初学者系列-神内经典视频（四）-舞动的肌肉

临床当中很多症状和体征是非常有特异性的，只要见过一次，就会牢记一辈子。今天通过一个病例，分享一个少见但很特异的一种体征。

还是先看视频。

病史很简单。中青年男性，四肢肉跳伴情绪、睡眠异常半月余。

查体：轻微烦躁，易激惹。四肢可见肌肉跳动。视频如下：

见过的老师应该觉得很简单。还是老规矩，大家尝试描述一下视频所见，指出是何种表现，简单分析一下可能的诊断。

收藏支持，择期揭秘。

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我早就料到，论坛中卧虎藏龙，这个体征已经被解答的体无完肤。

该患者自身免疫性脑炎相关抗体提示：CASPR2抗体阳性，最终诊断：莫旺综合征。

患者核心的临床表现肉跳，被称为肌颤搐（Myokymia）

肌纤维颤搐

这种表现为波浪、蠕动一样的肌肉异常的、持续的兴奋性活动，被称为肌纤维颤搐。颤搐是指小部分肌肉小范围的、反复的、不随意的收缩，不会引起关节动作（藉此与阵挛鉴别）。由于受累的肌肉靠近皮肤，其反复收缩导致皮肤表面较慢的波浪状运动，起伏不停。

最早在19世纪末期，Kny  报道了该现象，称之为多发性肌纤维性肌阵挛(myoclonus fibrillaris multiplex)，后来发现比目鱼肌颤搐现象的 Schultze将之命名为"Myokymia"，希腊语当中"myo"意为肌肉(muscle)，"kymia"意为波浪(wave)。所以，按照当时的翻译，应该叫------"肌浪"？(

除了"Myokymia"，<亚当斯>用"Morvan Fibrillary Chorea"，"Continuous Muscle Fiber Activity"分别用来描述Morvan 与Issacs 两种综合征的肌肉异常活动，还有"twitching"等等，中文还有肌肉蠕动也是同义。花样繁多的词汇增加了识记的难度。(万变不离其宗，我觉得myokymia就非常的好，颤搐也翻译的恰到好处。首先比字面意思“肌浪”更书面化，其次有了这个“抽搐”的“搐”字，让人感觉比单纯的“颤”，比如纤颤这种在气势上更胜一筹)

说到纤颤，也是颤搐需要鉴别的体征之一，有些战友也将此视频误认为运动神经元病，可能是将颤搐和纤颤没有区分开。

体重指数达标的同学可以尝试模拟一下：挽起袖子，前臂轻轻搭在桌子上，掌心半空，好像握了一个罗技鼠标，然后用食指反复快速叩击桌面，同时观察前臂尤其是肘关节处的肌肉收缩，这个就是纤颤。五个手指大幅度快速依次叩击出奔马律的声音，这时观察到的就是颤搐，当然真实的颤搐不仅局限在指长伸肌，也没有这么有规律。（什么也看不到的别来找我。。。）

电生理

肌电图可以看到自发性运动单位的群发放电，以持续节律性高频（20-400Hz）双相、三相或多相波为主要特点，构成颤搐性发放现象（myokymicdischarge）。也可伴有纤颤电位。

鉴别

虽然主要表现为肌肉活动异常，但颤搐的定位在周围神经，以广泛性肌颤搐为主要表现的Issacs和Morvan以及临床表现更加轻微的束颤-痉挛综合征这三种疾病被归类于周围神经过度兴奋综合征门下(Peripheralnerve hyperexcitability syndromes)，更多的研究将其锚定在钾离子门控通道(voltage-gatedpotassium channels ，VGKC)，认为自身免疫攻击是该类疾病的主要原因之一，部分患者可以检出CASPR2, LGI1 ，文章开头视频中患者CASPR2阳性，结合临床诊断为Morvan综合征。应用丙球冲击后症状缓解。

其他的鉴别还有：同样属于离子通道病的发作性共济失调1型，慢性汞中毒等。

关于莫旺不是此次讨论的重点，大家WX上一搜有很多，不再展开讲。其和Issacs都以肌颤搐为主要表现，区别在于莫旺有脑病的表现而Issacs没有。

至于有些战友提到自己也有类似表现，应该是良性肌束震颤综合征。