【原创】讨论重度窒息合并两性畸形患儿治疗中存在的困惑
入院体格检查:体温不升,P:130次/分,R:70次/分,血压82/42mmHg,体重2000g,新生儿貌,神志清楚,反应差,哭声不畅,有呻吟,呼吸急促,全身紫绀,前囟:1cm*1cm,平坦,无血肿,双眼无凝视,瞳孔等大等圆,有光反应,颈部无抵抗,两侧胸廓饱满,两肺听诊呼吸音粗,可闻及湿罗音,心前区平坦,听诊心音中等,无杂音。腹稍胀,肝脏右肋下3cm,剑下2.0cm,质地韧,脾肋下未及。脐部包扎中,干燥无渗出,肠鸣音减弱。脊柱、四肢无畸形,肛门无畸形,外生殖器两性畸形,四肢肌张力减低,生理反射未引出。
入院辅助检查:
1、急诊血气分析:PO2:27mmHg,PCO2:76.6mmHg,PH:7.107,BE:-5mmol/L,HCO3-A:24.2mmol/L,血糖测不出。经皮血氧饱和度30%。
2、2015-08-23血常规+CRP:
3、凝血四项:凝血酶原时间 23.90S,纤维蛋白原 1.04g/L,凝血酶时间 23.70S,部分凝血酶原时间 84.50S;
4、生化:谷丙转氨酶 160.5U/L,球蛋白 21.3g/L ,碱性磷酸酶 114U/L ,乳酸脱氢酶 2974U/L,总胆汁酸 7.31umol/L ,尿素氮 3.08mmol/L ,肌酐 69.1umol/L ,肌酸激酶 2965U/L,肌酸酶同功酶 2633U/L,谷草转氨酶 231.6U/L,心肌钙蛋白I 1.23ng/M白细胞 7.99×10^9/L , C反应蛋白 3mg/L,血红蛋白 149.00g/L ,血小板 106.00×10^9/L ,中性细胞比率 52.60% ,淋巴细胞比率 42.90%。L ,总胆红素 36.5umol/L,直接胆红素 16.9umol/L,间接胆红素 19.6 umol/L,总蛋白 57.5g/L;
5、胸片:新生儿肺炎,心影明显增大。
6、腹部B超:肝脏肿大,腹腔积液
7、、辅助检查:2015-08-28血常规+CRP:白细胞 7.33×10^9/L ,血红蛋白 128.00g/L ,血小板 87.00×10^9/L,中性细胞比率 46.20%,淋巴细胞比率 37.70%;2015-08-28尿常规检查:透明度 微浊 ,隐血 2+ Ca80 Ery/uL,镜检白细胞 + ,蛋白质 1+ 0.3,微白蛋白 >0.15g/L;2015-08-28粪便常规:颜色 墨绿色,潜血 阴性 ,镜检 未见异常 ,性状 糊状;2015-08-28电解质分析:钾 3.70mmol/L ,总钙 1.49mmol/L,氯 93.3mmol/L,钠:137.6mmol/L。
8、2015-08-28大肝功+肾功能(三项)+心肌酶谱:谷丙转氨酶 76.4U/L,肌酸酶同功酶 166U/L,谷草转氨酶 154.6U/L,心肌钙蛋白I 2.58ng/ML ,总胆红素 96.6umol/L,直接胆红素 16.6umol/L,间接胆红素 80.0umol/L ,白蛋白 32.2g/L。
9、血、尿串联质谱分析未见异常。甲状旁腺激素低下,血镁离子高。
初步诊断: 1、新生儿窒息2、NRDS 3、呼吸衰竭4、新生儿肺炎5、先天性心脏病?6、两性畸形7、新生儿低血糖症8、心肌损害9、先天性肾上腺皮质增生?
入院治疗:予呼吸机辅助通气、PS气管滴入,头孢他啶、哌拉西林他做巴坦抗感染、后来改为美罗培兰联合夫西地酸抗感染、多巴胺改善循环、镇静、维持内环境稳定、输血浆支持、磷酸肌酸营养心肌、还原谷胱甘肽保肝、血凝酶及对症等治疗,心电监护监测生命体征。机械通气后仍有紫绀,予PS气管滴入,渐稳定,后来因心功能不全、肺部感染重、家长放弃治疗。
日期 | K+( mmol/L) | Na+( mmol/L) | Cl-( mmol/L) | Ca++( mmol/L) (总钙) |
8.24 | 2.33 | 142.4 | 99.5 | 1.08 |
8.25 | 3.27 | 135.2 | 98.2 | 1.58 |
8.27 | 3.83 | 139.4 | 98 | 1.32 |
8.28 | 3.7 | 137.6 | 93.3 | 1.49 |
8.29 | 1.95 | 139 | 93.1 | 1.25 |
8.31 | 3.16 | 138.2 | 94 | 1.27 |
9.1 | 2.97 | 138.9 | 97.1 | 1.5 |
9.2 | 2.91 | 139.1 | 96.5 | 1.62 |
9.3 | 4.96 | 137.7 | 98.5 | 2.19 |
9.4 | 4.68 | 139.2 | 101.5 | 2.40 |
日期 | PO2(mmHg) | PCO2(mmHg) | PH | BE(mmol/L) | HCO3-A(mmol/L) |
8.23 | 27 | 76.6 | 7.107 | -5 | 24.2 |
8.24 | 46 | 39.5 | 7.359 | -3 | 22.2 |
8.25 | 59 | 34.4 | 7.458 | 0 | 24.3 |
8.26 | 52 | 38.4 | 7.443 | 2 | 26.2 |
8.27 | 71 | 42.4 | 7.428 | 4 | 28.7 |
8.28 | 60 | 46.7 | 7.454 | 9 | 32.7 |
8.29 | 60 | 44.2 | 7.510 | 12 | 35.3 |
8.30 | 62 | 44.1 | 7.504 | 12 | 34.7 |
8.31 | 29 | 52.1 | 7.458 | 13 | 37.1 |
9.1 | 39 | 44.5 | 7.503 | 12 | 34.9 |
9.2 | 36 | 51 | 7.394 | 6 | 31.2 |
9.3 | 33 | 54.1 | 7.348 | 4 | 29.8 |
9.4 | 27 | 56.3 | 7.3 | 1 | 27.7 |
9.5 | 30 | 44.4 | 7.358 | 0 | 25 |
问题1、患儿感染重,全身硬肿,尿量少,合并多器官障碍综合征,生化白蛋白低下,早期予白蛋白输注后提高胶体渗透压后反而水肿加重,是否要考虑脉细血管渗漏综合征?
2、患儿入院后有反复低血糖,生殖器两性畸形,电解质出现低钾血症,是否要考虑先天性肾上腺皮质增生?
3、早期机械通气情况下要限制液量,入量多于出量,又曾在电解质紊乱,速尿又不能用,治疗很矛盾?
4、窒息患儿早期有缺氧症状,引发钙离子内流,电解质检测出现低钙,但临床未出现抽搐或者肢体抖动,是否一定要补钙?请大家讨论