垂体功能减退症(席汉综合征)综合欢迎讨论
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我姐因产后大出血，得了垂体功能减退症，十分痛苦。本人不是医学专业，也不懂，最近在网上搜集了一些资料不知是否有用，欢迎各位讨论，不胜感激。
什么叫席汉综合征?
在西蒙研究垂体前叶功能减退症的基础上，席汉注意到这些病人大部分是女性，发病全在产后，大多在分娩后有大 出血，因此他深入研究了产后大出血引起的垂体前叶功能减退症。由于他的研究成就，人们把这种原因引起的垂体前叶功能减退症叫做席汉综合征。
那么，垂体藏在大脑下部，产后大出血怎么会影响到垂体呢?原来，在怀孕期间，垂体出现增生肥大，代谢旺盛，血液供应需求量大。分娩时如发生大出血休克，全身血液循环障碍，垂体前叶血流量急剧减少，导致缺血性坏死。垂体后叶的血液供应与前叶不属于同一系统，所以一般不影响垂体后叶功能，不发生尿崩症。
垂体前叶功能减退症主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因，若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功能低下，应根据病情考虑外科手术治疗或放射治疗。激素缺乏者应作长期激素替代治疗。
一、TSH缺乏 可用L－甲状腺素100～200μg／日，开始50μg／日，逐渐增量，或用甲状腺片40～80mg/日，开始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐渐增至50～75μg/日。用药后甲状腺功能低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时注意心率，以免药物过量。
二、ACTH缺乏 肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg。强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。
三、GH缺乏 一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，维持2年以上。
四、Gn缺乏 男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睾酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。
促进精子生成，需合用PergonaI（含FSH和LH各75IU）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，疗程至少3个月（精子生成周期为3个月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。
病变在下丘脑时，可用LHRH泵间歇输注。
女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg,一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次时，可肌注PergonaI和HCG。
五、垂体危象的治疗
（一）纠正低血糖 先给50％葡萄糖40～60ml静脉注射，继以10％葡萄糖盐水静脉滴注。
（二）氢化可的松 氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，每日100～300mg。
（三）补液 如因腹泻，呕吐导致失水与低血容量者，应补充平衡盐蔌5％葡萄糖盐水，其量视病情而定。
（四）抗感染与抗休克 有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，适当用升压药物。
（五）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂 巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。
垂体前叶功能减退症是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需
要而出现的综合症群。病因：１．垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综
合征（Sheehan syndrome）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。２．垂体及下丘脑
肿瘤。３．垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。４．自身免疫性垂体炎。５．其他 放射
治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合
征（罕见）。６．特发性 多为单一激素缺乏。
【诊断】
一．病史、症状：
产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器
官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕
冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮
肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少，身材矮小。
二．辅助检查
1．内分泌功能测定：
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,
FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数
天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应， 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、
LHRH兴奋试验无反应。
2．蝶鞍X线摄片：
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有
助进一步诊断。
[治法]：温补脾肾，填精补血
人参6(另炖) 熟地15 杜仲15 当归10 山萸肉15 炙甘草6
白术15 菟丝子12 木香8 陈皮6 白芍8 枸杞子12 麦冬10
(1)体乏者，加黄芪30 补骨脂12
(2)腰膝酸软者，加桑寄生25
(3)闭经者，加益母草30 川芎8
(4)性欲低下，加仙茅10 淫羊藿12
(5)胃纳差，加鸡内金12 神曲12
垂体前叶功能减退症共2方
方剂1
潞党参、炙黄芪各20克，当归、
桂圆肉、柏子仁、茯苓、茯神各
15克，酸枣仁、淡附片各9克，肉
桂6克，炙甘草、巴戟天各12克，
益智仁10克
制用法：水煎服。
适应症：垂体前叶功能减退症心肾阳虚证
方剂2
当归、川芎、赤芍各12克，灵脂、
水蛭、泽兰各10克，桃仁、红花
各15克，大黄6克，血竭3克（冲）
制用法：水煎服。
适应症：产后大出血致垂体前叶功能减退症
乌贼骨治疗席汉氏综合征
（节选）
王某，26岁。因分娩大出血，神志昏迷，转入我院抢救脱险为安。产后无乳，然后出现产后闭经，已历一年。妇检：子宫轻度萎缩，乳房瘦瘪，毛发稀少。又经FSH和LH测定均低下。即诊：闭经一年，头晕耳鸣，消瘦虚弱，五心烦热，腰酸膝软，舌质偏红，脉沉细。诊断：席汉氏综合征。证属血枯经闭。治宜滋养肝肾，养血通经，调理冲任。方药：一贯煎。乌贼骨30 g，茜草10 g，枸杞子15 g，沙参10 g，生地20 g，金铃子10 g，麦冬10 g，当归15 g。1剂/d，水煎服。经治疗1个月经转，后用香港同一堂金凤丸调理，月经正常。
按：本例产后血崩，导致肝肾阴虚，精血不足，冲任虚损，血海枯竭，故《内经》曰：“病名血枯，此得之少年时有所大脱血，若醉入房中，气竭肝伤，故月事衰小，不来也”。与席汉氏综合征相吻合。李时珍说：“乌贼骨所主者，肝伤血闭不足病”。方中乌贼骨配茜草养血通经，配一贯煎养肝阴，冲脉附于肝，肝血旺则太冲脉盛，任脉通，血海充盈，月事以时下。
什么叫席汉综合征?
