脊髓空洞的病因，诊断、治疗、预后一文全搞定！
先看视频：
患者性别：女
患者年龄：49
简要病史：主诉：双手麻木2年，右侧面部及肢体无汗1年，现病史：2年前，无明显诱因出现双手麻木，初为双手指尖麻木，后逐渐向双手近段发展至手腕部，每次麻木持续约5分钟不等，发作频率不固定，可自行缓解，伴间断颈背部疼痛，症状轻微未予重视及治疗，1年前，出现右侧面部及肢体无汗，伴右侧肢体乏力感，表现为上下楼梯困难及右膝部疼痛，发病来，神志清醒，精神可，饮食及睡眠尚可，大小便无异常，体重无明显变化。
体格检查：体温36.8℃，脉搏78次/分，呼吸20次/分，血压128/75mmHg，神志清，精神可，心肺听诊未见明显异常，听诊肠鸣音正常，双下肢无水肿。神经系统查体：高级神经功能正常。颅神经未见明显异常，四肢肌张力正常，左上肢5级，左下肢5级；右上肢5-级，右下肢5-级。四肢腱反射正常。右下肢浅感觉稍减退，深感觉未见异常，双侧指鼻试验稳准，双侧轮替试验正常，双侧跟膝胫试验稳准。“一”字步行走稳。Romberg征阴性。病理征阴性。脑膜刺激征：颈抵抗（-），克氏征（-），布氏征（-）。右侧泌汗减少，皮肤划痕反应阳性。
辅助检查：CT：1.寰枕融合畸形可能；2.小脑扁桃体下疝可能，颈髓内低密度影
核磁：1、小脑扁桃体下疝；2、所见颈胸段脊髓空洞症；小脑扁桃体向下移位至枕骨大孔下缘约6mm
临床诊断：1、小脑扁桃体下疝（chiari畸形I型））；2、颈胸段脊髓空洞症
治疗经过：完善相关检查，排除手术禁忌，在全身麻醉下行后颅窝减压术，术后生命体征平稳，因头痛明显，送神经内科ICU观察3天，2周后双手麻木、右侧面部及肢体无汗症状好转，予以出院，继续颈托固定3月，避免颈部过度活动。定期复查。
关于脊髓空洞，你还需要知道如下：
概述：脊髓空洞症( syringomyelia)：是一种慢性进行性脊髓疾病。病变位置多见于颈髓,亦可累及延髓称为延髓空洞症( syringobulbia)。延髓空洞症可单独发生或与脊髓空洞症并存。目前病因尚不明确。典型的临床表现是节段性分离性感觉障碍,病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。
病因与发病机制：本病的病因和发病机制尚未完全明确,目前有以下几种学说。
1.先天性发育异常，本病常合并扁平颅底、小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形,故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常所致。有学者认为胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天神经胶质增生可能与该病有关。
2.脑脊液动力学异常，由于颈枕区先天性异常可造成第四脑室出口处闭塞,影响脑脊液正常循环,结果脉络丛所产生的脑脊液压力的搏动波,不断冲击脊髓中央管而导致中央管扩张。
3.血液循环异常，认为脊髓空洞症是继发于脊髓血管畸形、脊髓损伤及脊髓炎伴中央管软化扩张及蛛网膜炎引起的脊髓血液循环异常,产生髓内组织缺血、坏死液化,形成空洞。
目前普遍认为脊髓空洞症非单一病因所致,而是由多种致病因素所造成的。
病理：脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细,其中空洞多位于颈膨大,可向脑干或胸髓扩展,腰髓较少受累,偶有多发空洞而且不相通。空洞壁不规则,由环形排列的胶质细胞及纤维组成。空洞内存在积液,其成分与CSF相似。病变多起始于灰质前联合,然后对称或不对称地向后角和前角扩展,继而压迫脊髓白质。
早期空洞其囊壁多不规则,有退变的神经胶质细胞。陈旧性空洞其周围胶质增生及肥大星形细胞形成致密囊壁,空洞周围可见异常透明变形的血管。延髓空洞通常呈纵裂状,多为单侧,有些甚至上伸入脑桥,空洞可阻断内侧丘系交叉纤维,累及舌下神经核和迷走神经核。
临床分型：Barnett将脊髓空洞分为四型
临床表现：发病年龄通常为20-30岁,偶尔发生于儿童或成年以后,男女比例约为3:1。脊髓空洞症起病隐袭,进展缓慢。根据脊髓受累范围及空洞大小的不同,临床表现也有所差异。
