川崎病

今又见川崎，２岁男孩发病１４天先后看过３位名医竟不知是川崎！！！！春季小心川崎！！
＿＿皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneous lymphnode syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki disease)，是一种病因未明的幼儿高发的血管炎综合征，临床特点为急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大，多数自然康复，心梗为主要死因。

病因：不清，与(1)感染(2)免疫反应(3)其他，如环境污染，药物，化学剂等。

病理：基本病理变化为血管周围炎、血管内膜炎或全层血管炎，可累及动脉、静脉和毛细血管。

临床表现：好发于2－10月的小儿，80%以上小于3岁，男多于女。一般为自限性，病程多为6-8周，有心血管症状时可持续数月至数年。主要症状和体征：(1)发热，最早出现，达38-40oC。(2)皮肤粘膜表现，皮疹，呈向心性多形性。急性期手足皮肤广泛硬性水肿，体温渐降时膜状脱屑。双眼球结膜充血，口腔咽部粘膜弥漫充血，唇红，干裂，出血或结痂，杨梅舌。(3)淋巴结肿大，质硬，不化脓，不发热。心血管症状和体征：亚急性期和恢复期可因冠状动脉炎及动脉瘤而发生心肌梗死。其他伴随症状：脓尿或尿道炎，腹泻呕吐腹痛，肝肿大，轻度黄疸及血清转氨酶升高等。

辅助检查：白细胞升高，以中性为主，早期血小板正常，以后升高。发热期血沉升高，C反应蛋白增高。心电图可有ＳＴ段及Ｔ波改变，Ｐ－Ｒ间期和ＱＴ间期延长，低电压，心律失常等。二维超声为诊断冠状动脉瘤的可靠方法。

诊断：(1)持续发热5天以上。(2)结合膜充血。(3)口唇鲜红，皲裂和杨梅舌。(4)手足硬肿，掌指红斑，指趾脱皮。(5)多形性红斑样皮疹。(6)颈淋巴结肿大。具备发热在内的5条或4条加冠状动脉损害即可诊断。

治疗：(1)大剂量丙种球蛋白静脉注射，400mg/kg.d，连用5天，1g/kg.d，连用2天，2g/kg.d，共用1天。(2)阿斯匹林，急性期30-50mg/kg.d，热退后改为3-5mg/kg.d，持续用药至症状消失，血沉正常。有冠状动脉扩张者延长用药时间，并加用潘生丁，3-5mg/kg.d，至冠状动脉内径<3mm。(3)其他：对症及支持治疗，一般禁用肾上腺皮质激素。（至于激素是否使用问题，现在争议颇大，请楼主注意，呵呵……疏桐漏月）

川崎病合并心血管并发症诊断治疗新进展：心脏和冠状动脉受累多发生在起病1-6周。可有心脏炎、心律失常、冠状动脉炎或导致心肌梗死。冠状动脉瘤是本病最严重的并发症，大多数发生于冠状动脉主支近端，左冠状动脉主支近端是最常见部位，其次为右冠状动脉近端、左前降支、右冠状动脉中段及左回旋支。

高危因素：(1)男性，1岁以下。(2)发热超过２周以上。(3)血沉超过100mm/hr，或血沉增快持续达４周以上。(4)有体动脉瘤。诊断依靠二维超声心动图或冠状动脉造影，冠状动脉内径超过正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比>0.3提示扩张，如病程超过４周仍扩张或呈瘤样改变则为动脉瘤，内径>8mm为巨大动脉瘤。

冠状动脉瘤并发心肌梗塞的高危因素：(1)冠状动脉瘤的最大径>8mm以上。(2)冠状动脉瘤形态为囊状、念珠状、香肠状。(3)急性期发热持续２１天以上。(4)急性期使用肾上腺皮质激素。(5)发病年龄为２岁以上。临床特点：(1)多在休息安静或睡眠中突然发生。(2)多表现为休克心力衰竭，烦躁及腹痛呕吐等消化道症状，主诉胸痛者少。(3)无症状者占较大比例。(4)心肌梗塞的预后与再梗塞次数及冠状动脉阻塞部位有关。川崎病合并心肌梗塞行冠状动脉搭桥术的适应症：(1)左冠状动脉主干高度阻塞。(2)左前降支阻塞。(3)多支(2-3)支病变。(4)侧枝循环不好
川崎氏病，是在60年代，由日本学者川崎富作先生发现的，故此命名。学名叫皮肤黏膜淋巴结综合征，顾名思义，就是病变主要集中在皮肤，黏膜，淋巴结和全身的结缔组织。在第7版的诸福棠《实用儿科学》里，把它归类到了风湿类疾病的范畴，且最近几年来发病率有上升的趋势，值得广大儿科工作者的注意。特别是不典型川崎，往往6个主要症状只出来3、4个，冠脉瘤就发生了，所以一定要警惕！
至于糖皮质激素是否使用问题，近年来争议颇多，重庆儿童医院的许多学者认为，在急性期使用甲基泼尼松龙冲击治疗，效果不错。所以最近学术界对川崎病禁用激素的说法，已经开始怀疑了，很多学者主张使用。请大家注意！

用阿司匹林不仅仅是为了退热。早期口服阿司匹林可控制急性炎症反应，减少冠状动脉病变。另外就是抗凝作用，恢复期用阿司匹林至血沉，血小板恢复正常。同时2到3月后复查一次心脏彩超，半年后再复查