【病例讨论】自免肝?
5月前行甲状腺腺瘤术时发现学三系下降,2月前复查时血白细胞2.0*10^9/l,血红蛋白106g/l,血小板61*10^9/l,血白蛋白23g/l,总胆红素34umol/l,直接胆红素15umol/l,透明质酸665ug/l,胃镜示食道胃底静脉3度曲张,B超示脾肿大,脾静脉扩张,但MR示肝脏形态、大小正常,未见明显异常信号,门静脉MRV示门静脉门脉主干及其分支偏细,但未见明显充盈缺损,血igG67.9g/l,抗ssA阳性,ANA阳性(1:32)抗ssB弱阳性,肝抗原普均阴性,眼干、口干明显,眼科KCS试验阳性,
入院后呼吸费力较明显,需长期吸氧,稍活动,停止吸氧即会出现嘴唇发绀明显,肺动脉压力不高,心超、心电图无明显异常,肺部CT示右肺中叶少许炎症,前上纵隔软组织影,提示胸腺增生。
问题:1、患者呼吸困难原因是什么
2、肝硬化能否诊断?脾肿大、食道胃底静脉曲张是否为肝硬化并发症?但为何肝脏形态学肝质地无改变,门静脉压力不高?
3、患者肝硬化原因是什么?病毒性肝炎、酒精肝、药物性肝损等基本可排除,自身免疫性肝炎能否诊断?
4、患者干燥综合征诊断明确,其肝硬化是否可能是由干燥综合征引起?
5、患者下一步有无必要行肝穿刺检查?血小板过低,肝穿风险有多大?病理结果能否鉴别肝硬化的病因?
6、下一步的治疗?其IgG如此之高有无血浆置换指征?