【专题】多排螺旋CT对淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（自身免疫性胰腺炎）的诊断价值
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全文翻译自：RadioGraphics 2008; 28:157–170
原文标题：Lymphoplasmacytic Sclerosing Pancreatitis (Autoimmune Pancreatitis): Evaluation with Multidetector CT
原文作者：Satomi Kawamoto, MD ● Stanley S. Siegelman, MD ● Ralph H. Hruban, MD ● Elliot K. Fishman, MD
多排螺旋CT对淋巴浆细胞硬化性胰腺炎（自身免疫性胰腺炎）的诊断价值
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎是慢性胰腺炎的一种类型，其特征表现为以胰管为中心的混合性炎性浸润，它是临床上易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的术前检查非常重要，因为这些患者类固醇激素治疗有效。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者被怀疑为胰腺或胆管肿瘤时，常需要行CT检查，因此在没有胰腺或胆管肿瘤的典型表现的情况下，寻找能提示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的潜在表现非常重要。其典型CT表现为胰腺弥漫性或局限性增大，不伴有主胰管的扩张。局限性增大常见于胰头，CT增强图像中受侵胰腺相对于胰腺其他部位呈等密度或在增强早期呈相对低密度。胆总管和胆囊壁的增厚和强化反映了淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的炎症浸润和纤维变性。CT上一些特征性表现有助于将淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌区分开来，比如阻塞性黄疸患者只有胰腺弥漫性增大而几乎没有胰周侵犯、没有明显的胰腺萎缩，也没有主胰管扩张。当碰到这些表现时，还需要进一步分析其临床资料、其他影像资料和血清学检查。
引言
近年来，有人提出自身免疫性胰腺炎的概念，专指具有独特临床和组织学表现的一种特殊类型的慢性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎可以定义为由自身免疫机制引起的胰腺的一种慢性炎症过程。其形态学特征为淋巴细胞、浆细胞和粒细胞引起胰管周围浸润性上皮病变，从而引起胰管上皮破坏和小静脉炎。因此，自身免疫性胰腺炎在形态学上被描述为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎和硬化性胰腺炎这两个术语可以相互替换使用。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的所有形态学改变可能会与恶性病变相混淆，这些表现包括胰头的肿块样增大和/或胰管的不规则狭窄及胆总管的狭窄。但是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对口服类固醇激素治疗有效，胰腺形态和功能具有可逆性改善。因此，如果CT图像上没有胰腺或胆管肿瘤的典型表现，寻找淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的特征性提示并进行准确诊断和适当治疗非常重要。
本文的目的就是讨论和说明CT图像上淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的多种表现，同时介绍淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的病理和临床特征、CT技术和其他影像学检查的表现。对可能有助于区分淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌的CT表现也将进行讨论和说明。
本文讨论的大部分患者都没有准确的血清学参数，其诊断都是基于病理学分析的。因此，我们在本文中使用淋巴浆细胞硬化性胰腺炎这一术语。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的病理特征
肉眼观察，受侵胰腺质地硬韧，体积增大或呈团块状。由于这些特征疑似肿瘤病变，因此常导致手术切除。炎症过程可能侵犯整个腺体也可能局限于腺体的一部分。当炎症过程仅侵犯胰腺的一部分时，最常见的部分就是胰头。但是在少数病例，炎症过程也可局限于胰体或胰尾。目前还不知道淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，整个胰腺受侵的概率和程度。
