鞍区肿瘤术后脑性盐耗综合征的诊断和治疗
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鞍区肿瘤术后脑性盐耗综合征的诊断和治疗
(附2例报道并文献复习)
张方成 李俊 徐卫明 朱贤立 赵甲山 赵洪洋 林洪 林宁
鞍区肿瘤特别是颅咽管瘤及垂体腺瘤经颅全切除术后较易发生脑性盐耗综合征(CSWS)［1，2］。临床表现为低钠血症、高尿钠、低血容量，部分患者伴有多尿。这些表现较易与抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)及尿崩症相混淆，因而有必要分析临床病例并复习文献来说明鞍区肿瘤术后(CSWS)的诊断与治疗原则。
病例报告
例1 36岁，女性。有闭经、泌乳3年，双眼视力进行性下降半年。入院体检：双眼视力右：0.01，左：0.1。视野检查为双颞侧偏盲，眼底见双侧视乳头较苍白。血电解质检查为Na 142mmol/L, K3.3mmol/L,Cl 108mmol/L, Ca2.2mmol/L。血渗透压283m0smol/kg，尿渗透压：421m0smol/kg，内分泌检查：TSH1.6m IU/L, FT22.4pmol/L,GH6.6ng/L,PRL305ng/L。CT平扫加冠扫示鞍内、鞍上占位病变。术前诊断为垂体泌乳素瘤。手术在全麻下行右侧翼点入路显微全切肿瘤。术后病理报告为垂体嫌色细胞瘤。术后4天内患者恢复良好，除多尿外(6000～7000ml/24h)无其他特殊不适。术，后第5天上午7时，患者诉头痛，出现嗜睡，自主动作减少，下午3时许患者癫痫大发作一次，继之神志模糊。急查头部CT，未见颅内有出血征象，脑室不大，中线结构居中，肿瘤未见残余。急查血电解质，示低钠(Na 119mmol/L)，此时患者仍有多尿(＞300ml/h)。查血渗透压213mOsmol/kg(正常275～295)，尿渗透压：389mOsmol/kg(正常300～1000)，尿钠为39mmol/L,尿比重1.020。临床怀疑SIADH，予以限水，但限水后，多尿依然存在，且血压测定为12／8kPa，心率增快(＞120次／分)。为了指导治疗，给患者行锁骨下静脉穿刺以监测CVP，穿刺后测得CVP为-9cm H2O。立即改变治疗方案，以3%高渗盐水250ml静脉点滴每8小时1次，并补液(0.9%生理盐水)3000ml后CVP测得值为-4cm H2O，患者血压上升为14/10kPa，心率下降至101次/分。术后第7天，在静脉与口服补盐、补液的同时，使用抗利尿激素长效尿崩停0.1ml，患者尿量减少(200ml/h)，血Na测定为129mmol/L,CVP测定为-2cm H2O，血压恢复正常。术后8～12天，依然给予高渗(3%)盐水静脉补入，并鼓励口服补盐、补液，血Na每日监测2次，由129mmol/L渐升至137mmol/L，抗利尿素是否给予视尿量而定，若尿量＞7000ml/24h，在补盐的同时，给予适量的抗利尿激素。术后16天，患者出院时，血Na 142mmol/L，精神、饮食、睡眠及四肢活动正常。
例2 13岁，男性。生长发育迟缓并双眼视力下降3月入院，入院体检：双眼视力左眼0.2，右眼0.3，视野检查右颞视野缩小。身高121cm，体重32kg，外生殖器发育幼稚。术前血、尿渗透压及血电解质、尿钠在正常范围。CT示鞍区囊性占位病变合并钙化。术前诊断为颅咽管瘤。手术以右侧翼点入路显微全切肿瘤，术后病理报告颅咽管瘤。术后每日监测血电解质2次，术后当日即出现血Na下降趋势，血Na为132mmol/L，尿钠升高，尿Na43mmol/L而尿量正常。术后第2～3天血Na由132mmol/L渐降至121mmol/L，此时患者有头痛症状，无多尿、血压、脉搏均正常。临床怀疑SIADH，治疗上予以限水。术后第4天患者神志由清楚转为模糊，急查头部CT无异常发现。再查血钠已降至107mmol/L，测尿钠为62mmol/L，血渗透压205mOsmol/kg,尿渗压409mOsmol/kg，尿比重1.025，此时怀疑鞍区肿瘤术后CSWS发生，给予静脉补盐及口服补盐相结合，自由饮水。术后第5天，血Na回升至127mmol/L，患者神志明显好转，以后每日补盐至术后第10天，血Na升至142mmol/L，患者在整个低血钠状态下未出现低血压，但有心率增快(100～120次／分)现象。术后第14天出院时，血Na恢复正常。
讨 论
脑性盐耗综合征(CSWS)由Peters等［3］于1950年首先提出。他报道了3例有颅内疾患的病人的低血钠症是由于Na自尿中大量流失所致。然而1957年Bennett和Schwantz又报道了另一种可以引起低血钠症的综合征——抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)［4］，自此人们总爱把低血钠症的原因归结为SIADH。但是近年来的临床及实验研究表明，有些低血钠症不伴有体内水分的积聚，而伴有细胞外液的减少，其原因是由于大量的Na自尿中流失，这一现象不能用SIADH来解释，因而CSWS又重新获得人们的兴趣［5，6］。对CSWS的发生原因，Peters认为，是由于ACTH分泌减少或由于脑内某些特定神经元分泌的某种特定物质影响了肾小管对Na的重吸收［3］。近年来，CSWS的病因又有了新的发现：一种新的强力利钠因子——心房利钠多肽(ANP)被认为在CSWS的发生中起着重要的作用［7-9］，其机理被认为是ANP竞争抑制肾小管上的ADH受体，造成尿中流失大量的钠盐［10］。
