【求助】乳糜性心包积液
患儿,女,5+岁,因“面色苍白、咳嗽”入住我院血液科,血常规提示轻度贫血、白细胞略升高,血小板减少(大概70多)。凝血像异常,凝血因子活性测定提示Ⅴ因子缺乏,心脏彩超提示中-大量心包积液,患儿一般情况可,予冷沉淀输注后复查凝血像正常,为求进一步治疗转入我科行心包积液引流。行心包穿刺,术中穿刺出约200ml淡血性液体,第二天引流出浑浊淡血性液体,有血凝块,心包积液生化提示细胞数升高,单核为主,李凡他实验(+++),两次乳糜实验(+)。嘱低脂饮食,引流量自100-200ml/天减少至30-50ml/天。
追问病史1+年前因“痰中带血”于外院就医,血常规示“PLT减少”,未予特殊治疗。平素磕碰后易有瘀点淤斑。以往有蛔虫感染,否认结核接触史、食用生螃蟹史、否认“丹毒”史。
其余检查:PPD(-),胸部增强CT:未见明显心包积液,心包增厚。右下肺斑片状影,未见纵隔肿瘤。肺吸虫抗体(-),已抽空腹胃液找含铁血黄素吞噬细胞,结果未回。骨穿提示嗜血综合征。
对这个患儿的乳糜性心包积液原因,感到十分迷惑,肿瘤已除外,丝虫性??也没有什么证据啊,难道是原发性?但是貌似很少见的。患儿血液系统疾病仅仅是Ⅴ因子缺乏?有没有肺含铁呢?我觉得嗜血综合征是不能诊断的。
一头雾水,拜求高手指点。