自身免疫性胰腺炎的显微镜下表现与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎相一致。在病理标本中，可以看到以中等大小和大型胰腺叶间导管为中心环绕的密集淋巴浆细胞浸润（图1）。炎症浸润主要由淋巴细胞和浆细胞组成，也包含有一些巨噬细胞，偶尔可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。淋巴细胞的免疫组化类型大部分是CD8和CD4阳性T淋巴细胞，B淋巴细胞仅占一小部分。炎性胰管管腔呈环形浸润，其上皮折叠引起管腔狭窄。同时还可以看到独特的小静脉炎。
当胰腺轻微受侵时，炎症主要以胰管为中心；严重受侵的胰腺，其炎症过程侵犯胰管以外的腺泡实质细胞，引起胰腺弥漫性硬化。胰腺腺泡细胞被炎性细胞和纤维化所代替，胰腺小叶结构也几乎消失。胰周及胆道周围淋巴结增大，呈滤泡状增生。
同时我们也了解到，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者出现胆总管末端缩窄和炎症，这些特征与原发性硬化型胆管炎的表现相一致。Abraham等人报道20例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者均行胰十二指肠切除术，其中可见胰腺外胆总管炎症浸润者占60%，胰腺内胆总管炎症浸润者占84.2%（图2），胆囊受侵者占60%。但是淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，作为原发性硬化型胆管炎的典型表现，炎症和硬化改变在肝内胆管并不常见。而且，与典型原发性硬化型胆管炎不同的是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的胆道病变经激素治疗后通常可以改善。这些表现表明，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的胆道病变的发生机制与典型的原发性硬化型胆管炎并不相同。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的临床表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎是一种少见疾病，其确切发病率还不清楚。Ito等报道对161名慢性胰腺炎患者行内镜逆行胰管造影，3名患者（1.86%）患有淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。Okazaki等报道620名慢性胰腺炎患者中，有30名（5%）患有淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。最近，意大利对慢性胰腺炎的流行病学进行了多中心研究，研究涉及21个中心，共有282名持续2年的慢性胰腺炎患者登记在册，研究表明自身免疫被认为是其中23名患者的相关因素（6%）。研究报道41名淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的平均年龄为62.2岁（32-76岁），另一研究报道53名淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的平均年龄为56岁（14-77岁）。
临床上，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎通常表现为无或仅有轻微腹痛的阻塞性黄疸、体重减轻和老年患者新发糖尿病。重症或急性胰腺炎常见的急性发作通常不会发生。阻塞性黄疸常由胰腺内胆总管狭窄引起，占淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的63%-75%。糖尿病也常与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎有关，据报道其发生率低于20%-68%。由于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的表现与胰腺癌有类似之处，因此常被误诊为胰腺癌。Hardacre等报道胰腺癌与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎之间，腹痛、体重减轻、黄疸、术前癌胚抗原或CA19-9水平的发生率无明显统计学差异。涉及约1200多名患者的大量研究分析表明其中2.2-2.4.%的患者具有与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎一致的病理特征，这些患者均被拟诊为胰腺癌、壶腹周围癌或胆管癌并行胰十二指肠切除术。
在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者，我们常可以看到血清球蛋白或免疫球蛋白G浓度升高和一些自身免疫抗体出现，据报道血清IgG4浓度常明显升高，它与疾病活动性密切相关。Hamano等报道血清IgG4浓度升高（>=135mg/dL）在诊断该病时的准确度、灵敏度和特异度分别为97%、95%和97%。但是，也有其他人报道较低的敏感度。Ghazale等报道有10%的胰腺癌患者也会有血清IgG4浓度升高，但只有1%的患者其血清IgG4水平会大于280mg/dL，而53%的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者能达到这一水平。
