烟雾病（moyamoya病）最全详解！

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先看视频：

患者性别：女
患者年龄：14岁
简要病史：20天前出现右手及右下肢无力，呈阵发性，持续数分钟缓解，无头痛、头晕、复视，无恶心、呕吐，无耳鸣、听力下降，无言语不利,无意识不清及二便障碍，未诊治。每天发作，就诊时再发，症状同前。自发病来，神志清，精神可，饮食、睡眠可，大小便正常，体重无明显减轻。余病史无特殊。

体格检查：神志清，精神可，心肺听诊未见明显异常，听诊肠鸣音正常，双下肢无水肿。神经系统查体：语言流畅，记忆力下降、计算力、定向力正常。双侧瞳孔直径3.0mm，光反射正常，粗侧视力正常，视野正常，眼底正常。眼动充分。鼻唇沟对称，伸舌居中。四肢肌力5级，肌张力正常。浅感觉正常，深感觉正常，精细感觉正常。四肢腱反射正常。指鼻试验稳准，轮替试验正常，跟膝胫试验可。“一”字步行走正常。Romberg征（-）。脑膜刺激征：颈抵抗（-），克氏征（-），布氏征（-）。

辅助检查：

1、化验：

2、头颅CTA：

3、PWI提示左侧额颞叶及左侧基底节区灌注延迟，轻度灌注减低，右侧颞顶叶灌注延迟，请结合临床相关检查。

临床诊断：烟雾病II期

治疗经过：入院后积极完善相关检查，头颈部CTA提示双侧颈内动脉末段及大脑前中动脉起始段纤细。PWI提示左侧额颞叶及左侧基底节区灌注延迟，轻度灌注减低，右侧颞顶叶灌注延迟。诊断明确，予以抗血小板聚集、改善循环、营养神经等治疗，建议行外科行血管重建术，患者家属拒绝并要求出院。

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