【资料】自身免疫性胰腺炎（看了一下我们版没有，所以供大家共同学习一下）

近两天科里收了一例怀疑自身免疫性肝病的患者，GGT超过正常16倍，ALP也非常高，转氨酶1000多，总胆红素45.9mmol/l，稍有皮肤瘙痒，血淀粉酶低于正常。餐后血糖偏高，可达13mmol/l，CT示：自身免疫性胰腺炎可能性大：胰腺弥漫性肿大，胆总管胰腺段闭塞，肝内胆管轻度扩张，已查抗核抗体谱、肝抗原谱，治疗上在保肝降酶基础上加用了激素。

先搜索了一下有个自身免疫性胰腺炎资料：

目前无明确的病因，约60％同时合并其它自身免疫性疾病，常见的伴发疾病有Sj?gren综合征（SS）、炎症性肠病(IBD)、原发性胆汁性肝硬化（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝炎和2型糖尿病等。
患病平均年龄在59至61岁，临床上多无明显或仅有轻微症状，可有轻微腹痛，周身不适、乏力、恶心等非特异性症状。Okazaki等报道阻塞性黄疸可以是其常见表现,通常占到AIP患者的40％[1 0],大多是因为胰腺头部炎症导致远端胆管狭窄所致。体检多无阳性体征。化验提示约有半数AIP患者的肿瘤标记物（例如CA19-9）水平可升高，但通常低于胰腺癌的患者，另外可有高丙种球蛋白血症和IgG升高，特别IgG4的升高，IgG4通常只占到人IgG的3－6%，是人IgG中最少的一种亚型。
AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断（1）多见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸(2) 有高丙种球蛋白血症或IgG水平升高，特别是IgG4（3）自身抗体阳性，尤其是CA II抗体阳性（4）B超显示胰腺肿胀低回声改变，CT显示胰腺肿胀，边缘呈直线、包膜样改变（5）ERCP显示胰管不规则狭窄伴胆总管下段狭窄(狭窄超过胰管总长度的1/3)其中胰管弥漫性狭窄（6）组织学检查显示，纤维化伴显著的淋巴细胞、IgG4阳性浆细胞浸润和阻塞性静脉炎。（7）胰外损害包括泪腺、下颌腺损害、硬化性胆管炎、胆总管下段狭窄、肺门淋巴结肿大、甲状腺功能减退和腹膜后纤维变性，可同时伴发其它自身免疫性疾病（8）皮质激素治疗有效,表现为症状、血清学检查、影像学表现和组织学特征明显改善。
日本胰腺病学会2002年提出了AIP（自身免疫性胰腺炎）的的诊断标准：

(1)胰腺影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄（长度>1/3主胰管）以及胰腺弥漫性肿大；

(2)实验室检查提示血清γ球蛋白和/或IgG升高，或自身抗体阳性；

(3)组织学检查发现胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化。

第一条为必须，加上另两条中的一条，诊断即可成立
治疗
AIP通过使用激素治疗从临床和影像学判断都极为有效。但在未除外恶性肿瘤时，使用激素应十分小心。目前AIP使用激素的剂量和使用时间并没有明确的方案和指南，通常强的松的初始剂量是30-40 mg/day，每1-2周减5mg，激素剂量至维持量 5mg／日,一般治疗1月后胰腺形态可恢复正常。在症状消失和化验检查正常后可以考虑将激素停用，疗程在2月左右。

附：自身免疫性胰腺炎不同诊断标准的探讨供大家共同学习：
http://d.dxy.cn/preview/2123951