【求助】医生的母亲：奴卡菌（多发性肌炎应用激素期间多发感染）
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患者，女性，59岁，汉族,以“ 四肢酸痛乏力2年，右大腿内侧及左小腿疼痛1月余 ”为主诉，于2011-11-15 10:09入院。
患者缘于入院前 2年无明显诱因出现四肢酸痛，双侧小腿及前臂明显，伴有肢体及无力，多于剧烈活动后或气温下降后症状加重，休息后症状可好转，曾就诊我院门诊，查CK600U/L，未引起注意。半年前双下肢无力逐渐加重，出现上楼困难，左下肢沉重感，肌无力无晨轻暮重的表现，无呑咽困难、吞咽费力等，无咳嗽、咳痰，无发热，无明显消瘦、多汗，无多饮、多食，无畏冷，无头痛，无头晕，无恶心、呕吐，无四肢抽搐、口吐白沫，无脸色苍白，无大汗淋漓，无小便失禁、潴留，无呼吸急促，无口唇青紫，无胸闷、心悸，无胸痛，无呼吸困难，无腹痛、呕血、排黑便等，就诊我院神经内科，诊断多发性肌炎（未检查肌肉活检），予以“大量静脉注射甲强龙”治疗后肌酸激酶下降到“400U/L”，症状好转后出院。出院后改 “口服甲强龙片”等治疗，间断监测肌酶变化，现CK稳定在正常范围，LDH维持在200-300U/L左右。入院前1个半月诉腰痛，予以腰椎MR检查示腰椎压缩性骨折（L1、L4）。予以 “罗盖全、钙尔奇D、密盖息”治疗。入院前1月无明显诱因出血右侧大腿内侧局部肿痛，呈渐进性加重，未引起足够重视，2周后出现畏冷、发热，体温维持在38-38.5℃，随后发现左小腿肿痛，就诊当地医院，予以下肢彩超检查提示：右侧大腿内侧及左小腿肌肉间隙血肿可能，下肢动脉及深静脉未见异常。血常规示：WBC：16×10 9/l，NE：90.6%；予以相继予以“头孢西丁、头孢他啶、氨曲南”等抗感染治疗，发热及肢体肿痛较前无明显好转，伴有全身骨骼肌肉酸痛，活动受限。为进一步治疗，转诊我院，以“多发性肌炎、肌间脓肿、继发性Cushing综合症”收入住院。发病以来，精神、食欲欠佳，睡眠正常，二便正常，体重无明显变化。
入院查体:体温: 38.2℃ 脉搏: 82 次/分 呼吸: 18 次/分 血压: 96/60mmHg。神志清楚，满月面容，车送入院，查体合作，对答切题。言语清晰，呼吸平稳，未闻及异常气味。皮肤粘膜色泽潮红，未见皮疹、黄染、出血点，未见肝掌、蜘蛛痣。皮肤温、湿度正常，弹性正常。耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颈后三角、颈前三角、颌下、锁骨上窝、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝的浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，外耳道及鼻腔未见异常分泌物，口唇红润，双侧扁桃体无肿大，咽无充血。颈软，颈动脉无异常搏动，颈静脉未见怒张，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大。胸廓对称，胸骨无压痛，双肺呼吸运动正常，触诊语颤正常，无胸膜摩擦感，叩诊呈清音，听诊呼吸规整，呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常，触诊心尖搏动正常，叩诊心界无扩大。