干燥综合征

有一干燥综合征的女患者，因为经济困难，在病情反复发作期间一直在我院治疗，我院为基层医院，条件有限，只能尽力而为，最近出现难以处理的情况，特来求助。

2016-10-10 09:00

    患者  女, 20岁,因“巩膜及全身皮肤黄染半月余伴发热一周”入院。

现病史：患者于半月前始无明显诱因发现小便色黄，之后渐出现巩膜及全身皮肤黄染，未治疗，中间曾有2天黄染稍减轻，之后再次加重。一周前出现发热，最高达38℃，具体热型不详，在家自行口服退烧药（具体药名不详）后热退，但不久再次体温上升，无规律性。今来我院就诊，门诊未处理，以“1.干燥综合征 2.黄疸 ”收入我科。

    病程中，患者精神差，食欲欠佳，仅进食流质饮食，睡眠可，大便干结，依靠开塞露或便乃通辅助通便，小便黄染。体力下降。

    既往史:既往6岁起出现视力下降，反复出现肢体无力、发热，每次发作使用激素治疗10余天后好转，长期激素维持治疗。2013年在南京鼓楼医院就诊，诊断为“干燥综合征”。于2015年11月26日省人民医院诊治，诊断为“1.视神经脊髓炎？多发性硬化？ 2.干燥综合征”。否认冠心病、高血压病、糖尿病等病史。否认肝炎、结核等传染病史。

体格检查：T：36.3℃   P：100次/分  R：20次/分  BP：90/60mmHg  神志清楚，精神差，营养中等，自动体位，抱入病房。颈无抵抗，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。双侧巩膜黄染，视力减退，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗糙，左肺可闻及散在哮鸣音，右肺可闻及散在湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛。四肢肌张力下降，双下肢肌力3级，右上肢肌力4级，右侧肢体痛觉过敏，双足背部可见非凹陷性水肿。

辅助检查:2015-11-27在省人民医院MRI颅脑平扫+增强提示：1.考虑脑内多发软化灶形成 2.颈髓局限增粗及强化信号，考虑感染或急性脱髓鞘病变 3.考虑脑萎缩。

    初步诊断: 1.干燥综合征  2. 黄疸 

诊治计划:  1.半流质饮食； 2.抗感染（阿莫西林克拉维酸钾针剂，盐酸左氧氟沙星注射液）；3.护肝（肌苷注射液，注射用甘草酸二铵，注射用还原型谷胱甘肽，注射用促肝细胞生长素）；4.退黄（茵栀黄注射液）；5.扩管（注射用血栓通）；6.营养脑细胞（长春西汀葡萄糖注射液）；7.据病情变化及辅助检查结果调整诊治方案。

治疗经过：患者2015年11月那次病情重，出现四肢肌力明显下降为1-2级，在我院用地塞米松治疗了一个多月，慢慢恢复到4-5级。这次检查发现甲状腺及肝脏出现异常，猜测可能为干燥综合征所致。再次地塞米松治疗（拟方案如下：10mg  5天，8mg 4天，5mg 4天，3mg 4天），肝功能有所恢复，但是近1周恢复得不明显。

入院后查血常规示：血红蛋白浓度102g/L，余无明显异常。肝功能示：总胆红素183.43µmol/L，直接胆红素146.03µmol/L，ALT 194.3U/L，AST 609.1U/L，白蛋白27.4g/L，余无明显异常。肾功能示：β2-微球蛋白7.61mg/L，余无明显异常。血沉81%，乙肝两对半及丙肝均为阴性。电解质示：钾离子5.25mmol/L（为长期口服补钾所致，停服后恢复正常），余无异常。尿常规示：白细胞3+，亚硝酸盐1+，蛋白质弱阳性，余无明显异常。腹部彩超示：胆囊多发结石并胆囊炎。胸部正位片示：双肺纹理增粗。

  诊断: 1.干燥综合征  2.多发性硬化  3.自身免疫性肝炎 4.急性支气管炎  5.结石性胆囊炎 6.低蛋白血症 7.高钾血症

2016-10-13  10:50

今日患者诉腹胀较前缓解，颜面部黄染较前有所消退，食欲欠佳，无其他不适。精神尚可，进食流质饮食，睡眠可。神志清楚，颈无抵抗，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。双侧巩膜稍黄染，视力减退，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗糙，左肺可闻及少许哮鸣音，右肺可闻及湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛。四肢肌张力下降，双下肢肌力3级，右上肢肌力4级，右侧肢体痛觉过敏，双足背部可见非凹陷性水肿。昨日复查肝功能示：总胆红素114.06µmol/L，直接胆红素90.51µmol/L，ALT 101.2U/L，AST 131.6U/L，白蛋白29.5g/L，余无明显异常。血沉65%，电解质无明显异常。较前次肝功能有所好转。予以西咪替丁注射液护胃。甲状腺功能三项示：FT32.44pmol/l,偏低，TSH 8.30uIU/ml偏高，提示患者存在甲减。已叮嘱家属自备“左甲状腺素片”口服。余治疗同前，继续观察病情变化。

