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病例学习:肠源性脓毒症继发高铁血红蛋白血症一例

小儿内科医师 · 最后编辑于 2022-10-09 · IP 浙江浙江
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这个帖子发布于 7 年零 181 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。

中华儿科学会看到的,作者:王倩倩, 柴红丽, 张亚州, 等.  肠源性脓毒症继发高铁血红蛋白血症一例 [J]. 中华儿科杂志,2017,55( 12 ): 957-958. DOI: 10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.12.018

患儿男,42 d,因「全身青紫伴反应差2 h」于2017年2月16日收入滕州市中心人民医院儿童重症监护室。

患儿2 h前进乳后出现全身青紫、呻吟伴反应差,无咳嗽、吐沫,无呕吐、腹泻,无发热、惊厥,无皮疹,院外未特殊诊治。

个人史:36+2周剖宫产,第1胎第2产,同卵双胎,双胎之小,出生体重2 300 g,生后Apgar评分1 min10分,5 min10分。生后人工喂养,无井水、反复蒸煮热水、太阳能热水配奶史,无使用黑色尿布史。家族史:同卵双胎胞兄,出生体重2 800 g,无青紫病史,喂养生活环境相同。

入院查体:神志模糊,精神反应差,体温不升,心率80次/min,呼吸23次/min血压99/55 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),经皮血氧饱和度0.76,全身皮肤发花,口唇、面色、甲床青紫,前囟平软,大小2.0 cm×2.0 cm,眼窝无凹陷,眼睑无浮肿,巩膜无黄染,双侧瞳孔等大等圆,直径4.0 mm,对光反射迟钝,颈无抵抗,呼吸浅慢,双肺呼吸音低,未闻及干湿啰音,心律齐,心音低钝,腹膨隆,腹胀,肝脾触诊不满意。四肢末梢凉,毛细血管充盈时间6 s。

实验室检查:动脉血气分析:pH 6.80,氧分压(PO2)24 mmHg,二氧化碳分压(PCO2)29 mmHg,K+5.5 mmol/L,Na+134 mmol/L,血糖12.3 mmol/L,乳酸10.9 mmol/L,HCO3-、碱剩余均测不出。

血常规:白细胞28.08×109/L,中性细胞比率0.61,超敏C反应蛋白<2.50 mg/L;入院后2 d白细胞44.68×109/L,中性细胞比率0.73,超敏C反应蛋白14.12 mg/L,降钙素原5.82 μg/L;凝血酶原时间17.80 s,部分凝血酶原时间96 s,血生化:丙氨酸转氨酶65.6 U/L,天冬氨酸转氨酶79 U/L,乳酸脱氢酶587 U/L,肌酸激酶309.5 U/L,肌酸酶同工酶56.6 U/L。大便常规:黄绿色稀黏便,白细胞45~47/高倍镜,潜血阳性,红细胞、吞噬细胞、脂肪滴球、寄生虫卵阴性。尿常规、脑脊液常规+氯化物均正常。血培养、痰培养、大便培养、脑脊液培养均阴性。

影像学检查:胃肠道彩超提示肠管增宽,肠内容物多,腹部胀气。心脏多普勒超声心动图示卵圆孔未闭。胸X线片提示双肺纹理增强,未见肺不张及典型炎症改变。

入院诊断:急性呼吸衰竭,(失代偿性)代谢性酸中毒,呼吸性碱中毒,肠源性脓毒症,脓毒性休克。

诊治经过:因腹胀明显,入院后即给予胃肠减压、胃管内吸出大量潴留奶液,肛管排气排出大量黄绿色腥臭味稀水便。予胸外心脏按压,气管插管、有创呼吸机辅助通气[同步间歇指令通气(SIMV)+压力支持(PS)模式,气道峰压(PIP)15 cmH2O(1 cmH2O=0.098 kPa),呼气末正压(PEEP)5 cmH2O,吸入氧浓度(FiO2)0.50],同时予生理盐水扩容[40 ml/(kg·h)]、碳酸氢钠纠酸,多巴胺强心[7 μg/(kg·min)],阿托品拮抗迷走神经、解除心肌抑制,美罗培南抗感染等支持对症治疗。6 h后患儿生命体征维持平稳,代谢性酸中毒好转,复查动脉血气:FiO2 0.4,pH 7.32,PO2 292 mmHg,PCO2 19 mmHg,K+ 3.2 mmol/L,Na+ 139 mmol/L,血糖9.6 mmol/L,乳酸5.8 mmol/L,HCO3- 10.3 mmol/L,碱剩余-14.5 mmol/L。患儿口唇仍明显发绀,经皮氧饱和度0.85,血气分析示PCO2较低,乳酸仍偏高,结合患儿入院时抽出血液呈典型巧克力色,高度怀疑亚硝酸盐中毒。取患儿及正常对照者末梢血各1滴,滴于滤纸上,在空气中暴露30 s,对照者血呈红色,患儿血呈棕色,立即予亚甲蓝2 mg/kg静脉注射、维生素C 0.5 g静脉滴注,30 min后患儿口唇发绀消失,经皮氧饱和度0.96以上,复查动脉血气:FiO2 0.35, pH 7.31, PO2 157 mmHg,PCO2 38 mmHg, K+3.8 mmol/L, Na+139 mmol/L,血糖4.6 mmol/L,乳酸1.1 mmol/L, HCO3- 17.6 mmol/L,碱剩余-8.7 mmol/L。继续治疗7 d后痊愈出院。出院诊断:急性呼吸衰竭,(失代偿性)代谢性酸中毒,呼吸性碱中毒,肠源性脓毒症,脓毒性休克,继发性高铁血红蛋白血症。