听诊心率82次/分，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无异常周围血管征。腹部视诊外形正常，未见胃、肠型及异常蠕动波。腹壁静脉无曲张，触诊腹肌软，无压痛、反跳痛。未扪及包块。肝肋下未触及。Murphy征阴性。脾未触及。各输尿管压痛点无压痛。叩诊肝浊音界存在，肝上界于右锁骨中线第V肋间，胃泡鼓音区存在，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，肠鸣音 3-5 次/分。右大腿中下段内侧皮肤局限性包快，大小约10×8cm，局部无红肿，皮温不高。左小腿近内踝处皮肤皮肤局限性包快，大小约7×8cm，局部无红肿，皮温不高。神经系统检查：意识清楚，瞳孔等大等圆，对光反射存在。鼻唇沟对称，伸舌居中，颈部无明显抵抗，四肢肌力4级、肌张力正常，膝腱反射、跟腱反射对称存在，布氏征阴性，左侧克氏征可疑阳性，右侧克氏征未见异常，双侧巴氏征、查多克征等病理征未引出。深浅感觉未见异常，共济征未检查。
初步诊断: 1.多发性肌炎 2.肌间脓肿 3.Cushing综合症4.骨质疏松 5.腰椎压缩性骨折
辅助检查：入院第一天 11-15：血沉报告:血沉 60 mm/hr,；
血常规（11-15）：白细胞计数 21 *10^9/L,中性粒细胞绝对值 19.70 *10^9/L,中性粒细胞百分比 93.9 %,；生化（11-15）：总蛋白 56. g/L,白蛋白 31.1 g/L,乳酸脱氢酶 302 U/L；CK正常。11.15右下肢及左下肢局部肿块彩超提示示：于左侧小腿肌层内探及范围约193×32×43mm低至无回声区，界欠清，形态欠规则，内回声欠均匀，见散在点状及絮状回声漂浮；肿物表面距皮下组织约14mm；左小腿近心段肌层见50×13mm无回声，后壁回声增强； 超声提示:左小腿，右大腿低回声包块，性质待定；入院后予以“舒普生、依替米星、灭滴灵”抗感染治疗。患者持续发热，体温最高39摄氏度。糖皮质激素“甲强龙片”已经减少为20mg/天。当天右大腿皮下脓肿诊断性穿刺，抽出暗红色脓性液体10ml，送检。
入院第二天11.16，患者高热，体温39.2摄氏度，发作性意识模糊，言语不能，伴有头痛。无头痛。体检颈部稍抵抗，双侧柯氏征可疑阳性。改用“舒普生、万古霉素、灭滴灵”抗感染治疗。
入院后第三天11.17：脓液细菌培养发现“革兰斯阳性杆菌生长，药物敏感试验提示对舒普生、万古霉素、左氧氟沙星、头孢噻肟”等药物敏感。患者发热。血常规（11-17）血常规报告:白细胞计数 17.6*10^9/L,中性粒细胞百分比 75.7 %, 2011-11-17 9：00 腰椎穿刺术 脑脊液检查：脑脊液清亮透明，压力150mmH2O。常规：白细胞计数226 *10^6/L,红细胞计数未见，糖、氯化物正常，潘氏球蛋白1+，总蛋白476。抗酸染色、墨汁染色阴性。细胞学提示异常脑脊液细胞学反应。中性粒细胞百分比81% 拟化脑。11.17颅脑+腰椎MR：腰椎退行性变，L1陈旧压缩骨折，T12、L4陈旧压缩改变。额顶叶脑沟边沿、双侧颞叶、左侧基底节异常信号，考虑脑膜炎、脑脓肿。建议复查。11.17全腹彩超：未见异常；肺部CT：右肺上叶渗出性病变，建议治疗后复查；左肺舌段纤维性病变；心影增大，心包积液；双侧胸腔积液。2011-11-17 12:40局部麻醉下行右侧大腿内侧脓肿切开引流术
