【资料】肝豆状核变性

在儿科和传染科实习，遇到了近十例肝豆状核变性变性。阅读和参考了相关资料，总结肝豆状核变性的饮食护理交予患者家属，现在贴在这里：

肝豆状核变性的饮食治疗
1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。瓜果一定要去皮食用，（表皮含铜量高且可能残留农药）尽量食用天然食物，少食加工后的成品食物（因含太多不利于健康的防腐剂、色素、香精等添加剂，且加工设备可能含有铜制零部件）
2 禁用含铜高的食物：肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等；各种豆类、坚果类和菌类、藻类（紫菜等）、野菜及深色蔬菜、脱水蔬菜及咸蔬菜，黄米、小米、高粱米等粗粮;贝类、牡蜗和虾蟹类；龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药，以及巧克力、可可、咖啡、麦片、薯片、甘蔗汁、浓缩桔汁、麦乳精、各类果脯、奶糖、红糖等。酱油等调味品和香料一般含铜偏高，可用少许调味而不能直接大量食用。
3 尽量少吃含铜较高的食物：如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面、蜂蜜和白糖等。
4 适宜日常摄食的低铜食物：如精白米、面、藕粉、粉丝、粉条、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、草鱼、黑鱼、黄鱼、沙丁鱼、比目鱼、鳕鱼、鲑鱼、海参、鹌鹑蛋、鹅蛋黄、鸡蛋白、马铃薯、小白菜、萝卜、嫰姜、生菜、西兰花、卷心菜、韭苔、蒜苗、南瓜、黄瓜、藕、茎蓝、哈密瓜、西瓜、香瓜、木瓜、草莓、无花果、李子、桔子、苹果、桃子及水果糖、羊奶、牛奶(不仅低铜，而且长期服有排铜效果)。
5 由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍，加上金属络合剂药物的长期使用，往往形成弥漫性骨质脱钙，应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂，儿童患者还应同时给予维生素D。
6 补充B族维生素 长期摄食含铜量较低的精米、白面可以引起B族维生素缺乏，因此要适当搭配富含B族维生素的食物，或定期口服复合维生素B。
7 改善贫血饮食 肝豆状核变性多有溶血性贫血，因此需补充含铁和维生素C多的食物，对改善症状是十分有利的。
并发症的饮食护理
1 HLD患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物，以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。
2 腹型、肝型或肝-脑型HLD，常并发食管静脉曲张，必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物；进食时要细嚼慢咽，防止坚硬食物损伤曲张食管静脉，惹致上消化道大出血。
3 急性或慢性肝功能衰竭患者，要严格控制蛋白质摄入，待意识障碍改善后逐渐增加，一般为每日30g(0.5g/kg)。但禁食蛋白质时间不宜过久，以免加重低蛋白血症和影响肝细胞修复。
4 并有腹水的患者，一般给予低盐高蛋白饮食，多食黑鱼汤、冬瓜汤可能有利尿消肿的功效。有鼻衄、齿龈出血者，可给予藕粉、藕汁等有清热、凉血、止血作用的食物。
5 便秘患者一般可饮用清凉饮料，口服石斛晶以滋阴生津。对实热便秘者，可将肝豆汤中生大黄适当加量，或用番泻叶40～70g沸水冲泡代茶，以清热泻火通便。也可用果导与轻泻剂通便，但酚酞有引起出血倾向，不宜经常服用。
6 对有精神症状而拒食的患者，要耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。另一方面还需注意维持水、电解质平衡。