【每日动态】原发性胆汁性肝硬化的全面综述

从流行病学到未来展望
              
              摘要
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性肝病，特点为肝内胆管受损、胆汁淤积，在某些情况下还会产生肝硬化。支持此疾病为自身免疫性疾病的证据包括出现高度特异性抗线粒体抗体 (AMAs) 和自身反应性 T 细胞。 同卵双生同病率、家族发病率和遗传联系强调了医院因素的重要性，然而，通过分子模拟，流行病学研究发现和小鼠模型证明外源化学制剂和传染性病原体对此疾病可能也有影响。在过去的数十年中，原发性胆汁性肝硬化发病率增加，原因可能是肝脏生化测试能力增强而非疾病发病率增加。 AMAs 仍然是大多数病例的诊断标准，使用它可以发现无症状患者。有症状患者通常表现出瘙痒或疲劳，更加罕见的情况是表现出黄疸或肝硬化并发症。 原发性胆汁性肝硬化的预后因早期诊断和熊去氧胆酸的使用而得到了改善，其中熊去氧胆酸是此疾病唯一已证实的治疗药物。尽管未见治愈病例，但治疗可以延缓疾病进程并推迟肝移植的需求。 然而一些患者不能充分响应熊去氧胆酸，他们可能需要其他治疗方法。  
    
  Selmi C, Bowlus CL, Gershwin ME, Coppel RL. Primary biliary cirrhosis. The Lancet. 2011;377:1600-9.