风湿热教案

风湿热
（Rheumatic fever）
一、  概述
风湿热是一种与A组C型溶血性链球菌感染有关的累及多系统的炎症性疾病，其中以心脏和关节受累最常见，属结缔组织病。
临床表现：发热、心脏炎、关节炎、环形红斑，皮下结节，舞蹈病，常遗留心脏瓣膜病。
初发年龄：5——15岁，易复发，一次发病后5年内复发率为20%，第二个五年为10%，第三个五年为5%，15——20年为1.4%，且年龄越小复发率越高。
风湿性心脏瓣膜病是常见的获得性心脏症病之一。
二、病因：未明，为链球菌感染有关，但并非由链球菌直接侵犯所致，其依据：
1．风湿热发病前（2——4周）有（1/3）链球菌咽峡病史；
2．链球菌感染流行后常继以风湿热的发病率增多；
3．风湿热患者血清中抗链球菌抗体显着增高；
4．早期彻底治疗链球菌感染可预防风湿热的发生，对已患风湿热者经青霉素预防链球菌感染可使复发率大减。
目前认为，风湿热是A组C型溶血性链球菌咽峡炎的腔期并发症，是一种变态反应——自身免疫性病因。
A组C型溶血性链球菌

咽部感染

    相应抗体  

心瓣膜、心肌结缔组织交叉抗原性   链球菌有关抗感染反应清除作用
  
  

Ⅱ型变态反应 免疫复合物

  Ⅲ型变态反应
  

        心脏炎、关节炎。

三、病理：
部位：全身结缔组织中的胶原纤维。
基本病变：娄症和特征的“风湿小体”（Aschoff小体）
病理过程：三期
1、渗出变性期：结缔组织渗出性炎性反应基质水肿，淋巴细胞，浆细胞浸润，浆膜腔纤维炎性渗出，或浆液性渗出，持续致1个月。
2、增生殖，亦称内芽肿期，其折点是形成具有疾病特征的风湿性内芽肿，即Aschoff body 持续约2—3个月。
3、硬化期：（疤痕期）细胞成分减少出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞，整个小体形成校型小疤痕，此期经过约2——3个月。
本病病变的自然经过为4——6个月。常因反复发作各期病变常同时并存。
唯一后遗损害：心脏瓣膜。
四．临床表现；
1、前驱症状：咽峡炎，（链球菌感染）史。
2、非特异性症状：发热，多汗、神萎、面色苍白、腹痛、鼻血丑。
3、特征性表现：五大主症：
1）关节炎，游走性、多发性、大关节性，局部表现为红肿、热痛、功能障碍，儿童风湿热关节痛比关节炎多见，关节炎与病情严重程度无关。
2）心脏炎，最常见（40%——80%）
①器值性杂育：一是瓣关闭不良，心是区收缩期杂育，高调以风性。
一是瓣狭窄，心是区舒张中期低调杂育＜（arc3 Coomhs 杂育）
  形成器值性，二是瓣关闭不良需半年，狭窄需2年左右。
主动脉瓣返流，胸骨左缘3——4肋间舒张早期杂育，和高调吹风样，常持续存在，示主动脉瓣器值性损害。
②心脏扩大，为风湿性心肌炎最有力证据，与病情程度有关，常发左房室扩大为主。
③充血性心脏衰竭，初发者发生率5%——10%，而复发者机会多且重，为风湿性心脏炎最严重表现。
④心包炎，提示心脏有严重病变，发生率约5%——10%，有心包磨擦音，镜下心包炎几乎为100%，风湿性心脏炎，单纯表现为心包炎者极少见。
⑤心率变化：心动过速多见，少数为心率减慢。
⑥心音低钝：心是区第一心音低钝。
3）、舞蹈病：女性 8——12岁女子发年龄，累及推体外系——风湿神经系统疾病。
特征：全身性或局部（面部，四肢为主）不自主，无目的的快速运动，运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧，入睡后即消失，早期以情绪和性格变化为突出表现，病程首自限性，1——3个月不单独或伴其他主症。约40%伴心脏炎。
4）、皮肤损害：
①、皮下结节，5%——10%风湿热患者发生，常伴心脏炎，首形，活动之痛，0.1——1cm关节仲面或骼突起处。
②、环节红斑：5%躯干及四肢侧，首环形成平环形，钱币大小，边缘介轻度隆起，环内肤色正常，红斑发生快，消失快。
4、儿童风湿热临床特征：
（1）多发于学龄前儿童
（2）心脏受损重，关节受累轻。
（3）舞蹈病
（4）易复发，导致心脏瓣膜病
（5）不典型或隐匿性心脏炎。
五、实验室检查：
1、链球菌感染的证据：
（1）抗链球菌抗体测定：
Aso＞500
ASK（抗链球菌激酶）
AK1（抗明值酸酶）
意义：近期有过链球菌感染史，不反映风湿活动性，对风湿热无确诊价值。
（2）咽链球菌培养或抗原检查。
2、风湿热活动期实验室指标
ESR↑ CRP阳性 WBC↑ 心电图P—R间期延长。
意义：观察风湿活动的动向，对诊断价值不大。
六、诊断与鉴别诊断
（一）  风湿热诊断规范， Jones 标准（九二年修订）