由此看来，CSWS与SIADH及尿崩症有着明确不同的病因，其诊断与治疗不能混淆，鞍区肿瘤如垂体瘤及颅咽管瘤全切术后CSWS，表现为低血Na症，高尿钠，部分患者还有低血容量及多尿［1，2］。这些现象不能由SIADH及尿崩症来解释。SIADH引起的低血钠是由于ADH异常分泌过多，使肾小管对水分的重吸收大增，从而产生稀释性低血钠。扩张的细胞外液又使肾小管对钠的重吸收减少，尿钠过度浓缩，因而尿钠升高(一般＞20mmol/L)。其尿量减少或正常，尿渗透压高于血渗透压。鞍区肿瘤术后CSWS伴有的多尿常使人们误认为尿崩症，但典型的尿崩症，少有低钠血症和高尿钠，其尿比重常常偏低。
分析上述两例病例，我们认为鞍区肿瘤术后若有下列证据存在应高度怀疑CSWS的存在：(1)低血Na伴有多尿；(2)尿钠升高，尿量增加而尿比重正常；(3)低血Na限水后不能矫正反使病情恶化；(4)低血钠伴有CVP下降。鞍区肿瘤术后CSWS一旦确认，应予积极治疗，我们的经验是，若低血钠伴有多尿时，应在静脉补盐(3%高渗盐水)或口服补盐后，再使用抗利尿激素，而不应相反，以免引起医源性的SIADH，使血钠降得更低。若无多尿，则单纯补充高渗盐水或口服补盐即可。总的原则是维持水与盐的平衡，维持血浆容量。每日二次血电解质监测与记录出入量是积极而又可取的。据我们的观察，部分鞍区肿瘤术后CSWS存在具有一定的时限性，经过积极处理，多于术后2周左右血钠恢复正常，且尿钠亦降至正常。
作者单位：430022 武汉，同济医科大学附属协和医院神经外科
参考文献
1 Uygun MA, Ozkal E, Acar O, et al. Cerebral salt wasting syndrome. Neurosurg Rew, 1996, 19:193-196.
2 Atkin SL, Coady A M, White MC, et al. Hyponatraemia secondary to cerebral salt wasting syndrome following routine pituitary surgery. Eurepean J Endocrinology, 1996, 135:245-247.
3 Peters JB, Welt KG, Sims EAH, et al. A salt wasting syndrome associated with cerebral disease. Trans Ass Am Physiol, 1950, 63:57-64.
4 Schwartz WB, Bennett W, Curelops, et al. A Syndrome of renal sodium loss and hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. Am J Med, 1957, 23:527-542.
5 Lolin Y, Jackowski A. Hyponatremia in neurosurgical patients: diagnosis using derived parameters of sodium and water homeostasis. Brithish J Neurosurg, 1992, 6:457-466.
6 Yam Aki T, Oka AT, Takahashi A, et al. Cerebral salt wasting syndrome distinct from the SIADH. Acta Neurochir, 1992, 115:156-162.
7 Yamamoto N, Miyomoto N, Sed H, et al. Hyponatremia with high plasma ANP level. Report of two cases with emphasis on the pathophysiology of cerebral salt wasting. Neurol Surg, 1987, 15:1019-1023.
8 Espiner EA. Physiology of natriuretic peptides. J Intern Med, 1994, 235:527-541.
9 De Bold AJ, Boreustein HB, Veress AT, et al. A rapid and potent natriuretic response to intravenous injection of atrial myocardial extract in rats. Life Sci, 1981, 28:89-94.