入院第五天，患者是有高热，一般情况好转，无四肢酸痛等中毒症状。血常规提示：（11-19）:白细胞计数 13.6 *10^9/L,红细胞计数 3.18 *10^12/L,血红蛋白 103 g/L,；颈部抵抗明显，双侧柯氏征阳性。
脓液涂片回报：革兰氏染色未检出细菌；未检出抗酸杆菌；
入院第六天：高热，2011-11-20左小腿内侧肌间脓肿切开引流术后，脓液再次行细菌培养药敏实验。皮质醇（8：00）350nmol/l，ACTH:27.8ng/l；予以激素快速减量。
入院第八天11.22：患者高热，痰涂片(11-22)：检出革兰氏阴性杆菌，培养可见白假丝酵母菌1+。血培养（11-16标本回报）：未见细菌生长 血培养（11-19）：未见细菌生长 肺CT（11-22）双肺炎症（与2011.11.16片比病灶有所吸收）双侧胸腔积液 心包积液。用“舒普生、氟康唑、万古霉素、灭滴灵”抗感染治疗。“甲强龙片”已经减少为10mg/天
入院第11天11.25：患者低热，颈部抵抗。出现右侧肢体短暂性抽搐。加用“卡马西平”，改用“氟康唑、头孢曲松、异帕米星、灭滴灵”抗感染。停用激素。
入院第12天11.26：患者高热，脓液培养回报：奴卡菌可能性大，药敏实验：头孢噻肟钠中介，舒普生、SMZ耐药。万古霉素、他格适、左氧氟沙星、环丙沙星、阿米卡星均敏感。改用“氟康唑、头孢曲松、异帕米星、万古霉素、灭滴灵”抗感染。停用激素。
入院第13天。11.27。高热 腰椎穿刺术 脑脊液检查：脑脊液清亮透明，压力190mmH2O。常规：白细胞计数272 *10^6/L,红细胞计数未见，糖低，、氯化物正常，潘氏球蛋白2+，总蛋白1040。抗酸染色、墨汁染色阴性。细胞学提示异常脑脊液细胞学反应。中性粒细胞百分比91% 拟化脑。今日改为“头孢曲松、阿米卡星、万古霉素、氟康唑”抗感染。停用激素。
下一步诊治，谢谢！
患者缘于入院前 2年无明显诱因出现四肢酸痛，双侧小腿及前臂明显，伴有肢体及无力，多于剧烈活动后或气温下降后症状加重，休息后症状可好转，曾就诊我院门诊，查CK600U/L，未引起注意。半年前双下肢无力逐渐加重，出现上楼困难，左下肢沉重感，肌无力无晨轻暮重的表现，无呑咽困难、吞咽费力等，无咳嗽、咳痰，无发热，无明显消瘦、多汗，无多饮、多食，无畏冷，无头痛，无头晕，无恶心、呕吐，无四肢抽搐、口吐白沫，无脸色苍白，无大汗淋漓，无小便失禁、潴留，无呼吸急促，无口唇青紫，无胸闷、心悸，无胸痛，无呼吸困难，无腹痛、呕血、排黑便等，就诊我院神经内科，诊断多发性肌炎（未检查肌肉活检），予以“大量静脉注射甲强龙”治疗后肌酸激酶下降到“400U/L”，症状好转后出院。出院后改 “口服甲强龙片”等治疗，间断监测肌酶变化，现CK稳定在正常范围，LDH维持在200-300U/L左右。入院前1个半月诉腰痛，予以腰椎MR检查示腰椎压缩性骨折（L1、L4）。予以 “罗盖全、钙尔奇D、密盖息”治疗。入院前1月无明显诱因出血右侧大腿内侧局部肿痛，呈渐进性加重，未引起足够重视，2周后出现畏冷、发热，体温维持在38-38.5℃，随后发现左小腿肿痛，就诊当地医院，予以下肢彩超检查提示：右侧大腿内侧及左小腿肌肉间隙血肿可能，下肢动脉及深静脉未见异常。血常规示：WBC：16×10 9/l，NE：90.6%；予以相继予以“头孢西丁、头孢他啶、氨曲南”等抗感染治疗，发热及肢体肿痛较前无明显好转，伴有全身骨骼肌肉酸痛，活动受限。为进一步治疗，转诊我院，以“多发性肌炎、肌间脓肿、继发性Cushing综合症”收入住院。发病以来，精神、食欲欠佳，睡眠正常，二便正常，体重无明显变化。
