【病例讨论】听力下降共济失调

男，23岁，因听力下降、走路不稳三年半入院。三年半前（2009年8月）用电脑时突然出现双侧耳鸣，呈Vi-Vi声，随后出现听力下降。1周后出现发热2天，最高体温39度，伴流涕。卫生站退热治疗后发热流涕消失。2周后出现走路不稳和四肢震颤，于某三甲医院行头颅MR未见异常，电测听示双耳轻度感音神经性异常。后症状逐渐加重，并出现言语不清，四肢活动不灵活。于2009年10月开始在某三甲医院住院，再行头颅MR未见异常，尿代谢产物正常。行腰穿结果潘氏试验阳性，白细胞正常，蛋白0.894mg/L，糖、氯正常。FDG-PET示左侧大脑半球代谢降低。ECT：中脑及双侧丘脑代谢降低，左侧颞叶代谢明显降低。考虑“病毒性脑炎”予抗病毒、激素治疗。住院1个月后出院，肢体活动稍改善。出院后继续于第二家医院住院，心电图：左心室高电压。行头颅MR示双侧侧脑室周围白质信号异常，意义待定。复查腰穿，WBC 9*10E6/L，蛋白1049mg/L，糖、氯正常，寡克隆带阴性。视野：左眼视野：生理盲点扩大，左上周边视野局部缺失；右眼视野：生理盲点扩大，上方周边部分视野缺损，下方视野局部暗点。脑电图轻-中度异常：alpha波节律，调节、调幅差，可见额颞区散在棘波、棘慢复合波。该院诊断考虑脱髓鞘脑病，予改善循环、营养神经、激素、高压氧等治疗后症状有轻度改善，后出院回家。2010年3月上述症状加重，已不能站立及行走，就诊于第三家医院，查铅、锰、铁正常，铜685.3ug/L(720-1750)，铜蓝蛋白两次结果为230.2mg/L和213.5mg/L(230-440)，腹部B超：肝回声欠均，考虑肝豆状核变性超声改变；脾轻度肿大。SEP胸段以上传导障碍，BAEP双侧脑干段听通路传导功能障碍。肌电图未见异常。按“肝豆状核变性”予驱铜治疗，无改善。后再次反复于各医院就诊，均无明显改善，症状逐渐加重。2010年11月行脑脊液IgG阳性。腹部B超：脾稍大，脾静脉曲张，肝胆胰无异常。头颅MR：左侧丘脑单发异常信号灶，考虑脱髓鞘改变。同期颈椎MR无异常。2010年12月MR：左侧丘脑、内囊后肢区轻度异常信号改变，较外院所见明显减轻，小脑沟稍增宽，DWI未见明确异常。2012年查头颅MR：原左侧丘脑单发异常信号显示不清。既往史、个人史、家族史无异常，有一哥哥体健。

入院查体：神志清楚，听力下降，仅能根据口型理解，吟诗样语言，双眼球运动各向到位，双眼细微水平眼震，右眼颞侧视野缺损，伸舌居中，四肢肌张力正常，四肢肌力5级，共济运动差，右小腿以下痛觉减退，双下肢震动觉减退，双侧病理征阳性。脑膜刺激征阴性。颈部见不自主左右摆动。不能站立及行走。

进一步行血常规、生化、大小便均无异常。腰穿压力及脑脊液常规、生化、肌酶正常。血清铜蓝蛋白正常，血清铜9.05（11-23.6）。头颅MR基本同2012年。Friedreich共济失调基因frataxin的GAA重复数正常。

我院的检查结果没有完全出来，如果需要其他资料再补充。

请教各位战友，患者的诊断是什么？还需要完善哪些检查？
????????