【专题讨论】主动脉夹层分离
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一男性，34岁，剧烈游泳5分钟后感剧烈腰痛，20m后来诊。既往有高血压病史3年！
主动脉夹层分离属心血管病急诊，引起大家重视
主动脉夹层(aortic dissection)是指在内因或外力作用下，主动脉内膜破裂，血液通过内膜破口渗入主动脉管壁中层形成血肿，并沿着主动脉壁延伸、剥离的严重心血管急症。
临床分类多以DeBkey法分：Ⅰ型：起源于升主动脉，扩展至腹或降主动脉及其远端。Ⅱ型：起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：起源于降主动脉沿主动脉向远端扩展。
另有Stanford分类法：A型：无论起源部位，所有累及升主动脉的夹层分离。B型：所有不累及升主动脉的夹层分离。
【诊断】
一、有一定病因存在，如多合并有高血压、结缔组织遗传缺陷性疾病、动脉粥样硬化及主动脉外伤、炎症或外科手术或主动脉内介入操作等都会引起主动脉夹层分离。
二、临床表现：发病2周以内属急性期，占2/3的患者。
1.症状：绝大多数患者出现剧烈疼痛，临床特点似休克但血压不低甚至可骤然升高。而慢性夹层分离者可无疼痛，病人往往主诉呈刀割样，撕裂样，一开始即达到高峰，可伴有躁动不安，而且经盐酸派替定或吗啡治疗效果差，随着夹层分离的进展，疼痛也可有向远端转移的趋势，疼痛的部位往往能反应所累及的主动脉，前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉病变的标志；肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累及降主动脉。部分可伴随有脑血管意外、截瘫、晕厥，严重主动脉瓣关闭不全致充血性心力衰竭等症状，甚至心搏停止猝死。
2.体格检查：（1）80%以上病人伴有血压升高，尤其多见于远端病变者，与远端病变比较，近端血管病变常可引起低血压，后者常与心包填塞，胸腔或腹腔内动脉破裂出血所致，如累及头臂血管，可因上肢动脉损伤或闭塞而导致假性低血压。（2）脉搏减弱或消失 多见于近端夹层分离病人，由于假腔的压迫，或可活动的内膜片覆盖血管开口引起上肢动脉血流梗阻造成。(3）主动脉瓣返流性杂音 约16～67%的病人可以听到主动脉瓣返流性杂音，这与夹层分离使主动脉根部扩张，随窦管结合部的延伸，主动脉瓣尖下垂致舒张期关闭不全及病变浸入主动脉根部，致瓣叶在窦管结合部分离致舒张期瓣叶脱垂有关。另外，与裂口范围扩大，使撕裂皮瓣失去支撑而垂入左心室流出道有关。（4）神经系统症状 多数与无名或左颈总动脉受累有关，可出现意识改变、昏迷、下肢瘫痪或截瘫等表现。（5）近端病变累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死，但较为少见，占1～2%；远端病变累及肾动脉，可出现急性高血压，甚至肾功能衰竭，可占5～8%；肠系膜动脉缺血可占3～5%的病例；如病变累及髂动脉，则下肢末梢可呈急性缺血性改变。
三、辅助检查
1.胸片：80%～90%的病例可发现主动脉影增宽，局限性膨出往往出现于病变起源部位，少数可见上纵隔增宽，发现主动脉的内膜钙化影至管壁外软组织缘距离超过1cm以上常可提示主动脉夹层分离。
2.心电图：无特异性改变，有1/3的心电图上可见左室肥大，心电图无缺血性ST段和T波变化以及典型心肌梗死的演变则可提示胸痛非心肌缺血所致。但部分病人可累及冠状动脉而出现心肌梗死的心电图表现。
