【原创】华中科技大学同济医学院2010年博士血液专业试题

答题要点

一、名词解释

1 弥散性血管内凝血：是在许多疾病基础上，凝血及纤溶系统被激活，导致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起全身出血及微循环衰竭的临床综合征。

2 Evan’s 综合征：特发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血。

3 MPD：指分化相对成熟的一系或多系骨髓细胞不断的克隆性增殖所致的一组肿瘤性疾病。临床有一种或多种血细胞增生，伴肝、脾或淋巴结肿大。包括真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、原发性骨髓纤维化症等，是造血干细胞疾患。

4 血栓性血小板减少性紫癜：是一种较少见的弥散性微血管血栓-出血综合征。临床以血小板减少性紫癜、微血管性溶血、神经精神症状、肾损害和发热典型五联征表现为特征。

5脾功能亢进：是一种综合征，临床表现为脾大，一种或多种血细胞减少而骨髓造血细胞相应增生；脾切除后症状缓解。

6 GVHD：移植物抗宿主病，是异基因HSCT后最严重的并发症，由供体T细胞攻击受者同种异型抗原所致。

7 巨幼细胞贫血：叶酸、维生素B12缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血。

二、问答题

1 简述急性早幼粒细胞白血病的诊断与治疗

诊断：

1) 临床表现(贫血、发热、出血及白血病细胞增殖浸润表现)

2) 血象、骨髓像特点(以多颗粒的异常早幼粒细胞为主)

3) 细胞遗传学及细胞分子生物学：t(15;17)(q22;q21)或者其它变异型异常；PML/RARα融合基因

治疗：

1) 一般治疗

2) 疑诊APL病例的处理：包括全反式维甲酸治疗及防治凝血功能障碍(输注新鲜冰冻血浆、纤维蛋白原和/或冷沉淀，以及血小板)

3) 初诊APL患者的治疗：全反式维甲酸联合以蒽环类药物化疗

4) 缓解后治疗及巩固治疗末及其后的分子水平评估

2 简述缺铁性贫血的诊断和鉴别诊断

诊断：

1) 为小细胞低色素性

2) 有缺铁的依据

3) 存在铁缺乏的病因，铁剂治疗有效

鉴别诊断

1) 铁粒幼细胞性贫血

2) 地中海贫血

3) 慢性病性贫血

4) 转铁蛋白缺乏症

3 简述血栓性疾病的诊断要点和治疗

诊断要点：

1) 存在高凝或血栓前状态的基础疾病

2) 各种血栓形成及栓塞的症状、体征

3) 影像学检查

4) 血液学检查

治疗：

1) 治疗基础疾病

2) 一般治疗

3) 对症治疗

4) 抗血栓药物治疗

5) 介入治疗及手术治疗