随访:出院后1个月随访,未再出现青紫,无腹泻、腹胀,纳奶量可,体重增长正常,生长发育与其胞兄类似。

讨论

高铁血红蛋白血症是由于血液中含Fe2+血红蛋白被氧化成含Fe3+血红蛋白(高铁血红蛋白),使之失去携氧能力,造成组织缺氧、甚至引起死亡的一种疾病[1]。根据病因分为遗传性和获得性两大类。遗传性高铁血红蛋白血症(HM)比较罕见,主要与NADH-细胞色素b5还原酶(NADH-Cytb5R)基因突变有关[2,3]。获得性高铁血红蛋白血症主要与进食大量富含亚硝酸盐的食物以及接触或服用含芳香胺及硝基化合物的染料和药物有关[1,4]。文献报道腹泻是获得性高铁血红蛋白血症的诱因[5,6],Khemiri等[7]曾报道1例婴幼儿脓毒性休克疑似合并严重高铁血红蛋白血症的病例,但国内未见相关报道。

该患儿为42 d男婴,因全身青紫、呻吟入院。病初误诊为呛奶窒息导致急性呼吸衰竭,给予气管插管机械通气、扩容及纠酸、抗感染等综合治疗后,患儿血气分析示氧分压正常,末梢循环改善,但仍有皮肤青紫,血乳酸持续升高,与单纯呛奶窒息不符。结合患儿入院时抽血呈典型巧克力色,给予亚甲蓝后患儿青紫迅速缓解,血乳酸正常,故考虑高铁血红蛋白血症。结合同样喂养条件下其同卵胞兄未见类似表现,故可排除HM。患儿入院时有肠道感染,其高铁血红蛋白血症原因考虑为肠源性脓毒症所致。分析病因如下:胃肠道功能紊乱时,肠蠕动下降,食物在胃内存留时间延长,使亚硝酸盐含量升高;胃肠道内多种细菌大量繁殖,产生大量类亚硝酸盐的氧化物质[5],亚硝酸盐及氧化剂可将Fe2+氧化成Fe3+,使血内高铁血红蛋白含量升高。并且,婴儿肠道pH值偏高,有利于肠道细菌繁殖使NO3-更多的转变为NO2-[5-6],加之婴儿期酶系统发育不成熟,特别是早产儿红细胞中b5R酶活性明显低于成年人,因此,小婴儿更易发生自身中毒性高铁血红蛋白血症。

高铁血红蛋白血症比较少见,但诊断不难。通过口唇黏膜、眼睑、甲床等外周性青紫的表现,结合抽出巧克力褐色血液,空气中震荡15 min不变色,即可初步诊断,应用亚甲蓝有效即可确诊。肠源性脓毒症继发高铁血红蛋白血症极为罕见,极易误诊。本病例提示,当小婴儿肠道感染较重,临床出现发绀,吸氧后发绀不易缓解,且与动脉氧分压不符时,应想到此病,及时给予亚甲蓝治疗,可挽救生命。

参考文献

[1]BarashM,ReichKA,RademakerD. Lidocaine-induced methemoglobinemia: a clinical reminder[J]. J Am Osteopath Assoc, 2015,115(2):94-98.

[2]JamalA. Hereditary methemoglobinemia[J]. J Coll Physicians Surg Pak, 2006,16(2):157-159. 

[3]RawaK,Chelmecka-HanusiewiczL,PlochockaD, et al. Characterization of a novel mutation in the NADH-cytochrome b5 reductase gene responsible for rare hereditary methaemoglobinaemia type I[J]. Acta Haematol, 2013,130(2):122-125. 

[4]杨珊,吴珊,谢利剑.新生儿急性亚硝酸盐中毒1例[J].四川医学,2010,31(11):1701. 

[5]VenkateswariR,GaneshR,DeenadayalanM, et al. Transient methemoglobinemia in an infant[J]. Indian J Pediatr, 2007,74(11):1037-1038.

[6]GenereL,PecciariniN,PerettiN, et al. Food protein-induced enterocolitis syndrome: A case report of diarrhea with hypovolemic shock and methemoglobinemia[J]. Arch Pediatr, 2017,24(1):28-32. 

[7]KhemiriM,LabassiA,TliliY, et al. Severe toxic methemoglobinemia mimicking septic shock in an infant[J]. Int Emerg Nurs, 2009,17(3):181-183. 

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