【病例讨论】:发热待查:发热、肌肉关节痛
六月前患者无明显诱因出现发热,咽痛,全身关节痛。在外静滴抗生素无效,用药不明。多次查血常规示白细胞计数高,中至重度贫血,血小板计数低。曾住我院血液科,骨髓穿刺检查示原始细胞12%,早幼粒16%。疑诊MDS,用OA方案化疗一次,无明显效果。后在我科及上海仁济医院,疑诊为“成人still病”,予“强的松,MTX”等治疗好转。3天前复又出现发热,体温最高达40.3℃。发热时伴有关节痛,肌痛乏力。不能直立,站立时头晕,双眼发黑。无皮疹。无咳嗽咳痰,无腹痛腹泻。无脱发,无口眼干燥。起病以来,患者精神、睡眠、食欲差,大小便无异常。
长居本地,无疫水接触史。无冶游史。否认“结核,肝炎,伤寒,疟疾”等病史。糖尿病史5月。
既往史:曾因宫颈息肉手术治疗
查体:神志清醒,精神差。全身无皮疹。浅表淋巴结未扪及。无口腔溃疡,咽不红,扁桃体不大。呼吸音清晰,无干、湿性啰音及胸膜摩擦音。心律齐,心率120次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音,未闻及心包摩擦音。肝肋下约1横指,脾肋下未及。各关节形态正常,无肿胀及压痛。无肌压痛。
血常规:2月10日:WBC 46.8×10 9/L,LYM 6.08×109/L,中性粒细胞百分比85%,PLT 58×10 9/L,RBC 2.56×10 12/L,Hb 93g/L。
2月11日:WBC 23.5×10 9/L,PLT 34×10 9/L,RBC 1.89×10 12/L,Hb 68g/L。
2月17日:WBC 3.9×10 9/L,LYM 1.09×109/L,中性粒细胞百分比62%,PLT 38×10 9/L,RBC 1.88×10 12/L,Hb 61g/L。
2月21日:WBC 20.3×10 9/L,LYM 3.85×109/L,中性粒细胞百分比68%,PLT 43×10 9/L,RBC 2.21×10 12/L,Hb 77g/L。
尿常规:2月11日:尿蛋白(±),尿镜检红细胞8-10个/HP,尿镜检白细胞15-20个/HP。
2月18日:尿蛋白(-),尿镜检红细胞0-1个/HP,尿镜检白细胞3-5个/HP。
血生化:2月11日:AST 88 U/L, ALT 54U/L ,ALB 27.4U/L ,UA 477U/L ,LDH 710U/L ,CK 1203U/L ,HBDH 546U/L ,PAB 92mg/L.
2月18日:AST 19 U/L, ALT 39U/L ,ALB 39U/L ,CK 24U/L ,HBDH 377U/L ,PAB 232mg/L. UA及LDH 正常。
血沉:128mm/h
免疫学检查:2月10日:ANA弱(+),抗SSA(+),抗SSB(-),抗SM(-),抗ds-DNA(-),抗Scl-70(-).α-胞衬蛋白[IgG(-),IgA(-)].RF筛选(-),RF分型:RF-IgG(-),RF-IgA(-),RF-IgM(-)。
血培养:2月10日:无菌生长。前次入院血培养多次阴性。
溶血全套:2月14日:coombs 1:4 阳性,抗C3 1:32 阳性。红细胞渗透脆性:开始溶血:0.56%,完全溶血:0.4%。余阴性。
肿瘤全套:AFP,CEA,CA199,CA125,TSGF均阴性,Fer 773ng/ml。
血清铁蛋白(单独查的另外一次):1450 ng/ml.
肥达试验:2月22日:阴性
胸片:无异常
头颅CT:无异常
目前治疗及病人情况:入院后曾用雷公藤,CTX等,目前已停。激素用量换算成强的松,最大用到65mg/日,但仍时有发热。前次入院后,2月5日和2月7日曾输两次洗涤红细胞共4单位。本次2月18日输新鲜全血200ml.现强的松10mg Tid.每日均有发热,体温最高达40.3℃,临时用巴米尔或消炎痛栓肛塞,以及冰枕降温。患者精神差,发热时关节痛,无皮疹。
诊断上,成人still病 诊断是否能够成立?如能成立,为什么对激素不敏感?大家快快发表看法。诊断什么?如何治疗?谢谢!如病史不全,下次来补上。