额叶癫痫和颞叶癫痫的临床特点
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额叶癫痫和颞叶癫痫的临床特点
早在1950年Penfield 及其合作者首次提出额叶癫痫（frontal lobe epilepsy，FLE）这个概念，并在其后较详细地描述FLE的临床特征。但在相当长的一段时期内，人们常将复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）与颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy, TLE）两个概念相等同。随着癫痫学研究的进展和神经影像学的发展，在更多的研究中发现，临床表现为CPS的病人中有相当一部分其病灶在额叶，并为额叶病灶切除术后发作获良发好控制所证实。以后的研究证实，FLE是颞叶以外部分性癫痫中最大的一亚群，占部分性癫痫的20-30%。根据1989年癫痫和癫痫综合征的国际分类法，FLE与TLE均属部分性癫痫，两者无论从发病机制、临床表现、发作类型、电生理及神经影像学方面，都有部分的重叠性，但亦有独自的特征，故区分两者是十分重要的，特别是对癫痫手术治疗前的评价。本文就FLE和TLE的临床表现、电生理与神经影像学特点及治疗情况作一比较。
一、 临床表现
FLE和TLE的临床发作类型均可表现为单纯部分性发作，复杂部分性发作和继发泛化。已经研究认为FLE的表现多种多样。Geier认为FLE特点是运动症状，而TLE主要表现为精神症状，以之区分两者。进一步的分析发现FLE和TLE某些特征性的临床表现具统计学差异。
1、自动症：40%的FLE具有独特的自动症，多表现为强烈的运动症状，如擦手、踢脚、来回走动等，有的甚至表现为性兴奋。口消化自动症则对诊断TLE具统计学意义（P〈0.001），常表现为咀嚼、吸吮、吞咽等动作，而复杂行为自动症更趋于考虑TLE。
2、发作特点：FLE比TLE发作频繁，前者平均每天发作数次至数十次,后者平均每天发作4.7天；发作持续时间短（FLE平均32秒，TLE平均3.8分）；且恢复快速，主要在夜间发作。Bazil发现，FLE（37%）在睡眠中发作较TLE（26%）常见（P=0.0068）。且多在睡眠Ⅰ、Ⅱ期频发，极少出现于REM期，但Manford等研究却认为，夜间发作这个特点对FLE和TLE无统计学意义。
3、似曾经历感（experiential）：常出现于TLE，FLE少见（P>0.001）。
4、早期出现姿势性强直发作，头和眼向对侧转和阵挛发作，为FLE的特征。（但非整个过程出现此发作均有意义）。
因为FLE和TLE最常见的发作形式为CPS，故了解两者CPS特征，对区分FLE和TLE有重要意义。
FLE的CPS除上述自动症和发作特点外，还有：⑴意识仅有部分丧失，如Geier描述的“接触不良”，而非意识完全丧失。表现为能听但听不懂，或听明白但不能回答，或看、听能力的下降。⑵双手-双足自动症：表现为反复手部拍打、蹬踢，骑单车样动作。有作者称之为假自主运动，亦叫半目的性运动自动症（Semi purposeful motor automatism)⑶发音：发出古怪或重复声音。⑷多伴单侧或双侧姿势性强直。⑸易发展为CPS持续状态。
TLE的CPS：⑴胃气上升是最常见的先兆。⑵有四处环顾、寻找、摸索自动症。⑶意识障碍明显，多有发作后朦胧状态。
二、 实验室检查：
１、 头皮EEG：Swartz通过长程EEG监测，发现TLE患者中26％出现局限性发作，仅10％EEG示病灶起源于颞叶。对FLE研究中，24％出现局限性发作，仅12％EEG示病灶起源于额叶。而发作间期局灶尖波被检出率更低，有的甚至为多灶性或泛化性。故头皮EEG对FLE和TLE至痫灶定位帮助很少。这是因为颞叶与额叶之间的电生理信息传播的解剖通路包括扣带回及钩回束。位于眶额区、杏仁核、海马等结构的原发癫痫灶，应用头皮电极获得的EEG，可能只在额－中央－颞叶凸面记录到广泛的间期癫痫性放电，或发作期放电一开始就快速传送致颞叶，从而不能明确定位。
