【讲座】血友病性关节炎

血友病性关节炎

血友病性关节炎：是家族性伴性遗传性凝血因子缺乏症，通过由携带血友病遗传基因的女性遗传，仅发生于男性。
主要临床表现：肌肉内、骨膜下及骨内出血，以四肢关节、肌肉出血多见，好发于膝关节，其次为踝关节、髋、肘及肩关节，小关节发病少见.
主要病理改变：关节内反复出血、积血，刺激滑膜增厚，含铁血黄素侵蚀，引起关节软骨破坏，继而侵及关节软骨下骨质，特别是关节十字韧带周围的出血，因压力作用，含铁血黄素侵蚀，导致股骨髁间凹变宽增深，病变反复发作，严重者引起关节脱位及关节纤维强直（多见）或骨性强直，伴以反应性骨硬化等继发性骨关节病改变。长骨干骺端及骨内出血可致骨小梁长期受压坏死，骨小梁被吸收，形成囊腔。骨膜下出血刺激骨膜引起骨膜反应。软组织出血致软组织密度增高。
血友病性关节炎X线表现可以分成5期：
(一)第一期 X线片上没有骨骼改变，只有因出血而有软组织肿胀阴影，髌上滑囊因积血而密度增深。
(二)第二期 骨骺区因废用和充血出现骨质疏松，骨骺生长迅速。关节间隙不狭窄，亦无软骨下囊肿形成。
(三)第三期 有软骨下囊肿形成，大小不等，偶与关节腔相通。关节间隙不狭窄。滑膜上有含铁血黄素沉着而透亮度下降。本期的特点是关节软骨面仍保持正常，是血友病性关节炎的最后可逆阶段。
(四)第四期 软骨破坏，关节间隙变得狭窄。在膝部表现为髁间切迹增宽和不规则，髌骨下极成方形。髌部变化有些类似股骨头缺血性坏死。
(五)第五期 为最终末期变化，没有关节间隙，关节结构极度紊乱，有屈曲挛缩或半脱位，骨关节炎变化十分明显。

患者，男，16岁，左膝关节肿痛，活动障碍，患血友病10年。DR见：左膝关节密度明显增高，关节间隙明显变窄，软骨下骨质不规则硬化，骨性关节面呈波浪状，股骨髁间窝明显增宽加深，骨骺增大，边缘不规整。