性抗生素选用磺胺甲恶唑和甲氧苄啶。住院期间，患者患有多关节炎，诊断为青少年特发性关节炎。
纯化蛋白衍生物（PPD）检测结果为13mm，二氢罗丹明123流式细胞仪检测氧化爆发阴性，葡萄糖-6-磷酸脱氢酶水平和血红蛋白电泳正常。皮肤活检显示角化过度和棘皮病伴慢性血管周围浸润，无肉芽肿或胶原降解。胸片显示肺门周围模糊。患者又被诊断为肺结核。利福平、异烟肼和吡嗪酰胺为治疗方案，包括前2个月每天服用利福平、异烟肼和吡嗪酰胺，随后4个月停止服用吡嗪酰胺。患儿因贫血恶化而输血。
图B 第二住院的诊治经历：
淋巴瘤
在门诊随访期间，由于血尿发作进行结肠镜检查，结果显示轻度淋巴增生。腹部超声显示肝门淋巴结肿大，腹膜后淋巴结正常。腹部CT显示胃中段扩张性病变和邻近肿大的淋巴结（图B）。由于淋巴结持续肿大，再次住院23天。胸部CT显示纵隔和双侧腋窝淋巴结融合。腹部CT显示肠系膜根部淋巴结肿大，直径1.0cm，主动脉周围、髂内外及腹股沟淋巴0.9cm。手、足和胸部X光检查结果正常。怀疑是淋巴瘤，转院治疗。
图C 第三次住院经历：
结节病
右腋窝淋巴结活检发现慢性肉芽肿性淋巴结炎伴非癌性上皮样肉芽肿（图C）。
根据淋巴结活检和病史，确诊为结节病，并开始用泼尼松龙1.0mg/kg/d治疗3个月。
患儿目前没有症状，也没有服用任何新的药物。
结节病的诊断一直是儿科医生面临的挑战，因为结节病鉴别诊断困难。结节病的诊断是基于临床特征、影像学表现和组织学特征的综合性诊断。门诊随访对于排除鉴别诊断中的其他病因，实现准确诊断至关重要。