２、 深部（包括硬膜下、脑内）EEG：硬膜下脑电描记可提高头皮EEG定位，但发作间期硬膜下EEG表现异常复杂，常呈多灶性，异常放电比头皮EEG记录到的多且广，有时更累及中线结构。所以更精确的定位，有赖于脑内电极EEG检测。
３、 神经影像学检查：包括头颅CT、MRI及SPECT检查。Furune曾作对比研究，发现TLE病人中，CT异常占8／24，MRI异常占16／24；而在FLE病人中，7例CT检查全部提示正常，2／7MRI示高信号，另５例未见异常。多项研究表明，影像检查对FLE和TLE的病灶检出率，MRI较CT敏感，而MRI在TLE中发现异常率更高于FLE,它常提示海马异常。Cendes通过MRI测量海马、杏仁核的体积发现，MRI定位准确率达87％，表现为体积缩小，信号减低，内部层次丧失。目前不少作者亦广泛使用SPECT定位致痫灶。研究发现，FLE的发作间期SPECT定位价值较TLE低。而发作期，FLE定位准确度20／22（91%），TLE定位准确度75－100％。由此看来，发作期SPECT检查比头皮EEG、CT、MRI提供更有效的定位。但其缺点是会出现一些假阳性和假阴性，有时会把致痫灶范围扩大。且SPECT显示的血流灌注改变亦不具有病理特异性。
４、 除以上功能与结构检查可区别FLE和TLE外，最近Meierkord提出通过催乳素水平的测定来识别FLE和TLE。有6/8TLE病人CPS发作后１０分钟催乳素水平明显升高,而对于FLE，仅有1/8患者出现此反应。作者从而提出可通过催乳素的这些反应来区分FLE和TLE的CPS。但Bauer资料研究没有证实这种差异，故目前这项研究结论未得到一至承认。
三、 病因
所有引起部分性癫痫的病因，均可导致FLE和TLE。目前对TLE 的病因研究甚多，除肿瘤、畸型和炎症外，主要的病因为颞叶内侧硬化，多为海马硬化，约占65-70%，病理表现为神经元丧失，胶质增生。最近报导亦可伴杏仁核萎缩。FLE 的病因研究不多，Quesney认为主要是出生后头部外伤所致，男性占明显优势，但近半年来发现的常染色体显性遗传性家族性夜发性额叶癫痫却说明遗传因素的重要性和特异性。
四、 治疗：
FLE和TLE常发展为难治性癫痫，药物治疗效果欠佳，临床上常采用手术治疗，而手术效果的好坏，是依靠精确定位和选用合适手术方法。
对于FLE，Talairach行皮质切除术后，发现55%发作得以控制，76%发作明显减少，效果良好，但Rasmussen研究却得到相反的效果，他发现约60-80%病人手术后效果差或无效。前者分析其成功原因：１、利用皮层下电极对病灶作三维空间作定位，定出界限以作皮质切除。２、临床及电生理示双侧快速放电，须作皮层下放射冠纤维切除。３、统一手术标准。
对于TLE，Wieser报导对215例TLE患者实施选择性杏仁核、海马切除术后，其中177例随访一年，大部分患者癫痫发作消失，有效率达81%。近期亦有不少报导认为，外科手术最适合于TLE。
总之，在部分性癫痫里，临床表现与不同的脑部损害关系是有重叠的。虽然某些临床特点在FLE和TLE的区分上具统计学意义，但非绝对的。没有一个单独、唯一的症状说明它是FLE还是TLE。即使短暂、频繁的运动发作常见于FLE，但有些颞叶损害同样会出现短暂、频繁的症状性发作。故目前广泛使用EEG、MRI与SPECT以综合识辨，颅外EEG虽然定位精确度低，但无创伤性，颅 内EEG检测率高，但有损伤性，MRI可发现结构异常，但不能作痫性放电定位。因此，如何从临床上识别FLE和TLE,以及如何给癫痫发作起源定位，是一重要的课题。总之，只要抓住临床特征，综合电生理、神经影像学特点，利用其较多的吻合点则可达到区分FLE和TLE的目的。