有时候，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者也有像其他自身免疫性疾病一样常见的胰腺外病变，包括干燥综合征、硬化性胆管炎、原发性胆源性肝硬化、间质性肾炎、涎腺炎、纵隔或颈部淋巴结肿大、溃疡性结肠炎和腹膜后纤维化。据报道，相关胰腺外自身免疫性病变的发生率自19%到50%以上。这些胰腺外自身免疫性病变在明确诊断或以后进展时才被认识到。相关自身免疫性病变的出现有助于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断比较难。2002年，日本胰腺协会提出自身免疫性胰腺炎的诊断标准如下：（a）胰腺影像检查显示胰腺弥漫性增大，主胰管管壁不规则增厚引起胰管弥漫性狭窄（长度一般超过整个胰腺的1/3）；（b）实验室检查显示血清球蛋白和/或IgG异常升高，或出现自身抗体；（c）胰腺的组织病理学检查显示伴有大量淋巴浆细胞浸润的纤维化改变。如果出现所有诊断标准或出现标准a同时伴有标准b或c就可以确诊为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。最近，这些标准又被日本胰腺协会修改，使自身免疫性胰腺炎的诊断包括了局限性胰腺团块及局限性胰管缩窄。近来，其他团体也提出了自身免疫性胰腺炎的诊断标准。
CT技术
CT检查使用多排CT完成，包括西门子Zoom Volume扫描仪（4×1 mm准直）、西门子Sensation 16排扫描仪（16×0.75 mm准直）、西门子Sensation 64排扫描仪（64×0.6 mm准直）（Siemens Medical Solutions, Malvern, Pa)。扫描数据经重建后，在Zoom Volume扫描仪获得1.25mm层厚、1mm间隔（0.25mm重叠）的横断面图像，在Sensation 16排和Sensation 64排扫描仪获得0.75mm层厚、0.5mm间隔（0.25mm重叠）的横断面图像。禁食2-3小时后，每个患者在扫描开始前还需要饮用750-1000mL水并延迟15-20分钟。从静脉内注射对比剂开始后25秒和50-60秒分别扫描获得动脉和静脉期图像。我们通常经外周静脉以3ml/秒的速度注射120ml碘海醇（欧乃派克350；Amersham Health, Princeton, NJ）。其他扫描参数包括管电压120kV和电流150-200mAs。
所有图像数据均经软组织算法重建并传送到工作站（Leonardo, Siemens Medical Solutions）。数据分析使用InSpace 软件，该软件使用Leonardo工作站上的容积数据进行容积图像的交互式观察。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT表现
胰腺增大
典型的CT图像表现为胰腺弥漫性增大（图3），也可见局限性增大，主要发生在胰头（图4），也可见于胰体或胰尾（图5），多发团块也曾有报道。以前的CT研究显示，胰腺弥漫性增大比局限性增大更常见，其发生率在56%-100%。Sahani等报道25例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者行螺旋CT检查，其中14例表现为胰腺弥漫性增大，7例表现为胰头或钩突平滑的局限性增大或呈团块状，4例表现为正常大小（图6）。Kamisawa等报道17例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中，10例呈弥漫性增大，7例表现为胰头的部分增大。但是，也有其他研究报道22例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中仅有6例（27%）呈弥漫性增大。尽管胰腺的正常小叶形态也会受侵，该区域腺体表现为无明显特征性，但是胰腺萎缩却很少见（图6、7）。
胰腺实质的对比强化方式
据报道，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎受侵胰腺的对比强化方式表现各异。以前的研究曾报道在动脉期或增强后早期图像中，胰腺受侵部分与未受侵胰腺实质相比呈相对低密度，有时有明显边界（图5）。静脉期图像中，胰腺受侵部分与未受侵胰腺实质相比仍保持低密度或变为等密度（图8、9）。但是，在局限性增大区域的动脉期或静脉期图像中，看不到散在异常强化区，整个胰腺表现为均匀强化。早期CT研究中，约有25%-71%的患者，胰腺局限增大部分相对正常胰腺表现为均匀等密度，约有29%-75%的患者表现为低密度。据报道若在静脉注射造影剂几分钟后扫描获得延迟期图像，可见受侵部分与周围胰腺实质相比变为均匀等密度或高密度。但是另一研究报道在延迟期图像中，与未受侵胰腺实质相比，病变部分仍保持低密度。这些差异可能要归咎于CT扫描方法、 受侵胰腺的炎症浸润程度和纤维化程度不同。
胰管狭窄
薄层CT多平面重建有助于显示主胰管。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中，其主胰管呈弥漫狭窄或部分狭窄。在CT图像上，主胰管可能看起来像一个无扩张的小导管，尤其是在胰腺增大部分，可能看起来更窄。在接近胰腺增大部分，主胰管也可以轻度扩张（图9）。但是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎中看不到像胰腺导管腺癌那样典型的主胰管明显扩张。
