【共享】关于脱髓鞘病变的一些认识--转

脱髓鞘定义：由于神经纤维损伤或一些病理条件下由于施万（Schwann）细胞变性或髓鞘损伤导致髓鞘板层分离、肿胀、断裂、崩解成脂质小滴，进而完全脱失，与此同时，轴索相对保留。随着病情发展，轴索也可出现继发性损伤，而中枢神经系统具有有限的髓鞘再生能力，患者的临床症状和体征取决于脱髓鞘继发性轴索损伤和再生髓鞘的程度。脱髓鞘（Demyelination）这个概念并不简单，它兼有影像、病理和临床的元素。

影像学诊断：脱髓鞘指的是一种直观的影像学征象，即显示脑组织或脊髓白质或视神经有或没有占位性病灶，只是一种征象，CT显示效果不佳，MRI显示较好，MRI并能通过增强MRI、DWI、MRS检查区分脱髓鞘病变是否为急性还是慢性，进而推断病情发展，根据随访进而判断预后，当然需要紧密的结合临床病史。因为引起脑白质病灶的原因太多太多，影像科医师在平常工作中对脱髓鞘的描述应该保持高度警惕，一定要回到临床，根据各方面信息仔细辨析，到底是何种“脱”法，尽量在病因层面对病人做出正确的诊断！故而对神经影像学医师提出了更高要求，要求细分，必要时随访、检测病情发展情况。因此影像学不能直接决定临床，但可给临床医师判断病情及治疗上提供参考，故一般来说脱髓鞘病变均需行MRI检查。神经影像学本身在不断发展，神经学影像科医生也需要与时俱进，要很好的跟临床医师进行沟通、交流，才能不断进步，既活到老、学到老。

病理诊断：经过髓鞘固蓝法（fast blue）或其他相关染色看到神经纤维的髓鞘不着色（表示脱失），是一种病理现象。可根据脱髓鞘的特点（如斑块、同心圆等）、是否伴炎症细胞浸润以及何种炎症细胞为主等病理信息对病变性质进行所谓“最高级别”意义上的确定，但即使如此，在没有临床信息的基础上，病理仍不能对各种脱髓鞘状态进行精准的鉴别，比如病理不可能回答病人脑内的脱髓鞘是由系统性红斑狼疮（SLE）还是干燥综合症所致，必须借助临床信息。
脱髓鞘只是一种神经纤维的基本病变形式。神经纤维分为无髓鞘神经纤维和有髓鞘神经纤维。有髓鞘神经纤维如植物神经节前纤维和较大的躯体神经纤维，其轴索有一个外鞘，称为髓鞘。髓鞘由髓鞘细胞的细胞膜构成。中枢神经的髓鞘细胞是少树突胶质细胞、周围神经纤维的髓鞘是施万氏细胞的细胞膜构成。髓鞘由脂质及蛋白质组成。可保护轴索又具有对神经冲动的绝缘作用，可加速神经冲动的传导。髓鞘厚的纤维冲动传导亦快。在髓鞘遭到破坏时,传导速度减慢。神经传导也受温度的影响，在髓鞘脱失时体温的升高可增加传导阻滞。

临床诊断：临床上脱髓鞘疾病分为两组，即髓鞘形成障碍型（先天性）和髓鞘破坏型（继发性）。髓鞘形成障碍型脱髓鞘疾病，是遗传代谢缺陷引起的髓鞘合成障碍，主要包括髓鞘脂质代谢异常引起的白质营养不良等疾病，如异染性白质脑病、脑白质海绵样变性，肾上腺白质营养不良等。髓鞘破坏型脱髓鞘疾病是后天获得的脱髓鞘疾病，病因包括：①自身免疫，如急性播散性脑脊髓炎、多发性硬化、急性感染性多发性神经根神经炎（吉兰—巴雷二氏综合征，GBS）；②感染,如进行性多灶性白质脑炎、亚急性硬化性全脑炎；③营养代谢障碍，如联合系统变性、脑桥中央型髓鞘崩解症；④缺血缺氧，如迟发性缺氧后脱髓鞘脑病、进行性皮质下缺血性脑病；等等。
所以，脱髓鞘病变就要弄清其病因，也就是分清是先天性、还是后天性，再继而弄清引起脱髓鞘的具体原因，还要弄清脱髓鞘病变是属于进展期还是稳定期。