2016-10-18  12:30

 患者诉下腹胀痛，偶有头痛，今晨血压升高为170/100mmHg，无其他特殊不适。精神尚可，进食流质食物，睡眠可。神志清楚，颈无抵抗，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。双侧巩膜稍黄染，视力减退，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音粗糙，双肺未闻及干湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛。双下肢肌力3级，右上肢肌力4级，双足背部可见非凹陷性水肿。患者血压突发升高，病因暂不明确，嘱护士监测血压，上午十点血压恢复正常，为100/70mmHg。考虑患者血压升高为应激性改变，暂不予降压处理，继续监测血压变化。因患者输液穿刺部位均出现青紫，怀疑凝血障碍，今停用血栓通注射液。明日复查血常规、肝肾功能、血凝、血沉、电解质、甲状腺功能三项及尿常规，余治疗同前，继续观察病情变化。

2016-10-20  10:30

 患者仍有尿频、尿急，且尿液具有刺激性气味，无腹胀、腹痛等不适，精神尚可，食欲睡眠一般。查体：T：36.7℃   P：90次/分  R：20次/分  BP：110/70mmHg 神志清楚，颈无抵抗，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。双侧巩膜稍黄染，视力减退，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛。双下肢肌力3级，右上肢肌力4级，双足背部可见非凹陷性水肿。昨日复查血常规无明显异常。肝功能示：总胆红素51.61µmol/L，直接胆红素40.97µmol/L，ALT 95.4U/L，AST 100.3U/L，白蛋白32.7g/L，余无明显异常。肾功能示：肌酐28.0umol/L，β2-微球蛋白3.25mg/L，余无明显异常。血沉38%，电解质未见明显异常。尿常规未见明显异常。复查甲状腺功能三项示：FT3.5pmol/L，正常，TSH 15.52uIU/ml，偏高。肝肾功能较前有所好转，治疗上暂不变，继续观察病情变化。

2016-10-27  10:30

 患者尿频、尿急较前好转，夜间下半身出汗，有汗珠形成，无腹胀、腹痛等不适，精神尚可，食欲睡眠一般。查体：T：36.7℃   P：90次/分  R：20次/分  BP：110/70mmHg 神志清楚，颈无抵抗，甲状腺无肿大，无颈静脉怒张。双侧巩膜稍黄染，视力减退，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。伸舌居中，心音有力，节律齐，未闻及病理性杂音。双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。腹平软，无压痛及反跳痛。双下肢肌力3级，右上肢肌力4级，双足背部可见非凹陷性水肿。今日复查血常规示：白细胞数目10.43*10^9/L，中性粒细胞83.2%，淋巴细胞13.5%，余无明显异常。肝功能示：总胆红素52.23µmol/L，直接胆红素34.35µmol/L，ALT 66.6U/L，AST 56.4U/L，碱性磷酸酶121.5U/L，余无明显异常。肾功能示：肌酐20.2umol/L，β2-微球蛋白3.53mg/L，余无明显异常。血沉22%，电解质及血凝未见明显异常。肝肾功能较前有所好转，今将地塞米松磷酸钠注射液5mg改为3mg，患者夜间出汗，加用玉屏风散补气，补开甲钴胺片及地衣芽孢杆菌活菌胶囊。余治疗不变，继续观察病情变化。

疑问是：1、甲状腺功能的变化很异常，第一次甲状腺功能三项示：FT32.44pmol/l,偏低，TSH 8.30uIU/ml偏高，提示患者存在甲减。吃了一周左甲状腺素片后复查，怎么变成了甲状腺功能三项示：FT3.5pmol/L，正常，TSH 15.52uIU/ml，偏高。不知道下次再查会不会变成甲亢。第三次复查甲状腺免疫5项结果还没出来。是送至武汉康胜达监测中心监测的，结果应该不会有问题吧。

               2.患者治疗3天的时候，肝功能复查提示恢复非常明显。为何后期这么久了，却没有继续恢复的趋势？

              3.患者的尿频尿急的尿路刺激征在使用激素后会减轻，会不会也是干燥综合征所致，而不是普通的尿路感染。患者小便无法自己顺利解出，每次小便都是用纸在外面擦一下后才能解出来。

              4.患者一直有下半身大量出汗的情况，可有导致衣服被湿透，是不是神经调节紊乱。

希望对后面的治疗提点建议，给予指导。当我要患者家属转上级医院时，他们的意见是没有钱，离开这里只能放弃治疗。我对自身免疫性疾病，内分泌疾病很外行，不知所措。