在西蒙研究垂体前叶功能减退症的基础上，席汉注意到这些病人大部分是女性，发病全在产后，大多在分娩后有大 出血，因此他深入研究了产后大出血引起的垂体前叶功能减退症。由于他的研究成就，人们把这种原因引起的垂体前叶功能减退症叫做席汉综合征。
那么，垂体藏在大脑下部，产后大出血怎么会影响到垂体呢?原来，在怀孕期间，垂体出现增生肥大，代谢旺盛，血液供应需求量大。分娩时如发生大出血休克，全身血液循环障碍，垂体前叶血流量急剧减少，导致缺血性坏死。垂体后叶的血液供应与前叶不属于同一系统，所以一般不影响垂体后叶功能，不发生尿崩症。
垂体前叶功能减退症主要的治疗应取决于垂体功能衰竭的原因，若为垂体肿瘤导致的垂体前叶功能低下，应根据病情考虑外科手术治疗或放射治疗。激素缺乏者应作长期激素替代治疗。
一、TSH缺乏 可用L－甲状腺素100～200μg／日，开始50μg／日，逐渐增量，或用甲状腺片40～80mg/日，开始20mg／日。或三碘甲腺原氨酸10～20μg／日，逐渐增至50～75μg/日。用药后甲状腺功能低下之症状逐渐恢复即表明治疗有效。治疗中应随时注意心率，以免药物过量。
二、ACTH缺乏 肾上腺皮质激素替代治疗应先于甲状腺激素治疗，以免因代谢率提高而诱发肾上腺危象。氢化可的松，上午20mg，下午10mg。强的松，上午5mg，下午2.5或可的松，上午25mg，下午12.5mg。重症可酌情加大剂量，待病情好转后再减量调整。如有感染、手术、外伤等应激时，亦应加大剂量，并随病情的好转而逐渐减量。一般情况下不用盐皮质激素，因为本病患者醛固酮分泌未必减少。不恰当地应用盐皮质激素可致水肿、高血压、少尿、与心力衰竭等。
三、GH缺乏 一般只有骨骺闭合前用GH，以保证青春期前的患者正常地生长。目前使用较多的是基因重组GH，5～19mg，每周1～3次肌肉注射，维持2年以上。
四、Gn缺乏 男性患者可用睾酮制剂替代。甲基睾丸酮，每日10～30mg，分2、3次舌下含服。或用丙酸睾丸酮，每次25mg，每周1～2次肌肉注射。或庚酸睾酮250mg，肌肉注射，每2～3周1次，或11烷酸睾酮（Testpsterone undeconoate)80mg，一日2次口服。
促进精子生成，需合用PergonaI（含FSH和LH各75IU）和绒毛膜促性腺激素（HCG）。Pergonal每次500～2000IU每周肌注3次，疗程至少3个月（精子生成周期为3个月）。HCG每次500～1000U，每周肌注1～2次。
病变在下丘脑时，可用LHRH泵间歇输注。
女性患者可用已烯雌酚0.5～1.0mg,一日1次，每月服20天，第16天加用黄体酮，10mg肌肉注射，一日1次，共5天，育龄妇女如欲再次时，可肌注PergonaI和HCG。
五、垂体危象的治疗
（一）纠正低血糖 先给50％葡萄糖40～60ml静脉注射，继以10％葡萄糖盐水静脉滴注。
（二）氢化可的松 氢化可的松100mg加入液体中静脉滴注，每日100～300mg。
（三）补液 如因腹泻，呕吐导致失水与低血容量者，应补充平衡盐蔌5％葡萄糖盐水，其量视病情而定。
（四）抗感染与抗休克 有感染者，酌情选用抗菌素。休克者，适当用升压药物。
（五）禁用或慎用镇静剂与麻醉剂 巴比妥类安眠剂，吗啡类麻醉剂，氯丙嗪等中枢神经抑制剂及各种降糖药物应禁用，以防诱发昏迷。
垂体前叶功能减退症是指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需