3.CT检查：对诊断降主动脉夹层分离准确性高。撕裂的内膜片和双腔结构是主动脉夹层的特征性表现，在增强图像上，内膜片呈平直、弧形或S形的线样低密度影，两端与动脉壁相连，但不超过动脉壁的边缘，真假两腔大小形态不同，真腔往往较小，真假两腔内均可见有血栓形成，但以假腔多见，另外发现内膜钙化内移大于5mm是一个重要征象。CT检查还能见胸水、心包积液、主动脉增宽以及主动脉分支受累等。
4.磁共振成像（MRI）：特别适合于诊断主动脉夹层分离，内膜片和主动脉双腔是诊断主动脉夹层的基本征象，能显示横截面、矢状面、冠状面及整个胸主动脉的图像，MRI能立体的显示真假腔，剥离的内膜，内膜口和附壁血栓，能确定主动脉夹层的位置、范围和分支受累的情况。MRI对主动脉夹层诊断的敏感性和特异性达90%以上，准确率达95%。对不稳定的病人，MRI检查是相对禁忌的。
5.超声心动图：对诊断主动脉夹层的敏感性高于CT检查，经胸超声能发现扩张的主动脉腔内出现与主动脉壁平等的第三条回声带。二维超声上可见主动脉腔内撕裂的主动脉内膜，呈带状回声，随心动周期而改变位置，此回声带将主动脉分为真假两腔，经剑突下和腹部探查可显示腹主动脉夹层。经食道超声更能清晰显示被撕裂的主动脉内膜，有时可见假腔内附壁血栓。
6.主动脉造影：很久以来主动脉造影是作为诊断主动脉夹层分离的标准，但其为有创性检查，且敏感性及特异性不如超声或MRI高，造影可显示真假腔及内膜片，或提示夹层分离的间接征象如主动脉腔变形，主动脉壁增厚，分支血管异常及主动脉返流等。
【治疗】
主动脉夹层的治疗原则：1.迅速将血压降低至安全水平（收缩压100～120mmHg）2.减低心肌收缩力，降低左室射血速度（dp/dt）。控制心率55～70次/分。3. Stanford A型急性期应在内科治疗基础上予以积极的外科干预。4.Stanford B型经内科治疗后病情稳定阶段可施行手术或介入治疗。
主动脉夹层分离属心血管病急诊，引起大家重视
主动脉夹层(aortic dissection)是指在内因或外力作用下，主动脉内膜破裂，血液通过内膜破口渗入主动脉管壁中层形成血肿，并沿着主动脉壁延伸、剥离的严重心血管急症。
临床分类多以DeBkey法分：Ⅰ型：起源于升主动脉，扩展至腹或降主动脉及其远端。Ⅱ型：起源并局限于升主动脉。Ⅲ型：起源于降主动脉沿主动脉向远端扩展。
另有Stanford分类法：A型：无论起源部位，所有累及升主动脉的夹层分离。B型：所有不累及升主动脉的夹层分离。
【诊断】
一、有一定病因存在，如多合并有高血压、结缔组织遗传缺陷性疾病、动脉粥样硬化及主动脉外伤、炎症或外科手术或主动脉内介入操作等都会引起主动脉夹层分离。
二、临床表现：发病2周以内属急性期，占2/3的患者。
1.症状：绝大多数患者出现剧烈疼痛，临床特点似休克但血压不低甚至可骤然升高。而慢性夹层分离者可无疼痛，病人往往主诉呈刀割样，撕裂样，一开始即达到高峰，可伴有躁动不安，而且经盐酸派替定或吗啡治疗效果差，随着夹层分离的进展，疼痛也可有向远端转移的趋势，疼痛的部位往往能反应所累及的主动脉，前胸、颈、喉、额及面部等处的疼痛为升主动脉病变的标志；肩胛间区、背、腹以及下肢远端者多提示病变累及降主动脉。部分可伴随有脑血管意外、截瘫、晕厥，严重主动脉瓣关闭不全致充血性心力衰竭等症状，甚至心搏停止猝死。
