301医院教学病例：特发性醛固酮增多症

301医院教学病例：特发性醛固酮增多症
中国人民解放军总医院 2014-02-01发表评论分享


患者一般信息及病史
患者56岁男性，高血压病史13年，血压持续中重度增高，间断感头与病史晕、头痛，药物控制欠佳；1年前体检发现血糖增高，未服药控制；
后行肾上腺平扫提示右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗，遂入院诊治；
既往有“脂肪肝”病史；无高血压、糖尿病家族史。
检查结果
体格检查


血压：170/110mmHg，BMI：25.8kg/m²。甲状腺不大，左侧甲状腺下极可触及一约2×2cm大小结节。
辅助检查
空腹血糖水平略高，餐后2h血糖达到糖尿病诊断标准；血钾正常。
基础血醛固酮水平偏高，肾素水平偏低；
立位ARR，速尿、开博通试验支持原发性醛固酮增多症，卧立位试验支持特发性醛固酮增多症，进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症；
ACTH-F节律、皮质醇水平及午夜1mg地塞米松抑制试验可排除库欣综合征；
肾上腺平扫：右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗。


病程与结局
入院后第十天确诊为特发性醛固酮增多症；改用醛固酮拮抗剂螺内酯或依普利酮治疗，监测血压控制良好；予二甲双胍、西格列汀片联合降糖，血糖控制良好。
病例讨论

病例特点

1. 高血压病史长，血压持续、中重度增高，药物控制欠佳；
2. 无典型“三多一少”临床表现，体检发现血糖增高；
3. 肾上腺平扫提示右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗；无其他伴随症状；
4. 既往有“脂肪肝”病史；无高血压、糖尿病家族史；
5. 查体：血压：170/110mmHg，BMI：25.8kg/m²；
6. 立位ARR，速尿、开博通试验支持原发性醛固酮增多症，卧立位试验支持特发性醛固酮增多症，进一步行肾上腺静脉分段取血结果显示左右肾上腺静脉血醛固酮明显高于其它部位，且左右两侧无明显差别，支持特发性醛固酮增多症。
诊断依据
1. 患者高血压史13年，单药降压效果欠佳；
2. 基础血醛固酮水平偏高，肾素水平偏低；
3. 卧立位、速尿、开博通试验及肾上腺静脉分段取血结果均支持支持特发性醛固酮增多症；
4. 肾上腺平扫：右侧肾上腺结节及左侧肾上腺增粗；
5. ACTH-F节律、皮质醇水平及午夜1mg地塞米松抑制试验可排除库欣综合征。
知识回顾
（1）原发性醛固酮（PHA）有哪几种亚型？

根据分泌醛固酮的病因或病理改变，将PHA分为以下几种亚型及相对比率（%）：
● 特发性醛固酮增多症（IHA）50～60%
● 醛固酮腺瘤（APA）40～50%
● 原发性单侧肾上腺增生（UNAH）1～2%
● 分泌醛固酮的肾上腺皮质癌＜1%
● 家族性醛固酮增多症（FH）＜1%
● Ⅰ型（糖皮质激素可抑制性）＜1%
● Ⅱ型（糖皮质激素不可抑制性）＜1%
● 异位醛固酮肿瘤＜1 %
（2）原发性醛固酮（PHA）的治疗
根据2011版《原发性醛固酮增多症治疗指南》，推荐：
1. 手术治疗，推荐手术指征：①醛固酮瘤（APA）；②单侧肾上腺增生（UNAH）；③分泌醛固酮肾上腺皮质癌或异位肿瘤；④由于药物副作用不能耐受长期药物治疗的IHA者。
2. 药物治疗：特发性醛固酮增多症及不能手术者主要是盐皮质激素受体拮抗剂，钙离子通道阻断剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）等也具一定疗效，其中螺内酯（安体舒通）：推荐首选。
本病例由中国人民解放军总医院内分泌科供稿，并由迈德医学支持生产，未经允许不得转载！
关键词：
特发性醛固酮增多症高血压糖尿病