要而出现的综合症群。病因：１．垂体前叶缺血性坏死 产后垂体坏死引起者称为席汉氏综
合征（Sheehan syndrome）。糖尿病微血管病变也可发生垂体缺血性梗死。２．垂体及下丘脑
肿瘤。３．垂体浸润性疾病 白血病、结节病等。４．自身免疫性垂体炎。５．其他 放射
治疗及化疗；垂体切除；垂体的脓肿、结核、脑炎、 颅底脑膜炎等感染性疾病；空蝶鞍综合
征（罕见）。６．特发性 多为单一激素缺乏。
【诊断】
一．病史、症状：
产后乳汁减少或无乳；性腺功能减退，月经减少或闭经、性欲减退、毛发脱落、生殖器
官及乳房萎缩；男子睾丸萎缩、阳萎、外生殖器及前列腺萎缩；甲状腺功能减退，淡漠、怕
冷、迟钝、心率缓慢、眉发稀疏等；肾上腺皮质功能减退，虚弱、无力、厌食、低血压、皮
肤色素变浅、低血糖、 低血钠等。GH减少，身材矮小。
二．辅助检查
1．内分泌功能测定：
显示垂体促激素和相应靶腺激素同时降低。（1）血中靶腺激素及其代谢物降低（T3,T4,
FT3,FT4,TSH,ACTH,P,T,E2,FSH,LH）；（2）用垂体促激素（TSH、CTH、LH）连续兴奋数
天后靶腺激素逐渐增高，呈延迟反应， 可与原发性靶腺机能减退鉴别。⑶TRH、CRH、
LHRH兴奋试验无反应。
2．蝶鞍X线摄片：
蝶鞍扩大可见于下丘脑或垂体肿瘤。微腺瘤蝶鞍无扩大但可有局限性破坏，CT或MRI有
助进一步诊断。
[治法]：温补脾肾，填精补血
人参6(另炖) 熟地15 杜仲15 当归10 山萸肉15 炙甘草6
白术15 菟丝子12 木香8 陈皮6 白芍8 枸杞子12 麦冬10
(1)体乏者，加黄芪30 补骨脂12
(2)腰膝酸软者，加桑寄生25
(3)闭经者，加益母草30 川芎8
(4)性欲低下，加仙茅10 淫羊藿12
(5)胃纳差，加鸡内金12 神曲12
垂体前叶功能减退症共2方
方剂1
潞党参、炙黄芪各20克，当归、
桂圆肉、柏子仁、茯苓、茯神各
15克，酸枣仁、淡附片各9克，肉
桂6克，炙甘草、巴戟天各12克，
益智仁10克
制用法：水煎服。
适应症：垂体前叶功能减退症心肾阳虚证
方剂2
当归、川芎、赤芍各12克，灵脂、
水蛭、泽兰各10克，桃仁、红花
各15克，大黄6克，血竭3克（冲）
制用法：水煎服。
适应症：产后大出血致垂体前叶功能减退症
乌贼骨治疗席汉氏综合征
（节选）
王某，26岁。因分娩大出血，神志昏迷，转入我院抢救脱险为安。产后无乳，然后出现产后闭经，已历一年。妇检：子宫轻度萎缩，乳房瘦瘪，毛发稀少。又经FSH和LH测定均低下。即诊：闭经一年，头晕耳鸣，消瘦虚弱，五心烦热，腰酸膝软，舌质偏红，脉沉细。诊断：席汉氏综合征。证属血枯经闭。治宜滋养肝肾，养血通经，调理冲任。方药：一贯煎。乌贼骨30 g，茜草10 g，枸杞子15 g，沙参10 g，生地20 g，金铃子10 g，麦冬10 g，当归15 g。1剂/d，水煎服。经治疗1个月经转，后用香港同一堂金凤丸调理，月经正常。
按：本例产后血崩，导致肝肾阴虚，精血不足，冲任虚损，血海枯竭，故《内经》曰：“病名血枯，此得之少年时有所大脱血，若醉入房中，气竭肝伤，故月事衰小，不来也”。与席汉氏综合征相吻合。李时珍说：“乌贼骨所主者，肝伤血闭不足病”。方中乌贼骨配茜草养血通经，配一贯煎养肝阴，冲脉附于肝，肝血旺则太冲脉盛，任脉通，血海充盈，月事以时下。
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