一波未平,一波又起,一个凶猛的SLE,我们该如何应对
患者性别:女
患者年龄:12岁
简要病史:
主诉:反复腹痛20天,发热,少尿1天入院。
现病史:患者于20天前出现腹痛,以脐周为主,呈钝痛,无放射至其他部位,休息不能减轻,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,无咖啡样物,非喷射状,无腹泻、黑便,无关节疼痛,无面部红斑,无脱发,无光过敏,无发热,无尿频、尿急、尿痛,无咳嗽,无咳嗽、咳痰,无呼吸困难等,后就诊于当地卫生院诊治(具体不详),效果不佳,转至当地县医院进行诊治,查血常规:WBC:4.9×10^9G/L,HGB:66g/L,PLT:78×10^9G/L,尿常规:尿蛋白:3+,白细胞:2+/HP,红细胞:2+/HP,双肾B超:左肾:99×47×52,右肾:98×46×52,双肾小结石,未见肾积水。在当地医院给予抗感染、输血等治疗后效果不佳,建议转上级医院诊治,遂至当地三甲医院诊治,查血常规:WBC:4.9×10^9G/L,HGB:75g/L,PLT:72×10^9G/L,肾功能:血肌酐:267umol/L,肝功能:血白蛋白:28g/L,补体:C3:0.3g/L,ANA、ds-DNA、抗SM均阳性。诊断为系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎,建议转上级医院诊治,1天前患者出现发热,最高体温38.3摄氏度,无畏寒,偶有咳嗽,伴尿量较前明显减少,具体不详,今日至我科门诊就诊,门诊拟“系统性红斑狼疮,狼疮性肾炎”收入我科。
既往史:既往体健,无特殊病史,出生体重正常范围。
体格检查:体温:36.8摄氏度,呼吸:18次/分,脉搏:85次/分,血压:120/80mmHg,颜面轻度浮肿,贫血貌,心律齐,未闻及杂音,双肺呼吸音粗,下肺可闻及少许湿性啰音,腹软,无压痛,反跳痛,肾区无叩痛,下肢轻度水肿,余无特殊。
辅助检查:
入院后完善检查:
血常规:WBC:4.2×10^9G/L,HGB:62g/L,PLT:44×10^9G/L,网织红细胞百分比:3.79%,网织红细胞计数:0.088T/L(稍高),正常范围(0.022-0.082)。
尿常规:尿蛋白:3+,白细胞:3+/HP,红细胞:3+/HP,
血生化:肾功能:血肌酐:516umol/L,尿酸:870umol/L,TCO2:20mmol/L;肝功能:血白蛋白:25.4g/L,补体C3:0.18g/L,**:0.02g/L,ESR:30mm/H,前-脑利钠肽:13590pg/nl。
狼疮自身抗体检测:ANA:1155 U/ml,ds-DNA:228U/ml,抗SM:290U/ml。
抗GBM、ANCA均阴性。
24h尿蛋白定量:0.65g,尿量:180ml。
尿红细胞位相:畸形血尿,畸形比:85%.
双肾B超:双肾大小正常,双肾实质回声增强,皮髓交界欠清,双肾周少量积液。
腹部B超:肝回声稍增强,余无特殊。
胸片:肺纹理增粗,下肺少许积液。
心电图:未见明显异常。
临床诊断:1.系统性红斑狼疮 狼疮性肾炎;2.急性肾衰竭 3.肺部感染?
治疗经过:
入院后给予积极激素冲击治疗(甲泼尼龙 0.5g 静滴 3天)后,复查血常规:WBC:6.5×10^9G/L,HGB:70g/L,PLT:114×10^9G/L,给予创造条件完善了肾活检。
提出几点疑问及思考:
1.病人发生的急性肾衰竭,你考虑什么?肾前性?肾实质性?还是其他?
2.目前还需要做哪些检查,进一步评估病情,下一步如何制定方案。
(肾活检病理及其他实验室检查结果稍后公布,看看大家思路都对了没有?)