[共享] 吸收不良综合征（七年制内科学教材）

吸收不良综合征

  吸收不良综合征(malabsorption syndrome)是指由于各种疾病所致小肠对营养成分吸收不足而造成的临床征候群。虽病因各异, 但营养物质吸收障碍的临床表现和实验室检查却相似, 即脂肪、蛋白质、糖类、维生素和矿物质的吸收障碍, 常以脂肪吸收障碍最为突出。一般涉及多种营养物质吸收障碍, 亦只有一种营养物质吸收障碍(如成人乳糖酶缺乏)。消化不良是指由于消化酶缺乏所致肠腔内营养物质不能被很好地水解为较小的分子而适合肠粘膜所吸收, 故消化不良会影响营养成分的吸收, 而吸收不良时消化功能虽好亦无用, 故两者均统称为吸收不良综合征。
  【病因分类】按小肠消化吸收的生理环节，可将吸收不良综合征的病因分成3大类：
  一、腔内原因（消化不良）
  （一）胰酶缺乏 ①胰腺功能不足：慢性胰腺炎、胰腺癌晚期、胰腺囊性纤维化和胰腺切除术后；②胃酸过多致胰脂肪酶失活：胃泌素瘤。
  （二）胆盐缺乏影响混合微胶粒形成：①胆盐合成减少：严重肝实质病变。②肠肝循环受阻：胆盐丢失增加（如远段回肠切除、克罗恩病），胆汁排泄障碍（如胆道梗阻或原发性胆汁性肝硬化）。③胆盐分解增加：小肠细菌过度生长，由于：动力学异常致肠道淤滞，如硬皮病、小肠假性梗阻等；解剖异常致肠道淤滞，如多发性憩室、小肠狭窄，盲襻等；小肠污染如胃-结肠或空肠-结肠瘘等。
  （三）肠粘膜刷状缘酶缺乏：如乳糖酶、蔗糖酶缺乏。
  二、粘膜异常（吸收不良）
  （一）粘膜表面面积减少：大段肠切除术后，或旁路（如肠瘘、短路手术后）。
  （二）粘膜损害：如乳糜泻、热带性脂肪泻、寄生虫病（蓝氏贾第鞭毛虫病、钩虫病、姜片虫病）、小肠免疫缺陷病（低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症）。
  （三）小肠壁浸润性病变或损伤：Whipple病、淋巴瘤、克罗恩病、肠结核、小肠淀粉样变、嗜酸细胞性肠炎等。
  （四）粘膜转运障碍：某些载体缺陷所致葡萄糖、氨基酸吸收障碍，内因子或某些载体的缺陷致维生素B12和叶酸吸收障碍等。
  三、运送异常（淋巴或血流障碍）
  （一）淋巴回流障碍：如小肠淋巴管扩张、淋巴瘤等。
  （二）血流障碍：如缺血性肠病、血管炎等。
  【临床表现】包括原发病的症状和吸收不良的症状两个方面。后者的临床表现为：
  一、腹泻 常为主诉，由未被吸收的物质造成。糖吸收不良导致渗透性腹泻。当脂肪吸收不良, 脂肪酸特别是经肠道细菌作用后形成羟化脂肪酸，刺激肠道分泌大量水、电解质导致分泌性腹泻。回肠功能障碍或回肠切除术后造成胆盐吸收障碍，大量胆盐进入结肠，也可刺激结肠水电解质分泌导致分泌性腹泻。脂肪吸收不良所致的典型腹泻，表现为大容量、腐臭味、浅黄或灰白色稀水样便 或糊状便，表面常飘浮油脂层，称脂肪泻。但轻度脂肪泻可无明显大便改变。
  糖类在肠内发酵可致腹胀。水分吸收缓慢可导致夜尿增加。肠鸣常见。腹痛不常见，慢性胰腺炎、肠梗阻、肠道炎症可有腹痛。
  二、体重减轻、乏力、水肿 体重减轻、乏力为主要全身症状，由营养物质吸收不足伴食欲不振引起。低蛋白血症时可出现水肿，是由蛋白质吸收不良引起。有些疾病伴有肠腔血浆蛋白严重丢失，低蛋白血症特别明显。
  三、维生素和矿物质缺乏的表现 贫血(铁、叶酸、维生素B12缺乏); 出血倾向(维生素K缺乏); 手足搐搦和骨质脱钙(维生素D、钙、镁缺乏); 周围神经病、舌炎、口角炎(维生素B族缺乏); 夜盲、皮肤粗糙和过度角化(维生素A缺乏)。
  【实验室及其它检查】
  一、营养不良的实验室检查 贫血(叶酸或维生素B12吸收不良致大细胞性贫血；铁吸收不良致小细胞性贫血); 血清叶酸、维生素B12或铁蛋白水平下降; 血清白蛋白下降; 碱性磷酸酶增高；血清钙、磷、镁、锌下降。
  二、小肠吸收功能试验
  (一) 粪脂测定 粪涂片***III染色观察脂肪滴作为初筛。脂肪平衡试验24小时粪脂肪平均量大于6g或吸收率小于90%, 提示脂肪吸收不良, 可证实吸收不良综合征的存在。
  (二) D-木糖吸收试验 D-木糖不需经消化直接为肠粘膜吸收。尿D-木糖排泄减少反映空肠吸收不良或小肠细菌过度生长。仅有胰外分泌功能不足或仅累及回肠疾病该试验正常。
  (三) 胰外分泌功能试验 该试验异常反映胰腺外分泌功能不足（详见本篇第十六章第二节《慢性胰腺炎》）。
