2004年温州市急诊医学第二次病例讨论会

2004年温州市急诊医学第二次病例讨论会
病例一 摘要
黄某，女，11岁，未婚，因腹痛伴呕吐1天于2003年9月1日0：00入院。
现病史：患儿入院前1天出现中上腹部、左下腹部疼痛，呈阵发性绞痛，较剧烈，向前胸部放射，无腰背部疼痛，屈曲位不能缓解，伴频繁呕吐胃内容物，但无腹胀、腹泻，无呕血、黑便、血便，无咯血、无发热、畏寒，无尿频、尿急、尿痛，无皮肤淤斑点，无意识障碍，曾就诊于当地医院，拟诊“急性胃炎，肠道蛔虫症可能”，予胃炎合剂、颠茄合剂、麦滋林及禁食、补液等治疗，未改善而转入我院儿科。入院后予以禁食、洛赛克制酸、输注红细胞悬液及补液等治疗，腹痛无明显缓解。
既往史及个人史及家族史：否认其他疾病史和手术外伤史。患儿父母亲为近亲结婚（表兄妹），患儿出生后即有脊柱，四肢，眼部先天畸形，5岁才行走，但智力发育正常，现在当地小学三年级就读，学习成绩一般。
入院查体：体温37.2摄氏度，脉搏96次/分，呼吸20次/分，血压105/55mmHg，体重28.5kg，神志清，精神软，痛苦貌。结膜口唇苍白，肺部听诊阴性，心界不大，心前区闻及II级收缩期杂音，无传导。腹软，中上腹、左下腹及压痛，但无反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，未及血管杂音，肾区无叩痛。脊柱侧弯畸形，双手呈蜘蛛爪，双足轻度“o”形腿。神经系统检体阴性。
辅助检查：8.31本院：血淀粉酶48U/L，CRP18mg/L↑;血常规WBC11.5x10^6/L,N78%,M5.9%,Hb72g/l ,Hct23%,MCV90.4fl,MCHC338g/L,MCH30.5pg,PLT164x10^6;尿常规阴性，大便常规阴性，大便隐血阴性。次日，BRT：WBC9.80x106/L，PLT77x106/L，L36.4%，N56.8%，M6.8%；复查血淀粉酶40U/L，血脂肪酶正常范围；血生化肝肾功能均正常范围；触珠蛋白70.60mg/dl，铜蓝蛋白23.30mg/dl，a1-酸蛋白99.50mg/dl；血气分析pH7.303，PaCO2 41mmHg，PaO2 140mmHg，BE-5.7mmol/L。腹部X线平片：肠积气征象。心电图：正常范围窦性心律；心脏B超及腹部肝胆脾未见异常。
入院诊断：1.腹痛待查：肠梗阻？急性胰腺炎？消化性溃疡？腹型紫癜？2.贫血原因待查？
讨论：如何诊断和治疗？
9月1日下午转入“胸”外科并继续予对症支持治疗，转科后患儿腹痛不能缓解，遂邀请多科联合会诊，于当晚急诊剖腹探查术，术后凌晨转入ICU科。予以监护，输血、补液、预防感染及支持治疗。次日上午患儿神志清醒，但仍一直诉有腹痛，哭闹不安，腹部检体腹平软，轻压痛，腹部引流管通畅，血性引流液少，色淡，20-30ml/24小时。主管医师考虑为手术创口疼痛予度冷丁、强痛定等镇痛，因夜不能寐而先后予以安定、力月西、异丙酚等镇静，效果均不理想，一般仅能安静1-2小时。复查腹部X线未见异常，脊柱“S”型侧弯。患儿于第三日下午出现血压升高，140-168/90-100mmHg，初怀疑疼痛引起，但上述镇痛药物无效，先后予硝酸甘油和硝普纳降压，血压波动在110-140/67-90mmHg。
讨论：此时的诊断和下一步治疗？
(会议于7月31日召开，目前我们初步考虑为肝豆状核病，请大家积极参加讨论，到时有结论时即告知大家。)