收稿：1997-09-06 修回：1998-01-20
(附2例报道并文献复习)
张方成 李俊 徐卫明 朱贤立 赵甲山 赵洪洋 林洪 林宁
鞍区肿瘤特别是颅咽管瘤及垂体腺瘤经颅全切除术后较易发生脑性盐耗综合征(CSWS)［1，2］。临床表现为低钠血症、高尿钠、低血容量，部分患者伴有多尿。这些表现较易与抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)及尿崩症相混淆，因而有必要分析临床病例并复习文献来说明鞍区肿瘤术后(CSWS)的诊断与治疗原则。
病例报告
例1 36岁，女性。有闭经、泌乳3年，双眼视力进行性下降半年。入院体检：双眼视力右：0.01，左：0.1。视野检查为双颞侧偏盲，眼底见双侧视乳头较苍白。血电解质检查为Na 142mmol/L, K3.3mmol/L,Cl 108mmol/L, Ca2.2mmol/L。血渗透压283m0smol/kg，尿渗透压：421m0smol/kg，内分泌检查：TSH1.6m IU/L, FT22.4pmol/L,GH6.6ng/L,PRL305ng/L。CT平扫加冠扫示鞍内、鞍上占位病变。术前诊断为垂体泌乳素瘤。手术在全麻下行右侧翼点入路显微全切肿瘤。术后病理报告为垂体嫌色细胞瘤。术后4天内患者恢复良好，除多尿外(6000～7000ml/24h)无其他特殊不适。术，后第5天上午7时，患者诉头痛，出现嗜睡，自主动作减少，下午3时许患者癫痫大发作一次，继之神志模糊。急查头部CT，未见颅内有出血征象，脑室不大，中线结构居中，肿瘤未见残余。急查血电解质，示低钠(Na 119mmol/L)，此时患者仍有多尿(＞300ml/h)。查血渗透压213mOsmol/kg(正常275～295)，尿渗透压：389mOsmol/kg(正常300～1000)，尿钠为39mmol/L,尿比重1.020。临床怀疑SIADH，予以限水，但限水后，多尿依然存在，且血压测定为12／8kPa，心率增快(＞120次／分)。为了指导治疗，给患者行锁骨下静脉穿刺以监测CVP，穿刺后测得CVP为-9cm H2O。立即改变治疗方案，以3%高渗盐水250ml静脉点滴每8小时1次，并补液(0.9%生理盐水)3000ml后CVP测得值为-4cm H2O，患者血压上升为14/10kPa，心率下降至101次/分。术后第7天，在静脉与口服补盐、补液的同时，使用抗利尿激素长效尿崩停0.1ml，患者尿量减少(200ml/h)，血Na测定为129mmol/L,CVP测定为-2cm H2O，血压恢复正常。术后8～12天，依然给予高渗(3%)盐水静脉补入，并鼓励口服补盐、补液，血Na每日监测2次，由129mmol/L渐升至137mmol/L，抗利尿素是否给予视尿量而定，若尿量＞7000ml/24h，在补盐的同时，给予适量的抗利尿激素。术后16天，患者出院时，血Na 142mmol/L，精神、饮食、睡眠及四肢活动正常。
例2 13岁，男性。生长发育迟缓并双眼视力下降3月入院，入院体检：双眼视力左眼0.2，右眼0.3，视野检查右颞视野缩小。身高121cm，体重32kg，外生殖器发育幼稚。术前血、尿渗透压及血电解质、尿钠在正常范围。CT示鞍区囊性占位病变合并钙化。术前诊断为颅咽管瘤。手术以右侧翼点入路显微全切肿瘤，术后病理报告颅咽管瘤。术后每日监测血电解质2次，术后当日即出现血Na下降趋势，血Na为132mmol/L，尿钠升高，尿Na43mmol/L而尿量正常。术后第2～3天血Na由132mmol/L渐降至121mmol/L，此时患者有头痛症状，无多尿、血压、脉搏均正常。临床怀疑SIADH，治疗上予以限水。术后第4天患者神志由清楚转为模糊，急查头部CT无异常发现。再查血钠已降至107mmol/L，测尿钠为62mmol/L，血渗透压205mOsmol/kg,尿渗压409mOsmol/kg，尿比重1.025，此时怀疑鞍区肿瘤术后CSWS发生，给予静脉补盐及口服补盐相结合，自由饮水。术后第5天，血Na回升至127mmol/L，患者神志明显好转，以后每日补盐至术后第10天，血Na升至142mmol/L，患者在整个低血钠状态下未出现低血压，但有心率增快(100～120次／分)现象。术后第14天出院时，血Na恢复正常。
讨 论
脑性盐耗综合征(CSWS)由Peters等［3］于1950年首先提出。他报道了3例有颅内疾患的病人的低血钠症是由于Na自尿中大量流失所致。然而1957年Bennett和Schwantz又报道了另一种可以引起低血钠症的综合征——抗利尿激素分泌不当综合征(SIADH)［4］，自此人们总爱把低血钠症的原因归结为SIADH。但是近年来的临床及实验研究表明，有些低血钠症不伴有体内水分的积聚，而伴有细胞外液的减少，其原因是由于大量的Na自尿中流失，这一现象不能用SIADH来解释，因而CSWS又重新获得人们的兴趣［5，6］。对CSWS的发生原因，Peters认为，是由于ACTH分泌减少或由于脑内某些特定神经元分泌的某种特定物质影响了肾小管对Na的重吸收［3］。近年来，CSWS的病因又有了新的发现：一种新的强力利钠因子——心房利钠多肽(ANP)被认为在CSWS的发生中起着重要的作用［7-9］，其机理被认为是ANP竞争抑制肾小管上的ADH受体，造成尿中流失大量的钠盐［10］。