入院查体:体温: 38.2℃ 脉搏: 82 次/分 呼吸: 18 次/分 血压: 96/60mmHg。神志清楚，满月面容，车送入院，查体合作，对答切题。言语清晰，呼吸平稳，未闻及异常气味。皮肤粘膜色泽潮红，未见皮疹、黄染、出血点，未见肝掌、蜘蛛痣。皮肤温、湿度正常，弹性正常。耳前、耳后、乳突区、枕骨下区、颈后三角、颈前三角、颌下、锁骨上窝、腋窝、滑车上、腹股沟、腘窝的浅表淋巴结未触及肿大。头颅大小正常，无畸形，眼睑无水肿，结膜无充血，巩膜无黄染，外耳道及鼻腔未见异常分泌物，口唇红润，双侧扁桃体无肿大，咽无充血。颈软，颈动脉无异常搏动，颈静脉未见怒张，气管居中，肝颈静脉回流征阴性，甲状腺无肿大。胸廓对称，胸骨无压痛，双肺呼吸运动正常，触诊语颤正常，无胸膜摩擦感，叩诊呈清音，听诊呼吸规整，呼吸音清，未闻及干湿性啰音，无胸膜摩擦音。心前区无隆起，心尖搏动正常，触诊心尖搏动正常，叩诊心界无扩大。听诊心率82次/分，心律齐，心音正常，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无异常周围血管征。腹部视诊外形正常，未见胃、肠型及异常蠕动波。腹壁静脉无曲张，触诊腹肌软，无压痛、反跳痛。未扪及包块。肝肋下未触及。Murphy征阴性。脾未触及。各输尿管压痛点无压痛。叩诊肝浊音界存在，肝上界于右锁骨中线第V肋间，胃泡鼓音区存在，移动性浊音阴性，肝区无叩击痛，肾区无叩击痛，肠鸣音 3-5 次/分。右大腿中下段内侧皮肤局限性包快，大小约10×8cm，局部无红肿，皮温不高。左小腿近内踝处皮肤皮肤局限性包快，大小约7×8cm，局部无红肿，皮温不高。神经系统检查：意识清楚，瞳孔等大等圆，对光反射存在。鼻唇沟对称，伸舌居中，颈部无明显抵抗，四肢肌力4级、肌张力正常，膝腱反射、跟腱反射对称存在，布氏征阴性，左侧克氏征可疑阳性，右侧克氏征未见异常，双侧巴氏征、查多克征等病理征未引出。深浅感觉未见异常，共济征未检查。
初步诊断: 1.多发性肌炎 2.肌间脓肿 3.Cushing综合症4.骨质疏松 5.腰椎压缩性骨折
辅助检查：入院第一天 11-15：血沉报告:血沉 60 mm/hr,；
血常规（11-15）：白细胞计数 21 *10^9/L,中性粒细胞绝对值 19.70 *10^9/L,中性粒细胞百分比 93.9 %,；生化（11-15）：总蛋白 56. g/L,白蛋白 31.1 g/L,乳酸脱氢酶 302 U/L；CK正常。11.15右下肢及左下肢局部肿块彩超提示示：于左侧小腿肌层内探及范围约193×32×43mm低至无回声区，界欠清，形态欠规则，内回声欠均匀，见散在点状及絮状回声漂浮；肿物表面距皮下组织约14mm；左小腿近心段肌层见50×13mm无回声，后壁回声增强； 超声提示:左小腿，右大腿低回声包块，性质待定；入院后予以“舒普生、依替米星、灭滴灵”抗感染治疗。患者持续发热，体温最高39摄氏度。糖皮质激素“甲强龙片”已经减少为20mg/天。当天右大腿皮下脓肿诊断性穿刺，抽出暗红色脓性液体10ml，送检。