早在1950年Penfield 及其合作者首次提出额叶癫痫（frontal lobe epilepsy，FLE）这个概念，并在其后较详细地描述FLE的临床特征。但在相当长的一段时期内，人们常将复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）与颞叶癫痫（temporal lobe epilepsy, TLE）两个概念相等同。随着癫痫学研究的进展和神经影像学的发展，在更多的研究中发现，临床表现为CPS的病人中有相当一部分其病灶在额叶，并为额叶病灶切除术后发作获良发好控制所证实。以后的研究证实，FLE是颞叶以外部分性癫痫中最大的一亚群，占部分性癫痫的20-30%。根据1989年癫痫和癫痫综合征的国际分类法，FLE与TLE均属部分性癫痫，两者无论从发病机制、临床表现、发作类型、电生理及神经影像学方面，都有部分的重叠性，但亦有独自的特征，故区分两者是十分重要的，特别是对癫痫手术治疗前的评价。本文就FLE和TLE的临床表现、电生理与神经影像学特点及治疗情况作一比较。
一、 临床表现
FLE和TLE的临床发作类型均可表现为单纯部分性发作，复杂部分性发作和继发泛化。已经研究认为FLE的表现多种多样。Geier认为FLE特点是运动症状，而TLE主要表现为精神症状，以之区分两者。进一步的分析发现FLE和TLE某些特征性的临床表现具统计学差异。
1、自动症：40%的FLE具有独特的自动症，多表现为强烈的运动症状，如擦手、踢脚、来回走动等，有的甚至表现为性兴奋。口消化自动症则对诊断TLE具统计学意义（P〈0.001），常表现为咀嚼、吸吮、吞咽等动作，而复杂行为自动症更趋于考虑TLE。
2、发作特点：FLE比TLE发作频繁，前者平均每天发作数次至数十次,后者平均每天发作4.7天；发作持续时间短（FLE平均32秒，TLE平均3.8分）；且恢复快速，主要在夜间发作。Bazil发现，FLE（37%）在睡眠中发作较TLE（26%）常见（P=0.0068）。且多在睡眠Ⅰ、Ⅱ期频发，极少出现于REM期，但Manford等研究却认为，夜间发作这个特点对FLE和TLE无统计学意义。
3、似曾经历感（experiential）：常出现于TLE，FLE少见（P>0.001）。
4、早期出现姿势性强直发作，头和眼向对侧转和阵挛发作，为FLE的特征。（但非整个过程出现此发作均有意义）。
因为FLE和TLE最常见的发作形式为CPS，故了解两者CPS特征，对区分FLE和TLE有重要意义。
FLE的CPS除上述自动症和发作特点外，还有：⑴意识仅有部分丧失，如Geier描述的“接触不良”，而非意识完全丧失。表现为能听但听不懂，或听明白但不能回答，或看、听能力的下降。⑵双手-双足自动症：表现为反复手部拍打、蹬踢，骑单车样动作。有作者称之为假自主运动，亦叫半目的性运动自动症（Semi purposeful motor automatism)⑶发音：发出古怪或重复声音。⑷多伴单侧或双侧姿势性强直。⑸易发展为CPS持续状态。
TLE的CPS：⑴胃气上升是最常见的先兆。⑵有四处环顾、寻找、摸索自动症。⑶意识障碍明显，多有发作后朦胧状态。
二、 实验室检查：
１、 头皮EEG：Swartz通过长程EEG监测，发现TLE患者中26％出现局限性发作，仅10％EEG示病灶起源于颞叶。对FLE研究中，24％出现局限性发作，仅12％EEG示病灶起源于额叶。而发作间期局灶尖波被检出率更低，有的甚至为多灶性或泛化性。故头皮EEG对FLE和TLE至痫灶定位帮助很少。这是因为颞叶与额叶之间的电生理信息传播的解剖通路包括扣带回及钩回束。位于眶额区、杏仁核、海马等结构的原发癫痫灶，应用头皮电极获得的EEG，可能只在额－中央－颞叶凸面记录到广泛的间期癫痫性放电，或发作期放电一开始就快速传送致颞叶，从而不能明确定位。