主要临床表现包括:
1.感觉障碍 最早出现的症状常是相应支配区自发性疼痛,常为灼痛或酸痛。继而出现痛温觉丧失,而触觉及深感觉相对正常,表现为节段性分离性感觉障碍。典型分布为两侧上肢及胸背部呈短上衣样痛温觉障碍。患者常在手发生灼伤或刺伤后才发现痛温觉缺损。如向上侵及三叉神经脊束核可造成面部痛、温觉减退或消失,角膜反射消失。痛温觉消失区域内常有自发性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘脑侧束受累,则出现病变水平以下深感觉以及痛温觉传导束性感觉障碍。
2.运动障碍 空洞扩大累及前角细胞,可出现病变相应节段的肌肉萎缩无力、肌束颤动,肌张力及腱反射减低。空洞继续扩大尚可侵及锥体束,出现肌张力增高及腱反射亢进, Babinski征阳性。空洞内发生出血病情可突然恶化。
3.神经营养性障碍及其他症状皮肤营养障碍 可见皮肤增厚、过度角化,痛觉消失区的表皮烫伤、外伤可造成顽固性溃疡及瘢痕形成。甚至指、趾节末端无痛性坏死脱落,称为 Morvan征。关节痛觉缺失可引起关节磨损萎缩和畸形,关节肿大、活动度增加、运动时有摩擦音而无痛觉即夏科( Charcot)关节,是本病的特征之一。如病变累及C3-T2脊髓侧角,可出现同侧 Horner征,病变同侧瞳孔缩小、睑裂变小、眼球内陷和面部出汗减少,但在初期偶见有发汗过多的报道。晩期可有神经源性膀胱和便失禁。常合并脊柱侧弯或后突畸形、隐形脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝、颈肋和弓形足等先天畸形。延髓空洞症很少单独发生,常为脊髓空洞的延伸,多不对称,故症状和体征多为单侧性叉神经脊束核受累,表现为面部呈洋葱皮样分布的痛温觉减退或缺失,从外侧向鼻侧部发展;疑核受累可出现吞咽困难、饮水呛咳、悬雍垂偏斜;累及面神经核出现周围性面瘫;舌下神经核受累伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。脊髓积水常为先天性,缓慢起病,有肢体肌肉萎缩、无力、腱反射减退等。
辅助检查：1.脑脊液检查多正常,空洞较大造成脊髓腔部分梗阻时CSF蛋白可增高。
2.X线检查可以发现 Charcot关节、颈枕区畸形、脊柱畸形等。CT：颈髓内低密度影。
3.MRI是诊断本病首选的方法,能多平面、多节段获得全脊髓轮廓,可在纵、横断面上清楚显示出空洞的位置及大小、累及范围与脊髓的对应关系等,以及是否合并 Arnold- Chiari畸形以鉴别空洞是继发性还是原发性,有助于选择手术适应证和设计手术方案。
诊断：根据多为青壮年隐袭起病,缓慢进展,常合并其他先天畸形,特征性的节段性分离性感觉障碍,肌无力和肌菱缩,皮肤和关节营养障碍,诊断并不难,MRI发现空洞则可确诊。
鉴别诊断：
1.脊髓肿瘤 累及节段较短,进展较快,膀胱功能障碍出现较早,锥体束征多为双侧,可进展为横贯性损害,神经营养障碍少见,脊髓腔梗阻时CSF蛋白量可增高。MRI増强扫描可有助于诊断。
2.颈椎病 常见根痛,感觉障碍呈根性分布,可出现颈部活动受限或后仰时疼痛,手及上肢可有肌萎缩但不明显。颈椎CT和MRI检查可资鉴别。
3.肌萎缩侧索硬化症 本病特征为无感觉异常及感觉丧失,无神经营养障碍。MR检查多无异常。
治疗：本病进展缓慢,常迁延数十年。目前尚无特效疗法。
1.对症治疗可给予B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等;伴有疼痛者可给予镇痛剂;痛觉消失者应防止烫伤或冻伤;辅助被动运动、按摩,防止关节挛缩。
2.手术治疗对于 Arnold-Chiari I型脊髓空洞症,唯一有效的治疗是枕大孔和上颈段椎管减压手术及颅骨、神经组织畸形矫正手术。张力性空洞及继发于外伤、感染的脊髓空洞可行空洞-蛛网膜下腔分流术,术后症状可有所改善。脊髓内肿瘤所致空洞可行肿瘤切除术。
那么问题来了：此患者临床表现的原因、机制？
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最后编辑于 2019-09-10 · 浏览 1.7 万