2.体格检查：（1）80%以上病人伴有血压升高，尤其多见于远端病变者，与远端病变比较，近端血管病变常可引起低血压，后者常与心包填塞，胸腔或腹腔内动脉破裂出血所致，如累及头臂血管，可因上肢动脉损伤或闭塞而导致假性低血压。（2）脉搏减弱或消失 多见于近端夹层分离病人，由于假腔的压迫，或可活动的内膜片覆盖血管开口引起上肢动脉血流梗阻造成。(3）主动脉瓣返流性杂音 约16～67%的病人可以听到主动脉瓣返流性杂音，这与夹层分离使主动脉根部扩张，随窦管结合部的延伸，主动脉瓣尖下垂致舒张期关闭不全及病变浸入主动脉根部，致瓣叶在窦管结合部分离致舒张期瓣叶脱垂有关。另外，与裂口范围扩大，使撕裂皮瓣失去支撑而垂入左心室流出道有关。（4）神经系统症状 多数与无名或左颈总动脉受累有关，可出现意识改变、昏迷、下肢瘫痪或截瘫等表现。（5）近端病变累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死，但较为少见，占1～2%；远端病变累及肾动脉，可出现急性高血压，甚至肾功能衰竭，可占5～8%；肠系膜动脉缺血可占3～5%的病例；如病变累及髂动脉，则下肢末梢可呈急性缺血性改变。
三、辅助检查
1.胸片：80%～90%的病例可发现主动脉影增宽，局限性膨出往往出现于病变起源部位，少数可见上纵隔增宽，发现主动脉的内膜钙化影至管壁外软组织缘距离超过1cm以上常可提示主动脉夹层分离。
2.心电图：无特异性改变，有1/3的心电图上可见左室肥大，心电图无缺血性ST段和T波变化以及典型心肌梗死的演变则可提示胸痛非心肌缺血所致。但部分病人可累及冠状动脉而出现心肌梗死的心电图表现。
3.CT检查：对诊断降主动脉夹层分离准确性高。撕裂的内膜片和双腔结构是主动脉夹层的特征性表现，在增强图像上，内膜片呈平直、弧形或S形的线样低密度影，两端与动脉壁相连，但不超过动脉壁的边缘，真假两腔大小形态不同，真腔往往较小，真假两腔内均可见有血栓形成，但以假腔多见，另外发现内膜钙化内移大于5mm是一个重要征象。CT检查还能见胸水、心包积液、主动脉增宽以及主动脉分支受累等。
4.磁共振成像（MRI）：特别适合于诊断主动脉夹层分离，内膜片和主动脉双腔是诊断主动脉夹层的基本征象，能显示横截面、矢状面、冠状面及整个胸主动脉的图像，MRI能立体的显示真假腔，剥离的内膜，内膜口和附壁血栓，能确定主动脉夹层的位置、范围和分支受累的情况。MRI对主动脉夹层诊断的敏感性和特异性达90%以上，准确率达95%。对不稳定的病人，MRI检查是相对禁忌的。
5.超声心动图：对诊断主动脉夹层的敏感性高于CT检查，经胸超声能发现扩张的主动脉腔内出现与主动脉壁平等的第三条回声带。二维超声上可见主动脉腔内撕裂的主动脉内膜，呈带状回声，随心动周期而改变位置，此回声带将主动脉分为真假两腔，经剑突下和腹部探查可显示腹主动脉夹层。经食道超声更能清晰显示被撕裂的主动脉内膜，有时可见假腔内附壁血栓。
6.主动脉造影：很久以来主动脉造影是作为诊断主动脉夹层分离的标准，但其为有创性检查，且敏感性及特异性不如超声或MRI高，造影可显示真假腔及内膜片，或提示夹层分离的间接征象如主动脉腔变形，主动脉壁增厚，分支血管异常及主动脉返流等。
【治疗】
主动脉夹层的治疗原则：1.迅速将血压降低至安全水平（收缩压100～120mmHg）2.减低心肌收缩力，降低左室射血速度（dp/dt）。控制心率55～70次/分。3. Stanford A型急性期应在内科治疗基础上予以积极的外科干预。4.Stanford B型经内科治疗后病情稳定阶段可施行手术或介入治疗。
