布加氏综合征+狼疮抗凝血因子升高+补体降低+三系减少

患者性别：女
患者年龄：14岁
简要病史：

因“下腔静脉髂静脉血栓术后1年余，腹痛发现血栓复发2周”收住入院。

患者1年前因急性腹痛就诊于内蒙古当地医院，检查提示下腔静脉血栓形成，进一步就诊于北京某三甲医院诊断为布加综合症，于2016-05-30行下腔静脉造影、滤器置入、取栓术，出院后继续口服华法林抗凝。后因头疼难以耐受停用华法林。术后2周再次发现下腔静脉及髂静脉血栓，于2016-06-21行下腔静脉血栓切除置管溶栓，术后坚持口服利伐沙班，复查未见明显异常。1月前患者因月经量过多停用利伐沙班，2周前开始出现腹痛、恶心、呕吐，就诊于医院复查腹部B超及CT示肝脏肿胀、胆囊壁增厚、脾脏稍大、腹腔积液，考虑胆囊炎、布加综合征，于外院行左氧氟沙星输液3天后更换为头孢哌酮，期间有发热2天最高39度，经抗生素输液、禁食水、肠外营养，腹痛部分好转，为求进一步诊治于2017-06-09收入我科。

2016-05至2016-06期间检查蛋白S、蛋白C、抗凝血酶、同型半胱氨酸、心磷脂抗体未见异常。血小板75×10^9/L左右，白细胞红细胞未见明显异常。

体格检查：腹部膨隆，现右下肢水肿


辅助检查：

临床诊断：布加氏综合征；三系减少；胆囊炎

治疗经过：

2017-06-09入院后予以肠外营养， 2017-06-09至2017-06-10予舒普深+奥硝唑抗炎。2017-06-09 腹部彩超：肝脏增大，肝段下腔静脉变细，血栓形成，肝右静脉闭塞，符合布加氏综合征 胆囊壁增厚 腹水（大量）。

2017-06-12 化验 白细胞计数：5.60×10^9/L，中性细胞百分比：43.5%，血红蛋白含量：83g/L↓，血小板计数：16×10^9/L↓；

2017-06-15最高体温38.4°C，改用美平+奥硝唑，输血小板2U。翌日复查血常规血小板未见升高。

考虑免疫因素引起血小板减少可能，予以免疫球蛋白+甲强龙冲击治疗三天，血常规未见变化。免疫8 免疫球蛋白G：6.6G/L↓，补体3：0.505G/L↓，补体4：0.043G/L↓；狼疮抗凝血因子试验 狼疮抗凝血因子试验：1.43↑。其余抗磷脂抗体，抗核小体抗体(ANuA)检测等未见异常。

请群里大咖指点迷津！小女孩挺可怜的！