入院第二天11.16，患者高热，体温39.2摄氏度，发作性意识模糊，言语不能，伴有头痛。无头痛。体检颈部稍抵抗，双侧柯氏征可疑阳性。改用“舒普生、万古霉素、灭滴灵”抗感染治疗。
入院后第三天11.17：脓液细菌培养发现“革兰斯阳性杆菌生长，药物敏感试验提示对舒普生、万古霉素、左氧氟沙星、头孢噻肟”等药物敏感。患者发热。血常规（11-17）血常规报告:白细胞计数 17.6*10^9/L,中性粒细胞百分比 75.7 %, 2011-11-17 9：00 腰椎穿刺术 脑脊液检查：脑脊液清亮透明，压力150mmH2O。常规：白细胞计数226 *10^6/L,红细胞计数未见，糖、氯化物正常，潘氏球蛋白1+，总蛋白476。抗酸染色、墨汁染色阴性。细胞学提示异常脑脊液细胞学反应。中性粒细胞百分比81% 拟化脑。11.17颅脑+腰椎MR：腰椎退行性变，L1陈旧压缩骨折，T12、L4陈旧压缩改变。额顶叶脑沟边沿、双侧颞叶、左侧基底节异常信号，考虑脑膜炎、脑脓肿。建议复查。11.17全腹彩超：未见异常；肺部CT：右肺上叶渗出性病变，建议治疗后复查；左肺舌段纤维性病变；心影增大，心包积液；双侧胸腔积液。2011-11-17 12:40局部麻醉下行右侧大腿内侧脓肿切开引流术
入院第五天，患者是有高热，一般情况好转，无四肢酸痛等中毒症状。血常规提示：（11-19）:白细胞计数 13.6 *10^9/L,红细胞计数 3.18 *10^12/L,血红蛋白 103 g/L,；颈部抵抗明显，双侧柯氏征阳性。
脓液涂片回报：革兰氏染色未检出细菌；未检出抗酸杆菌；
入院第六天：高热，2011-11-20左小腿内侧肌间脓肿切开引流术后，脓液再次行细菌培养药敏实验。皮质醇（8：00）350nmol/l，ACTH:27.8ng/l；予以激素快速减量。
入院第八天11.22：患者高热，痰涂片(11-22)：检出革兰氏阴性杆菌，培养可见白假丝酵母菌1+。血培养（11-16标本回报）：未见细菌生长 血培养（11-19）：未见细菌生长 肺CT（11-22）双肺炎症（与2011.11.16片比病灶有所吸收）双侧胸腔积液 心包积液。用“舒普生、氟康唑、万古霉素、灭滴灵”抗感染治疗。“甲强龙片”已经减少为10mg/天
入院第11天11.25：患者低热，颈部抵抗。出现右侧肢体短暂性抽搐。加用“卡马西平”，改用“氟康唑、头孢曲松、异帕米星、灭滴灵”抗感染。停用激素。
入院第12天11.26：患者高热，脓液培养回报：奴卡菌可能性大，药敏实验：头孢噻肟钠中介，舒普生、SMZ耐药。万古霉素、他格适、左氧氟沙星、环丙沙星、阿米卡星均敏感。改用“氟康唑、头孢曲松、异帕米星、万古霉素、灭滴灵”抗感染。停用激素。
入院第13天。11.27。高热 腰椎穿刺术 脑脊液检查：脑脊液清亮透明，压力190mmH2O。常规：白细胞计数272 *10^6/L,红细胞计数未见，糖低，、氯化物正常，潘氏球蛋白2+，总蛋白1040。抗酸染色、墨汁染色阴性。细胞学提示异常脑脊液细胞学反应。中性粒细胞百分比91% 拟化脑。今日改为“头孢曲松、阿米卡星、万古霉素、氟康唑”抗感染。停用激素。
下一步诊治，谢谢！
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