天疱疮与获得性血友病

患者男，62岁，因寻常性天疱疮就诊我院皮肤科，反复全身多发皮损。

凝血常规检查示APTT：91秒，PT、FIB、TT均正常。

进一步检查：

狼疮抗凝物：阴性；

VIII因子活性：0.7%， IX、XI、XII因子活性均正常；

VIII因子抑制物：6.5 BU/mL；

考虑诊断获得性血友病。

        天疱疮是一种罕见皮肤病，多见于老年人，目前认为其病理机制与自身免疫有关。获得性血友病同样是一种罕见病，发病率约为百万分之一，其中20%继发/合并自身免疫病。

         尽管两者都罕见，有趣的是，天疱疮（及类天疱疮）合并获得性血友病却时有报道，搜索PUBMED可见十余篇外文病例报告，最早一篇为1953年。近年来中文病例报告也已有数篇。目前认为，天疱疮与获得性血友病的并发是由于血浆VIII因子与天疱疮的靶抗原BPAG2存在同源结构序列，可能导致VIII因子抗体与BPAG2的中心胶原样结构域发生相互作用，因此降低VIII因子抑制物水平的治疗，也被认为同时有助于改善天疱疮的皮损症状。

        由于病例数不多，目前对于合并天疱疮与获得性血友病的治疗尚无明确指导意见。常用方案包括激素、免疫抑制及输血治疗，旁路制剂FVIIa及凝血酶原复合物有助于止血，而VIII因子抑制物水平较高的病例不建议应用VIII因子制剂和去氨加压素。有病例报道对于应用效果不佳的难治性患者，应用利妥昔单抗一个月取得显著效果。

       总之，对于存在不明原因APTT单独延长及出血倾向的天疱疮患者，需考虑合并有获得性血友病的可能性，及时确诊有助于避免发生严重出血。