论川崎病

川崎病是什么，论坛所议大多都是从诊断标准来出发来论述。这不利于我们去深入理解和掌握一个疾病。

川崎病是什么？皮肤粘膜淋巴结综合症（muco-cuta-meous lymph node syndrome，MCLS）又称川崎病（Kawasaki diseaes），是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。

病理基础：全身血管炎症。这是川崎病所有的起始和终点。

首先我得向日本的同道致以崇高的敬意，正是他们严谨的病理研究，才使我们能在病理上有足够翔实的资料，从而对此疾病进行进一步的推论。

本病血管炎变可分为四期：

Ⅰ期：约1～2周，其特点为：①小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；②中等和大动脉及其周围的发炎；③淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。

Ⅱ期：约2～4周，其特点为：①小血管的发炎减轻；②以中等动脉的炎变为主，多见冠状动脉瘤及血栓；③大动脉少见血管性炎变；④单核细胞浸润或坏死性变化较著。

Ⅲ期：约4～7周，其特点为：①小血管及微血管炎消退；②中等动脉发生肉芽肿。

Ⅳ期：约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及瘢痕形成。关于动脉病变的分布，可分为：①脏器外的中等或大动脉，多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉；②脏器内动脉，涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官。

归纳起来说，是血管炎症的发生、发展、转归的一系列过程。

依据病理来我们再去对应诊断标准。

日本皮肤粘膜淋巴结综合征研究委员会（1984年）提出此病诊断标准应在下述六条主要临床症状中至少满足五条才能确定：①不明原因的发热，持续5天或更久；②双侧结膜充血；③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌；④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮；⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂；⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大。但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张，则四条主要症状阳性即可确诊。

①不明原因的发热，持续5天或更久：目前认为川崎病是一种免疫介导的血管炎，虽然其发病急，但因其累及全身血管，范围广，故发热时间较长。但不可绝对化，我们在其他症状能充分判断全身血管炎症的情况下可适当放宽。、

②双侧结膜充血：末端血管炎症表现。

③口腔及咽部粘膜弥漫充血，唇发红及干裂，并呈杨梅舌：同上，末端血管炎症表现。

④发病初期手足硬肿和掌跖发红，以及恢复期指趾端出现膜状脱皮：同上，末端血管炎症表现，血管炎症导致局部组织炎症和水肿。末端组织由于炎症及血供营养不足，致使其坏死脱落。肛周皮肤由于其薄弱，容易脱落，口腔同理，舌苔更加容易脱落。

⑤躯干部多形红斑，但无水疱及结痂：同上，末端血管炎症表现，血管炎症导致局部组织炎症和水肿。区别于指端血管，躯干四肢皮肤营养供应有多重方式，所以基本不会出现像指端皮肤脱落这种较严重的反应。

⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀，其直径达1.5cm或更大：因血管炎症发病急，累及广，淋巴结肿大表现较多，其余浅表淋巴结亦可累及。

⑦冠状动脉瘤或扩张：血管炎症在造成炎症水肿的同时，同样会使血管壁松弛化，近心端由于强大的压力，致使其被扩展，所以我们就可以看到冠脉扩张及冠脉瘤。据此推论，在其他近心端的血管，同样会扩张。

⑧实验室检查：广泛的炎症致使CRP、ESR等升高明显，并累及其他脏器，致使化验结果的异常。

最后，我们从病理上充分认识这个疾病之后，对于诊断和治疗的问题，便可以如庖丁解牛般迎刃而解了。认识了病理生理之后，我们就能理解，丙球的应用目的就是防止中大血管出现不可逆的结构性变化。

不要等事情发生再去解决，尽量把疾病消灭在萌芽状态。

    要深入理解了一个疾病，从头到尾，不要拿不典型来蒙混自己。