【讨论】肺泡蛋白沉积症的CT征象分析、诊断与鉴别诊断大讨论

肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis，PAP）是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸（PAS）染色阳性，不可逆性的不可溶性磷脂蛋白样物质沉积为特征，以肺泡无炎症或极少纤维化为特点的原因未明的少见肺部弥漫性疾病。临床上以隐袭性起病，渐进性气促和双肺弥漫性阴影为特征，常伴有严重的肺通气功能障碍和弥散功能障碍，可导致严重的呼吸功能损害。由于该病临床表现、X线平片等表现均缺乏特异性，易造成误诊，CT具有较为特征性影像表现，是目前较为理想的诊断方法。高少收集园内经病理或肺泡灌洗检查证实的PAP患者20例，结合文献并汲取帖中战友的精彩分析，初步分析归纳其CT征象特征、诊断与鉴别诊断，以期进一步提高对这种少见疾病CT诊断认识水平，并与易混淆疾病如何鉴别作了一些探讨。高少水平有限，观点与见解，错误在所难免，期待您的参与、指导与斧正！