由此看来，CSWS与SIADH及尿崩症有着明确不同的病因，其诊断与治疗不能混淆，鞍区肿瘤如垂体瘤及颅咽管瘤全切术后CSWS，表现为低血Na症，高尿钠，部分患者还有低血容量及多尿［1，2］。这些现象不能由SIADH及尿崩症来解释。SIADH引起的低血钠是由于ADH异常分泌过多，使肾小管对水分的重吸收大增，从而产生稀释性低血钠。扩张的细胞外液又使肾小管对钠的重吸收减少，尿钠过度浓缩，因而尿钠升高(一般＞20mmol/L)。其尿量减少或正常，尿渗透压高于血渗透压。鞍区肿瘤术后CSWS伴有的多尿常使人们误认为尿崩症，但典型的尿崩症，少有低钠血症和高尿钠，其尿比重常常偏低。
分析上述两例病例，我们认为鞍区肿瘤术后若有下列证据存在应高度怀疑CSWS的存在：(1)低血Na伴有多尿；(2)尿钠升高，尿量增加而尿比重正常；(3)低血Na限水后不能矫正反使病情恶化；(4)低血钠伴有CVP下降。鞍区肿瘤术后CSWS一旦确认，应予积极治疗，我们的经验是，若低血钠伴有多尿时，应在静脉补盐(3%高渗盐水)或口服补盐后，再使用抗利尿激素，而不应相反，以免引起医源性的SIADH，使血钠降得更低。若无多尿，则单纯补充高渗盐水或口服补盐即可。总的原则是维持水与盐的平衡，维持血浆容量。每日二次血电解质监测与记录出入量是积极而又可取的。据我们的观察，部分鞍区肿瘤术后CSWS存在具有一定的时限性，经过积极处理，多于术后2周左右血钠恢复正常，且尿钠亦降至正常。
作者单位：430022 武汉，同济医科大学附属协和医院神经外科
参考文献
1 Uygun MA, Ozkal E, Acar O, et al. Cerebral salt wasting syndrome. Neurosurg Rew, 1996, 19:193-196.
2 Atkin SL, Coady A M, White MC, et al. Hyponatraemia secondary to cerebral salt wasting syndrome following routine pituitary surgery. Eurepean J Endocrinology, 1996, 135:245-247.
3 Peters JB, Welt KG, Sims EAH, et al. A salt wasting syndrome associated with cerebral disease. Trans Ass Am Physiol, 1950, 63:57-64.
4 Schwartz WB, Bennett W, Curelops, et al. A Syndrome of renal sodium loss and hyponatremia probably resulting from inappropriate secretion of antidiuretic hormone. Am J Med, 1957, 23:527-542.
5 Lolin Y, Jackowski A. Hyponatremia in neurosurgical patients: diagnosis using derived parameters of sodium and water homeostasis. Brithish J Neurosurg, 1992, 6:457-466.
6 Yam Aki T, Oka AT, Takahashi A, et al. Cerebral salt wasting syndrome distinct from the SIADH. Acta Neurochir, 1992, 115:156-162.
7 Yamamoto N, Miyomoto N, Sed H, et al. Hyponatremia with high plasma ANP level. Report of two cases with emphasis on the pathophysiology of cerebral salt wasting. Neurol Surg, 1987, 15:1019-1023.
8 Espiner EA. Physiology of natriuretic peptides. J Intern Med, 1994, 235:527-541.
9 De Bold AJ, Boreustein HB, Veress AT, et al. A rapid and potent natriuretic response to intravenous injection of atrial myocardial extract in rats. Life Sci, 1981, 28:89-94.
收稿：1997-09-06 修回：1998-01-20
