血液科住院医实战--写首程、开医嘱系列1

血液科轮转的住院医因为受血液科病种的限制，接触的大部分病历都是淋巴瘤、白血病，进行了很多paper work就出科了，诊断、鉴别诊断甚至化疗并发症的处理都并不是很熟悉，说转血液科学不到东西。

鉴于此，我给我们科里住院医出了几道题干，基本上是门诊病历格式，以写首程，分析诊断与鉴别诊断开医嘱来帮助住院医来获得知识，有些大夫觉得收获还不错，贴给大家看一下，大部分是真实病历提炼的，为了锻炼鉴别诊断的思路，病史提供的比较简单，下面先来一题

 1. 35岁女性，乏力、黄染、尿色加深半月来诊，既往体健，近期无特殊用药史。查体：T37.5℃，皮肤黄染，贫血貌，浅表淋巴结不大，胸骨无压痛，心肺腹（-）。血常规：WBC 3.8*10^9/L，Ne 60%，Hb 80g/L，MCV 108fl，PLT 25*10^9/L，Ret 15%；肝功：TB 70umol/L，DB 15umol/L。

请根据上述病史，完成首程及长短期医嘱

这里首程主要列出可能的鉴别诊断和诊断依据即可

在此强调一下，实战病历没有标准答案，后面我会给出自己的理解，欢迎各位战友讨论，旨在大家共同讨论提高。

我的理解：

分析：这个题干提供的信息首先可以基本明确有溶血性贫血：网织红细胞明显增高、间接胆红素增高，这是诊断溶血性贫血的要点，此外这个病人还有血小板减少，白细胞基本正常。所以本题干出题希望血液科住院医掌握的知识点是溶血性贫血合并血小板减少的可能疾病：

1.免疫破坏所致的：AIHA合并ITP就是所谓的EVANS综合征了。AIHA的诊断要查Coombs实验，ITP其实要除外其他疾病，实验室检查方面可以查血小板抗体，但ELAISA方法基本被淘汰了，流式的方法还有一定价值，有的实验室可以查MAIPA。注意免疫破坏要找找有无继发的原因，对于此题干尤其要问问患者有没有风湿病相关的症状，实验室检查要查查抗ENA谱以及自身抗体等，如果是老年人还要注意肿瘤的可能，包括淋巴瘤。治疗要上激素了。

2.PNH：PNH可以造成血管内溶血和全血细胞减少，患者易感染、易栓。问病史要注意这方面，问一下有无晨起尿色加深。经典的溶血实验有Ham、糖水、尿Rous实验，现在基本上直接查CD55、CD59了，还有flear更灵敏，NAP积分应该是减低的。基本无特效治疗，急性期可以用激素。

3.TTP：血栓性血小板减少性紫癜。当然这个病通常比较重，可能会有五联征：发热、血管内溶血、血小板减少、神志改变、肾功能异常。血涂片找破碎红细胞是最最重要的，治疗要靠血浆置换。也要注意继发原因：药物、肿瘤、风湿病等。一些疑难病历最好能查ADAMS13酶的活性或者水平。

AIHA大部分都是血管外溶血，而PNH和TTP是血管内溶血，血管内溶血的尿重的时候会像老抽，血管外溶血一般来说尿色不会这么深。血管内溶血检查可以查查触珠蛋白和游离血红蛋白，注意尿常规其实非常有特点：红细胞很少而潜血强阳性。

那么还要注意一种特殊的血管外溶血：髓内溶血也就是原位溶血，这类溶血网织红细胞通常不会很高，鉴别诊断还有以下疾病：

4.MA：巨幼细胞贫血可以引起全血细胞减少，并且可以出现原位溶血。这样的病人要看看舌苔，有的病人有精神神经症状，重点问问病史以及饮食情况，实验室检查要查查叶酸、B12了。

5.MDS：溶血原理类似MA了，其实很少引起这么高的网织红细胞。确诊要做骨穿并寻找克隆性变的依据。分层治疗了。

6.AML-M6：类似MDS了。

一元论来解释我能想到的差不多就这么多病了，欢迎各位战友指点。

医嘱呢如果就这点题干信息就要开一大堆了，Ham、糖水、尿Rous实验、CD55、CD59、Coombs实验、血涂片、骨穿、自身抗体系列、铁、叶酸、维生素B12等检查，通过问病史可以缩小一下开医嘱的范围。

此外题干里面提到有低热、白细胞毕竟也偏低，要注意排查感染。