疑难病案讨论--皮损.剧痒..疼痛.....

疑难病案讨论



患者男，15岁，牧羊童。因躯干皮肤瘙痒5年、出现皮肤松弛性斑块4年、伴高热1月入院。患者入院前5年无明确诱因于颈部发鳞屑性斑，渐扩至躯干及四肢，皮肤干燥，1年后上述部位出现斑块，大小不等，可自然消退。发病第4年脐下曾出现一巨大包块，坐立时明显下垂，半年后消退。入院前4月右下腹及腹股沟出现一新的较大斑块，增长迅速。皮损剧痒，无自发痛及压痛，入院前1月右下腹皮损出现夜间疼痛，较剧，痛时感斑块灼热，继之体温升高，服“去痛片”可缓解。除瘙痒致睡眠差外无明显不适。曾用中药、去痛片、强的松等治疗。入院时体温38.8℃，脉搏118次/分，血压正常，颌下、颈部、左腹股沟淋巴结明显肿大，压痛。肝肋下3厘米，质中等，触痛，肝区叩击痛。余无明显异常。

实验室检查：Wbc 12.6×109/L, 中性89%，ESR 24mm/H, 植物凝血素及结核菌素试验阴性、B超示肝右叶稍大，脾大小正常。尿、粪常规、肝功、肾功、电解质、血脂、淋巴细胞转化率、E-花办、EAC-花办、免疫球蛋白、胸片、心电图等各项检查无异常发现，血培养、血丝虫检查均阴性。

组织病理：同时取右腋下、右胸、右腹股沟斑块及左腹股沟淋巴结行病理检查，3块皮肤组织均表现为淋巴样细胞浸润、真皮内浸润细胞中有巨大的多核细胞，斑块薄者浸润深度较浅，细胞较稀疏，厚斑块皮损浸润深，细胞致密，多核巨细胞较多。除真皮各层外，表皮内亦有不典型淋巴样细胞浸润。皮损弹力纤维染色阴性。淋巴结正常结构消失，部分区域见大量嗜酸细胞、淋巴样细胞及组织细胞，未找到巨大的多核细胞。




治疗经过：入院后10天内体温每日波动在37℃-40.2℃之间, 去痛片可缓解,抗生素无效。给环磷酰胺（100mg/日）及强的松（20mg/日）后体温即基本正常，包块明显缩小（图6）、疼痛消失，停环磷酰胺5天后各种症状重现，再用药1周改善不显著，改COPP方案联合化疗两疗程，效果显著，但间息期间症状复发，第二疗程结束后患者自动出院，回家第三天后持续高热，包块复发增大，一月后死亡。