初学者致初学者-神内经典视频（一）：扑翼样震颤/负性肌阵挛

以前分享了很多书籍，查体的影像的治疗的林林总总。

刚上临床时，总感觉书看了不少，实战起来还是非常生涩。俗话说纸上得来终觉浅，要知此事须躬亲。书本上的知识终究是文字描述，理论知识。临床还是要很多的感性认识，实践操作。

体征和症状是临床表现的重要组成部分，是询问病史之后甚至第一眼看到病人就可以获得的信息，有时比病史和辅助检查更加可靠、易得，如果从这时已经得到了鉴别诊断，那么接下来的工作就会更加游刃有余。

各种症状和体征，虽然有很多的理论描述，但只有见到过才会深深的刻在脑海里。打一个比方：构音障碍是一个体征，其中又分为弛缓性构音障碍，痉挛性构音障碍，共济失调性构音障碍等等。肌张力增高，又分为痉挛性、铅管样等等，都分别对应不同的机制和疾病，只有听过、见过、感受过，才能认识他们，快速定位，进行鉴别诊断。而这些实战的东西是书本上没有的。

那么视频就显得很重要，遇到了记录下来，反复观看揣摩，分析其背后的机制，做到知其然知其所以然，下次遇到可以出奇制胜。很多高分杂志都有视频或者图片教学，也是出于这个目的。

这几年，手机里存了很多的视频，有些经典的有些少见的，有时间会陆续分享出来，方便初学者更近距离、更快速的上手。

今天先来一个，先看视频，大家试着尽量用专业术语描述一下表现，如果能分析一下病因，就更加完美了。择期公布结果。

------------------------------6.9更新的分割线------------------

我想用另一个视频来作答，无奈无法再上传了。

我们先来简单描述一下视频所见：视频中可见患者维持姿势困难，双手平举时不规律的、短暂的掉落，而后又部分或者过度的纠正回原位。躯干和双下肢也有类似表现，需要家属搀扶才能维持坐位。（患者的指鼻虽然缓慢，但并没有小脑受累所表现出的辨距不良，影响他完成指鼻的是肌张力突然丧失和自我纠正带来的姿势维持的困难，并非小脑性共济失调。这种毫无征兆的肌张力丧失是单相发生的，也并不是普通姿势性震颤那般规律和重复。）

这种不自主运动的学名是扑翼样震颤，又称负性肌阵挛。没错，就是肝性脑病的经典体征。

该现象最早由Adams和Foley在一位肝性脑病的患者身上发现并报道，很多代谢或者中毒性脑病如高碳酸血症、尿毒症、肺性脑病都可以看到。也可以由一些药物过量引起，如苯妥英等一些抗惊厥药。曾经在ICU遇到一例肺性脑病患者出现扑翼样震颤，视频不知存在哪里找不到了。

有文献报道环丙沙星可以引起负性肌阵挛，视频2考虑莫西沙星所致，尚未见报道。推测可能为喹诺酮类罕见中枢性副作用。

这一系列动作由两个部分（失张力和纠正）循环组成：1，维持姿势的肌肉突然丧失张力，由重力或肌肉弹性发挥作用产生一个运动（下坠）；2，继而患者对这种运动进行纠正产生动作（过度或不足）（纠正）。

It consists of arrhythmic lapses of sustained posture that allow gravityor the ierent elasticity of muscles to produce a ovement, which the patientthen corrects, sometimes with overshoot.

说起来比较抽象，可以想象一下，一堂无聊的数学课，老师在讲台上天花乱坠，你在下边摇摇欲睡，眼睛一闭，头一点（颈部肌肉张力丧失）；而后瞬间惊醒，猛然抬头（肌肉紧张，纠正低头）；周而复始，直至下课。这就是一个现实的类似负性肌阵挛的场景（但这种动作的机制并不是负性肌阵挛哈）。

后来，Leavitt和Tyler以及Young和Shahani阐述了这种姿势的中断或丧失期间，肌肉电图有35-200ms的静默期。Ugawa等人还发现，通过肌电图和脑电图的联合记录，在静默期之前，脑电图抓到一个疑似来自运动皮层的尖波，进而从生理学上证实了这种现象不同于震颤和阵挛，将一直混淆与后两者中的扑翼样震颤剥离出来，称之为负性肌阵挛。

在10版Adams and Victor中关于扑翼样震颤描述为“负性震颤”（negative tremor）

This confimed that asterixis differs physiologically from both tremor and myoclonus, with which it was formerly conused; it has incorrectly been referred to as a "negative tremor."

而后来的说法更多的是“negative myoclonus ”，到底是震颤还是阵挛，我们先理一下二者的定义。同版书当中关于阵挛如此描述：

Clonus refers to a series of rhythmic, monophasic (i.e., unidirectional) contractions and relaxations of a group of muscles, differing in t way from tremors, which are always diphasic or bidirectional. 

阵挛不同于震颤的地方在于其是一组肌肉单相的，有节律的收缩和舒张，而震颤常为双相。简言之，阵挛是有节律的一哆嗦，也许可以重复，但是是单相的。而震颤需要周而复始，是双相的。就这点来看，扑翼样震颤表现为肌肉突然的舒张，而后收缩，间隔一段时间后再次出现，是单相的舒张-收缩，正好与阵挛过程的先收缩后舒张相反，所谓负性阵挛。

检查手法

患者保持上肢伸直，腕关节背屈，手指伸直。手腕可在一分钟内出现数次不规律的俯屈。其他维持姿势的肌群同样可以看到类似现象：如伸出的舌头，闭着的眼睛，屈曲躯干。有时，为了更好的引出扑翼样震颤，可以让患者手伸展，平放在桌面上，然后翘起中指食指。

单侧肢体出现负性肌阵挛见于丘脑、中脑上部中风。

视频2中患者停药后，症状很快消失。停用莫西沙星的第三天患者既完全恢复正常，所有阵挛体征消失。抱歉无法上传好转后的视频。

有问题欢迎留言一起交流。如果大家认可，请点赞收藏分享支持一下。