主要表现   次要表现   A组链球菌感染依据
心脏炎   临床表现   咽拭子培养阴性
多发性关节炎   发热   快速链球菌抗原试验阳性
舞蹈病   关节痛  
环节红斑   实验室检查   链球菌抗体滴度增多
皮下结节   急性期反应物增加  
   ESR CRP P-R间期延长  
    
诊断条件：两个主要表现或一个主要表现加两个次要表现，并有近期链球菌感染依据者。
风湿活动性指标：
1、  风湿热临床表现；
2、  ESR CRP WBC↑，进行性贫血。
3、  P-R间期延长。
（二）  鉴别诊断：
1、  风湿热与幼年型类风湿鉴别
要点  风湿热   幼年型娄风湿病
年龄  5——15岁   3岁内多见
关节炎特点 游走性，多发   非游走性，小关节
  大关节，无后遗形   关节面破坏，畸形
心脏炎特点 重、心脏瓣膜病变  轻、无心脏瓣膜病变

2、  风湿热与病毒性心肌炎鉴别
要点  风湿热   病毒性心肌炎
年龄  5——15岁  4岁内
病史  链球菌感染史  病毒感染史
杂音  明显病理性杂音  多不明显
心律失常  少见  多见
心电图  变化不明显  早期明显
链球菌抗体  阳性  阴性
其他  风湿热其他表现  病毒感染其他表现
治疗反应  抗风湿有   抗风湿无效
慢性化  瓣膜病   心肌病

3、  病理性杂音与生理性杂音鉴别
要点  器质性   功能性
部位  瓣膜听诊区  肺动脉瓣区或心炎部
性质  吹风性、粗糙  吹风样，柔和
强度  常在3/6级以上  2/6级以下
持续时间  长、常收缩期遮盖第一心音  短、不掩盖第一心音
传导方向  广、远  局限
心脏大小  房室扩大  正常
七、治疗
（一）、休息，期限取决于是否有风湿活动，心脏炎程度及心功能状态。
1、急性期，无心脏：卧床休息2周，逐渐恢复活动，2周后达正常活动水平。
2、心脏炎，无心脏扩大：卧床休息4周后于4周内渐恢复活动。
3、心脏炎，伴心脏扩大：卧床休息6周后于6周内渐恢复活动。
4、心脏炎伴心功能不，卧床休息8周，在以后3个月逐渐恢复活动。
（二）控制感染灶
P.N.C 60——80u Tm 7-10天 青过敏者，红霉素：30-50mg/kg Qid。
（三）抗风湿药物治疗：
1．水杨酸盐制剂：无心脏炎者选用。
阿斯匹林：80-100mg/kg·d Q6h
风湿活动控制：减半量，求程3-6W
注意：①副作用：出血代向，服用Vit K
胃肠道反应，饭后，肠溶，可加服氢氧化铝。
②中毒反应：耳鸣、失聪、眩晕、呼吸加深酌情减量或降药，改用激素。
2．肾上腺糖皮质激素；心脏炎，高热者。
强的松 1.5—2.0mg/kg·d-1
严重心脏炎 可先用地和松静滴，病情好转后再改服强的松，风湿活动控制（2-4W）减量每天日减2.5mg,直至10mg/日，维持1-2W，总疗程8-12W，停药前两周内加服阿斯匹林（以防反跳现象）。
（四）舞蹈病的治疗：
镍静剂+抗风湿治疗（阿期匹林）
（五）充血性心力衰竭治疗：
1．大剂量激素：地米松 0.3-0.5mg/kg·d-1
2.洋地者制剂：剂量减少1/2-2/3
3.血管紧张素转换酶抑制剂：从最小剂量开始，1~2周增加一次剂量，达到有效剂量（出现最佳疗效又无副作用的剂量）。
3．利尿剂：
八．预防：
1．风湿热初发预防（一级预防或原发性预防）
目的：预防根治咽部链球菌感染，预防风湿热发生。
措施：（1）增强体质，提高生活水平。
（2）反时，彻底治疗链球菌感染。
2．风湿热复发预防（二级预防或继发性预防）
目的：对患风湿热患者预防复发。
措施：长效青霉素60万单位（<6岁）至120万单位（≥6岁），每周一次，长期预防性用药。
疗程：（1）无心脏炎5年，无心脏受损。
（2）轻度心脏炎，治疗后10年仍未发展为瓣膜病。
（3）慢性风心病，终身预防用药。