【病例讨论】??APTT延长及纠正过程分析

如果你看到一个病人，APTT 190s，你会怎么想呢？
今天晚上，我就碰到了这么一个病例。总结出来，与大家共勉。有不对的地方，还请指出讨论。我平时都在细胞岗位，所以血凝这块并不熟悉……纠正试验也是在一位老师的指导下做的。如果还有哪里做不到，考虑不周全，请战友们指出来，我们才会进步。
外科病人，女性，62岁。以肝内、外胆管结石入院。
入院查：WBC:28.5 RBC:4.2 HB:88 PLT：405 N 89%
PT 15.1s TT 14.33s APTT 190s ，FIB 4.8 g/L。
尿素32，肌酐1036，血糖4.76
ALT 92 AST 34 GGT 170 ALP 281 TB 34.3 DB 25.8
我首先看仪器好不好。今天的质控都是在控的。看今天做的结果，大约20个病人中，有一个APTT57。试剂也是新溶的。都比较好。
其次，血抽得好不好，偶尔有些人还会在输液侧抽，但这种情况下血红蛋白和血糖、电解质通常很异常。这个病人没有。
然后和医生联系。看看病人是否有什么特殊的。可惜接电话的年轻姑娘，只是告诉我，给病人用了还原型谷胱甘肽护肝，和哌酮抗感染。
APTT延长有什么意义呢？
APTT是检查内源性凝血因子的一种过筛试验，是用来证实先天性或获得性凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的缺陷或是否存在它们相应的抑制物，同时，APTT也可用来凝血因子Ⅻ、激肽释放酶原和高分子量激肽释放酶原是否缺乏，由于APTT的高度敏感性和肝素的作用途径主要是内源性凝血途径，所以APTT成为监测普通肝素首选指标。
PT、TT正常时，APTT延长，提示凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏及vWD。如PT、TT也异常，则提示合并有共同通路的凝血因子缺乏。
为明确APTT延长的原因，在老师的指导下，我做了纠正试验。
将正常混合血浆（20份结果正常的标本）与患者血浆1：1混合，在混合后立即以及在37℃孵育1小时后再次测定APTT，观察混合血浆的检测结果是否被纠正到APTT的正常对照值附近，以协助判断APTT延长的可能原因。
正常混合的血浆APTT 36.5s
正常血浆与病人血浆混合后测的APTT:146.6s
37度孵育1小时后测APTT:156.4s
APTT延长，即时的纠正试验能够纠正到正常对照值附近，提示因子缺乏，单纯APTT延长提示内源性因子缺乏，若PT同时延长，还需要考虑外源性因子以及共同通路因子的缺乏，若APTT延长同时缺乏出血的症状，需要警惕Ⅻ因子，PK（prekallikrein）的缺陷。
APTT延长，即时的纠正试验不能够纠正到正常对照值附近，提示可能存在抗凝物，以狼疮抗凝物（LACs）常见，一般不伴有出血症状，可以进一步推荐行狼疮抗凝物相关检测。
　狼疮抗凝物（LACs）因在SLE患者中发现而得名。LAC是一种能延长凝血时间的抗体，它同凝血酶原复合物中的磷脂成分结合而抑制血凝。LAC可以是IgG型或IgM型或两者共存。LAC能与多种凝血因子反应，它不仅与异常出血有关，而且与血栓的形成有关。LAC在SLE中的阳性率最高，但它不仅出现在SLE中，也可出现在其他疾病，如特发性血小板减少性紫癜、真性红细胞增多症、链球菌感染、恶性肿瘤、肝炎及服用吩噻嗪类药物的患者。
APTT延长，孵育纠正试验不能够纠正到正常对照值附近：提示可能存在时间/温度依赖性抗凝物，以Ⅷ因子抗体可能性大，可进一步行因子活性及因子抗体检测。
进行APTT纠正试验之前，若TT延长，需要确认是否存在肝素的干扰。
由此得知，这个病人的APTT延长，最不排除获得性血友病的可能。
为了解获得性血友病，以下资料来源自百度文库。