  (四) 维生素B12吸收试验(Schilling试验) 维生素B12吸收主要部位在回肠末段，吸收过程需内因子和胰蛋白酶参与。尿维生素B12排泄量减少见于回肠末段吸收功能不良或切除术后、恶性贫血、胰外分泌功能不足、小肠细菌过度生长。口服内因子后得到纠正为恶性贫血; 服抗菌药物后纠正为小肠细菌过度生长; 双标记Schilling试验异常提示胰外分泌功能不足; 上述方法均不能纠正提示为回肠末段疾病或切除术后。
  (五) 14C-甘氨胆酸呼气试验 肺呼出14CO2增多并提前出现, 见于由回肠疾病或切除术后或小肠结肠瘘引起的胆盐吸收不良; 小肠细菌过度生长。
（六）氢呼气试验
1. 葡萄糖氢呼气试验：是目前诊断小肠细菌增多的常用检查，氢呼出增加多为小肠细菌过度生长所致, 但小肠传递过速可能引起假阳性, 少部分患者肠道细菌无产氢能力可出现假阴性。
  2. 乳糖氢呼气试验：乳糖酶缺乏患者氢呼出增加，该试验是目前检查乳糖酶缺乏简单而有效的方法。以往诊断乳糖酶缺乏的乳糖耐量试验因要反复抽血且敏感性较低，已少用。
  三、病因学的有关检查
  （一）粪便常规及病原学检查 有助寄生虫及肠道感染的诊断。
  （二）小肠X线钡餐造影是诊断小肠病变的重要方法。还可根据需要选择结肠镜、胃镜、B超、CT、ERCP或MRCP检查。
  （三）小肠镜检查 可观察十二指肠和空肠近段并作活检，抽吸空肠液作需氧和厌氧菌培养有助小肠细菌过度生长的诊断。
  （四）小肠粘膜活检 通过特制的吸引式活检钳进行。小肠粘膜活检有助于以下疾病的诊断：Whipple病、(脂蛋白缺乏症、小肠淋巴瘤、小肠淋巴管扩张、嗜酸细胞性肠炎、淀粉样变、克罗恩病、某些寄生虫感染等。乳糜泻、热带性脂肪泻等小肠粘膜活检有异常，但无特异性。
  【诊断】凡临床上有慢性腹泻（特别是脂肪泻）、消瘦、贫血及其他营养不良表现者，均应考虑吸收不良综合征。具有营养不良的实验室证据和小肠吸收试验异常者诊断可确立。必须进一步详细检查，寻找病因及判断病情的轻重。
  诊断程序上, 可由临床及实验室检查提示可能引起吸收不良综合征的某种原发病, 进一步选择与该类疾病有关的小肠吸收功能试验及该疾病的特异性检查加以证实; 如无法判断可能的原发病时, 可先选择粪脂测定证实吸收不良的存在, 并以D-木糖吸收试验区分小肠与胰腺疾病, 再作与该类疾病有关的小肠吸收功能试验及该类疾病的特异性检查。
  【治疗】吸收不良综合征的治疗原则是病因治疗、纠正营养缺乏和必要的代替疗法。应积极寻找病因，病因一旦明确即给予病因治疗。如病因能够去除，吸收不良状态可以自然纠正。在寻找病因的同时，营养支持疗法也很重要。
一、病因治疗
有时病因治疗可取得非常好的效果。如对乳糖不耐受症患者饮食中避免乳制品，对乳糜泻患者给予无麦胶饮食，小肠细菌过度生长或肠道感染者给予抗生素治疗，炎症性肠病者应用糖皮质类固醇或氨基水杨酸制剂，胃泌素瘤患者给抑酸剂和手术切除肿瘤等。吸收不良的各种病因治疗详见各有关章节。
二、营养支持治疗
在检查和治疗病因的同时，应积极补充各种营养素。一般在饮食上给予高蛋白质、低脂肪食物。控制脂肪摄入量可减轻脂肪泻。脂肪量减至每日正常摄入量的50%，大约为30~35g为宜。必要时可口服中链甘油三酯（MCT），它比正常饮食中的脂肪更易被脂肪酶水解，但价格较贵，味道不佳，而且剂量大时可导致腹泻。蛋白质摄入量根据患者具体情况可增加到1.2~1.5g/kg·d。除了给予足够的量以外，还应注意到质，即补充必需氨基酸。每日总热量供应可为35cal(体重(kg)。对于维生素、矿物质和微量元素缺乏的患者应给予补足，能口服的尽量口服。有贫血者应相应补充铁剂、叶酸和维生素B12。脂肪泻者通常要补充脂溶性维生素和钙。
病情较轻且病因能去除者，一般可经口服或鼻饲胃肠道营养支持（或称要素饮食，elemental diet）。如病情较重有明显消瘦和衰竭或病因难以去除或无法在短期内去除者，除饮食治疗外，应配合静脉补充葡萄糖、氨基酸、脂肪乳剂、维生素、电解质和微量元素，必要时给予全胃肠外营养支持（TPN）。
腹泻频繁者可予口服止泻药对症治疗。
三、替代疗法
主要是对胰源性消化不良。治疗需要补充胰酶。各种胰酶制剂的脂肪酶、蛋白酶、淀粉酶的含量不同，可根据病情选择，使用时要与进餐同服，并根据症状调整剂量。