２、 深部（包括硬膜下、脑内）EEG：硬膜下脑电描记可提高头皮EEG定位，但发作间期硬膜下EEG表现异常复杂，常呈多灶性，异常放电比头皮EEG记录到的多且广，有时更累及中线结构。所以更精确的定位，有赖于脑内电极EEG检测。
３、 神经影像学检查：包括头颅CT、MRI及SPECT检查。Furune曾作对比研究，发现TLE病人中，CT异常占8／24，MRI异常占16／24；而在FLE病人中，7例CT检查全部提示正常，2／7MRI示高信号，另５例未见异常。多项研究表明，影像检查对FLE和TLE的病灶检出率，MRI较CT敏感，而MRI在TLE中发现异常率更高于FLE,它常提示海马异常。Cendes通过MRI测量海马、杏仁核的体积发现，MRI定位准确率达87％，表现为体积缩小，信号减低，内部层次丧失。目前不少作者亦广泛使用SPECT定位致痫灶。研究发现，FLE的发作间期SPECT定位价值较TLE低。而发作期，FLE定位准确度20／22（91%），TLE定位准确度75－100％。由此看来，发作期SPECT检查比头皮EEG、CT、MRI提供更有效的定位。但其缺点是会出现一些假阳性和假阴性，有时会把致痫灶范围扩大。且SPECT显示的血流灌注改变亦不具有病理特异性。
４、 除以上功能与结构检查可区别FLE和TLE外，最近Meierkord提出通过催乳素水平的测定来识别FLE和TLE。有6/8TLE病人CPS发作后１０分钟催乳素水平明显升高,而对于FLE，仅有1/8患者出现此反应。作者从而提出可通过催乳素的这些反应来区分FLE和TLE的CPS。但Bauer资料研究没有证实这种差异，故目前这项研究结论未得到一至承认。
三、 病因
所有引起部分性癫痫的病因，均可导致FLE和TLE。目前对TLE 的病因研究甚多，除肿瘤、畸型和炎症外，主要的病因为颞叶内侧硬化，多为海马硬化，约占65-70%，病理表现为神经元丧失，胶质增生。最近报导亦可伴杏仁核萎缩。FLE 的病因研究不多，Quesney认为主要是出生后头部外伤所致，男性占明显优势，但近半年来发现的常染色体显性遗传性家族性夜发性额叶癫痫却说明遗传因素的重要性和特异性。
四、 治疗：
FLE和TLE常发展为难治性癫痫，药物治疗效果欠佳，临床上常采用手术治疗，而手术效果的好坏，是依靠精确定位和选用合适手术方法。
对于FLE，Talairach行皮质切除术后，发现55%发作得以控制，76%发作明显减少，效果良好，但Rasmussen研究却得到相反的效果，他发现约60-80%病人手术后效果差或无效。前者分析其成功原因：１、利用皮层下电极对病灶作三维空间作定位，定出界限以作皮质切除。２、临床及电生理示双侧快速放电，须作皮层下放射冠纤维切除。３、统一手术标准。
对于TLE，Wieser报导对215例TLE患者实施选择性杏仁核、海马切除术后，其中177例随访一年，大部分患者癫痫发作消失，有效率达81%。近期亦有不少报导认为，外科手术最适合于TLE。
总之，在部分性癫痫里，临床表现与不同的脑部损害关系是有重叠的。虽然某些临床特点在FLE和TLE的区分上具统计学意义，但非绝对的。没有一个单独、唯一的症状说明它是FLE还是TLE。即使短暂、频繁的运动发作常见于FLE，但有些颞叶损害同样会出现短暂、频繁的症状性发作。故目前广泛使用EEG、MRI与SPECT以综合识辨，颅外EEG虽然定位精确度低，但无创伤性，颅 内EEG检测率高，但有损伤性，MRI可发现结构异常，但不能作痫性放电定位。因此，如何从临床上识别FLE和TLE,以及如何给癫痫发作起源定位，是一重要的课题。总之，只要抓住临床特征，综合电生理、神经影像学特点，利用其较多的吻合点则可达到区分FLE和TLE的目的。
