【病例讨论】噬血细胞综合征
患儿,女,1岁4月,主因发热5天,皮肤黄染3天,白色大便2天入院。查体:皮肤巩膜苍黄,可见出血点瘀斑,心肺查体未见异常,腹软,肝肋下9cm,脾肋下7cm。查血常规三系均低,化验血凝三项PT、TT、APTT均长,FIB低,测不出数值,甘油三酯9.28mmol/L,肝功能、心肌酶严重受损,骨穿提示可见吞噬细胞,EBV-PCR阳性。考虑噬血细胞综合征。给与保肝、营养心肌、免疫球蛋白、抗病毒及对症治疗,并给予地塞米松、VP16规范化疗2周,患儿皮肤黄染明显好转,肝脏脾脏较前明显减小,血凝正常,肝功能、心肌酶明显降低,但仍每日有发热,给与环孢素A口服,效果亦不佳,请问哪位同仁有这方面治疗经验,提供一下,谢了。