【病例讨论】皮疹2年,反复发热、关节痛1年余,胸痛4月。
主诉:皮疹2年,反复发热、关节痛1年余,胸痛4月。
现病史:患者诉2011年开始无明显诱因双下肢出现红色结节样斑疹,按压痛,无瘙痒,皮疹初始为铜钱大小,可长大至杯口大小。外用药物治疗无缓解,皮疹可在数天至数月内自行消退,残留皮屑及色素沉着。数月后眼周出现红色丘疹,无瘙痒、疼痛,亦可自行消退,未予重视,其后皮疹一直反复。2012年开始出现口腔溃疡,疼痛,此消彼长。2012年2月底,肛瘘术后卧床一月后出现左髋关节疼痛、活动受限、皮温升高,无明显肿胀,伴夜间发热、出汗,体温37.5℃左右。至当地医院就诊,行磁共振检查,诊断为“左髋关节滑膜炎”,予皮牵引、抗炎治疗后左髋关节痛好转。仍有发热、盗汗。继续抗炎十余天后体温恢复正常,觉乏力,余无不适。2012年8月,劳累后出现右侧髋关节疼痛,活动受限,伴发热,性质同前。再次至当地医院,查HLA-B27、抗CCP正常,磁共振示关节腔积液,考虑“右髋关节滑膜炎”,予抗炎治疗后关节痛稍好转。2012年9月,发生右侧腰部肌肉酸痛,至某三甲医院就诊,查血象、球蛋白、ESR、CRP升高,RF、C3、ASO、ANCA、抗GBM、狼疮+ENA均正常。考虑“克罗恩病”,予益赛普注射治疗后关节痛明显好转,腿部皮疹增加。其后病情稳定。2013年2月,患者劳累后再次出现发热,体温徘徊在37.5-38.3℃,以晚8点体温最高,夜间出汗,无寒战,颜面部皮疹增加,自购益塞普治疗后稍好转。2013年3月,逐渐出现心前区疼痛,为锐痛,深呼吸时加重,疼痛剧烈时放射至左肩部,伴全身肌肉酸痛、乏力。2013年4月至当地医院就诊,查血象稍高,彩超示心包少量积液、脾稍大。右额部皮肤活检示“皮肤慢性炎”。诊断为:1.发热查因:混合型结缔组织病?2.心包积液,予对症支持治疗后无明显好转。出院后一直间断低热,对症治疗无明显效果。近十余天,患者上述症状较前加重,昼夜均发热(低于38.3℃),无明显规律可询,伴心悸、头痛、乏力,偶有呕吐。为求进一步诊治遂至我院。门诊以“发热查因”收入我科。自起病以来,患者否认光过敏、晨僵、鼻衄、口干、眼干,无咳嗽。咳痰、咯血,无皮肤瘙痒、麻木、雷诺现象,无腹痛、腹泻等现象,精神、睡眠尚可,近十余天食欲差,大小便正常,体重近两年下降10公斤左右。
既往史:2011年2月发生"双侧腮腺炎并睾丸炎”,行抗炎治疗后好转,自诉此后“睾丸萎缩”。2011年11月发生“肛周脓肿”,行切开引流术,术后发生“肛瘘”,行手术治愈。无“肝炎、结核、伤寒”等传染病史,预防接种史按计划进行,无外伤,无血制品输注史,无食物、药物过敏史,无长期用药史。
体查:体温:37.3℃,脉搏:86次/分,呼吸:20次/分,血压:124/82mmHg,额部、眼周皮肤可见数个红色丘疹,双下肢可见新旧不等、大小不一的斑疹、结节,可见皮屑、色素沉着。双侧腋窝、腹股沟各可扪及数个大小不等淋巴结,质软,无压痛。口腔多个溃疡, 肺部体查(-)。心率86次/分,律齐,心音正常,P2>A2,未闻及明显杂音,无心包摩擦音。腹平软,可见腹腔镜手术瘢痕,全腹无压痛及反跳痛,肛门、外生殖器未见溃疡、红肿。神经系统体查阴性。
实验室检查:
血常规:Hb105g/L,大小便常规正常。
肝肾功能电解质、心肌酶、肌钙蛋白正常:球蛋白 36.9(g/L)↑,余项正常。
血沉:120 (mm/h)↑,CRP:152 (mg/L)↑,免疫全套:IgA:5190.00(mg/L)↑,余项正常。
狼疮+ENA+ANCA+抗CCP+抗核小体抗体、结核抗体、输血前四项、PCT、C12、血尿轻链:均阴性。
凝血常规+D-二聚体:纤维蛋白原:6.33(g/L)↑。甲功三项正常。
T-SPOT、病毒全套、血培养(三次):阴性。PPD皮试:+。
胸片:双肺野清晰,心膈影正常。
肺部CT:胸部CT平扫未见明显异常,脾大。
心电图:胸导联ST段压低,T波深倒,提示心肌缺血。
心脏彩超:肺动脉瓣后瓣瓣下团状回声,15*13mm大小,性质待查。室间隔中下段及左室前壁运动减低。二、三尖瓣及肺动脉瓣轻度返流。
腹部B超:正常
浅表淋巴结B超:双侧颈部、腋窝、腹股沟多发淋巴结可见,最大者16*7mm.
骨髓:骨髓增生活跃,粒系活跃,可见中毒改变,红系活跃,巨核正常。血片:中性粒比值增高,可见异淋(5%)。
静息心肌SPECT:左心室前壁和前间壁显像剂分布稀疏区:心肌缺血可能性大。