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【原创】讨论重度窒息合并两性畸形患儿治疗中存在的困惑

小儿内科医师 · 最后编辑于 2022-10-09 · IP 安徽安徽
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这个帖子发布于 9 年零 235 天前,其中的信息可能已发生改变或有所发展。
现病史:患儿,男,2小时,因“生后呻吟、青紫2小时”于2015-8-239:20入院。G1P1,胎龄40+6周顺产娩出,出生体重2000g,有无宫内窘迫不详,羊水混浊,量300ml,胎盘不详,脐带长52cm,无绕颈,生后Apgar评分1分钟3分,予以面罩正压给氧、胸外按压后,5分钟7分,10分钟9分,20分钟9分,抢救后患儿仍呻吟、紫绀,急转我科。
入院体格检查:体温不升,P:130次/分,R:70次/分,血压82/42mmHg,体重2000g,新生儿貌,神志清楚,反应差,哭声不畅,有呻吟,呼吸急促,全身紫绀,前囟:1cm*1cm,平坦,无血肿,双眼无凝视,瞳孔等大等圆,有光反应,颈部无抵抗,两侧胸廓饱满,两肺听诊呼吸音粗,可闻及湿罗音,心前区平坦,听诊心音中等,无杂音。腹稍胀,肝脏右肋下3cm,剑下2.0cm,质地韧,脾肋下未及。脐部包扎中,干燥无渗出,肠鸣音减弱。脊柱、四肢无畸形,肛门无畸形,外生殖器两性畸形,四肢肌张力减低,生理反射未引出。
入院辅助检查
1、急诊血气分析:PO2:27mmHg,PCO2:76.6mmHg,PH:7.107,BE:-5mmol/L,HCO3-A:24.2mmol/L,血糖测不出。经皮血氧饱和度30%。
2、2015-08-23血常规+CRP:
3、凝血四项:凝血酶原时间 23.90S,纤维蛋白原 1.04g/L,凝血酶时间 23.70S,部分凝血酶原时间 84.50S;
4、生化:谷丙转氨酶 160.5U/L,球蛋白 21.3g/L ,碱性磷酸酶 114U/L ,乳酸脱氢酶 2974U/L,总胆汁酸 7.31umol/L ,尿素氮 3.08mmol/L ,肌酐 69.1umol/L ,肌酸激酶 2965U/L,肌酸酶同功酶 2633U/L,谷草转氨酶 231.6U/L,心肌钙蛋白I 1.23ng/M白细胞 7.99×10^9/L , C反应蛋白 3mg/L,血红蛋白 149.00g/L ,血小板 106.00×10^9/L ,中性细胞比率 52.60% ,淋巴细胞比率 42.90%。L ,总胆红素 36.5umol/L,直接胆红素 16.9umol/L,间接胆红素 19.6 umol/L,总蛋白 57.5g/L;
5、胸片:新生儿肺炎,心影明显增大。
6、腹部B超:肝脏肿大,腹腔积液
7、、辅助检查:2015-08-28血常规+CRP:白细胞 7.33×10^9/L ,血红蛋白 128.00g/L ,血小板 87.00×10^9/L中性细胞比率 46.20%,淋巴细胞比率 37.70%;2015-08-28尿常规检查:透明度 微浊 ,隐血 2+ Ca80 Ery/uL,镜检白细胞 + ,蛋白质 1+ 0.3,微白蛋白 >0.15g/L;2015-08-28粪便常规:颜色 墨绿色,潜血 阴性 ,镜检 未见异常 ,性状 糊状;2015-08-28电解质分析:钾 3.70mmol/L ,总钙 1.49mmol/L,氯 93.3mmol/L,钠:137.6mmol/L。
8、2015-08-28大肝功+肾功能(三项)+心肌酶谱:谷丙转氨酶 76.4U/L,肌酸酶同功酶 166U/L,谷草转氨酶 154.6U/L,心肌钙蛋白I 2.58ng/ML ,总胆红素 96.6umol/L,直接胆红素 16.6umol/L,间接胆红素 80.0umol/L ,白蛋白 32.2g/L。
9、血、尿串联质谱分析未见异常。甲状旁腺激素低下,血镁离子高。
初步诊断: 1、新生儿窒息2、NRDS 3、呼吸衰竭4、新生儿肺炎5、先天性心脏病?6、两性畸形7、新生儿低血糖症8、心肌损害9、先天性肾上腺皮质增生?
入院治疗:予呼吸机辅助通气、PS气管滴入,头孢他啶、哌拉西林他做巴坦抗感染、后来改为美罗培兰联合夫西地酸抗感染、多巴胺改善循环、镇静、维持内环境稳定、输血浆支持、磷酸肌酸营养心肌、还原谷胱甘肽保肝、血凝酶及对症等治疗,心电监护监测生命体征。机械通气后仍有紫绀,予PS气管滴入,渐稳定,后来因心功能不全、肺部感染重、家长放弃治疗。
日期
K+( mmol/L)
Na+( mmol/L)
Cl-( mmol/L)
Ca++( mmol/L)
(总钙)

8.24
2.33
142.4
99.5
1.08
8.25
3.27
135.2
98.2
1.58
8.27
3.83
139.4
98
1.32
8.28
3.7
137.6
93.3
1.49
8.29
1.95
139
93.1
1.25
8.31
3.16
138.2
94
1.27
9.1
2.97
138.9
97.1
1.5
9.2
2.91
139.1
96.5
1.62
9.3
4.96
137.7
98.5
2.19
9.4
4.68
139.2
101.5
2.40

日期
PO2(mmHg)
PCO2(mmHg)
PH
BE(mmol/L)
HCO3-A(mmol/L)
8.23
27
76.6
7.107
-5
24.2
8.24
46
39.5
7.359
-3
22.2
8.25
59
34.4
7.458
0
24.3
8.26
52
38.4
7.443
2
26.2
8.27
71
42.4
7.428
4
28.7
8.28
60
46.7
7.454
9
32.7
8.29
60
44.2
7.510
12
35.3
8.30
62
44.1
7.504
12
34.7
8.31
29
52.1
7.458
13
37.1
9.1
39
44.5
7.503
12
34.9
9.2
36
51
7.394
6
31.2
9.3
33
54.1
7.348
4
29.8
9.4
27
56.3
7.3
1
27.7
9.5
30
44.4
7.358
0
25

问题1、患儿感染重,全身硬肿,尿量少,合并多器官障碍综合征,生化白蛋白低下,早期予白蛋白输注后提高胶体渗透压后反而水肿加重,是否要考虑脉细血管渗漏综合征?
2、患儿入院后有反复低血糖,生殖器两性畸形,电解质出现低钾血症,是否要考虑先天性肾上腺皮质增生?
3、早期机械通气情况下要限制液量,入量多于出量,又曾在电解质紊乱,速尿又不能用,治疗很矛盾?
4、窒息患儿早期有缺氧症状,引发钙离子内流,电解质检测出现低钙,但临床未出现抽搐或者肢体抖动,是否一定要补钙?请大家讨论


















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