其他胰腺或胰腺周围表现
CT上常见少量胰周浸润，与轻度水肿性急性胰腺炎表现相似（图3、7）。约有12%-80%的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎病例报道，病变胰腺可见胶囊状低密度边框（图10）。在延迟图像上，胶囊状低密度边框可表现为轻度延迟强化。
与其他类型的慢性胰腺炎相比，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎通常无实质内钙化和假囊肿表现。但是，也有报道称在病变晚期可以发生胰管内钙化和假囊肿形成。
尽管有报道称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎可造成静脉（尤其是脾静脉）闭塞或狭窄，但是相对于胰腺癌来说，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对胰腺大血管的侵犯并不常见（图10）。目前还未见报道有大动脉受侵的表现，例如腹腔干和肠系膜上动脉狭窄。但有超过57%的病例报道在传统血管造影时可见胰周小血管的不规则狭窄和套状改变。在传统血管造影时，还有约23%的病例报道由于门静脉或脾静脉狭窄或闭塞而导致其充盈较差，并出现侧枝静脉。
胆道表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者，尤其是胰头受侵的患者，常见胆总管狭窄，其发生率达33%-90%。在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者行逆行胰胆管造影（ERCP）时，最常见的表现是胰头内胆总管远端均匀狭窄，近端胆总管扩张（图3、11）。胰腺内胆总管狭窄可能主要是由肿大胰头的压迫引起的。冠状三维或CT重建图像有助于显示胰腺内平滑的鸟嘴状狭窄和近端胆总管扩张（图3、11）。胰腺外近、中段胆管和肝内胆管缩窄，这些类似于原发性硬化型胆管炎的表现，在ERCP和磁共振胰胆管造影（MRCP）检查中也可以看到。
CT上，胆囊壁和/或胆总管壁的增厚和强化已被描述，这些表现与镜下所见到的炎症浸润和纤维化一致（图3、11）。但是，当CT扫描中出现胆道扩张时，这些胆道表现可能会因胆道内积气或与扩张位置相关的变化而变的模糊。
胰腺外表现
多器官系统受侵已有报道，这些表现也可在CT图像上见到。这些改变包括腹膜后纤维化、肾脏受侵、肺疾病和间质性肾炎等，但不仅仅限于此。
其他影像检查表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者在ERCP上表现为主胰管弥漫性或节段性狭窄，其二级分支通常看不到。
MR图像可显示弥漫性增大的胰腺在T1WI上呈低信号。在CT上显示的低密度胶囊状边框在T2WI上呈低信号，并显示延迟强化，表明其为纤维组织而不是液体积聚或水肿。MRCP可见胆管狭窄主要在胰腺内部分，这导致近端胆道扩张。有时可见与原发性硬化性胆管炎相似的胰腺内胆管或胆总管硬化性改变。尽管MRCP可以发现主胰管狭窄，但它难以区分是由淋巴浆细胞硬化性胰腺炎还是胰腺癌引起的。
在超声检查时，胰腺表现为低回声、弥漫性增大，并可见所谓的腊肠状表现，也可以表现为受侵部位的低回声团块。内镜超声可见弥漫性低回声性胰腺增大或局限性不规则低回声性团块。当使用造影剂时，使用内镜超声还可见胰头内胆总管缩窄、胆管壁弥漫增厚及胆道系统（包括胆囊、近端胆管和远端胆管）的弥漫明显强化。Farrell等报道内镜超声引导细针抽吸联合内镜超声表现和临床资料可支持淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断。
据报道，镓闪烁法和氟-18荧光脱氧葡萄糖正电子发射成像可显示在病变活动期胰腺受侵部位的摄入量增加，这些表现可能会与在胰腺癌或淋巴瘤中所见的摄入量增加相混淆。
有助于与胰腺癌区分的CT表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎在CT上有几个典型特征，这可能对区分胰腺癌有用。当在没有急性胰腺炎临床症状的阻塞性黄疸患者的CT图像上看到伴有胰周轻度浸润的胰腺弥漫性增大时，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎应该考虑作为潜在诊断。临床、血清学及其他影像检查应该仔细评价。
胰腺局限性增大的患者，要诊断淋巴浆细胞硬化性胰腺炎更具挑战性。当阻塞性黄疸患者伴有胰头团块时，要区分淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌相当困难。肿块也可见于胰体或胰尾，这更可能与胰腺癌相混淆。胰腺癌比淋巴浆细胞硬化性胰腺炎更具代表性的CT表现包括：（a）邻近狭窄段的主胰管明显扩张；（b）邻近团块或局限性增大部分的胰腺实质萎缩；（c）胰周大血管的侵犯。在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的主胰管节段性狭窄的患者，邻近节段性狭窄部分的主胰管表现为缩小或无扩张。早期研究将局限性淋巴浆细胞硬化性胰腺炎和胰腺癌的ERCP图像对比显示前者邻近狭窄段的主胰管管径（约67%的患者管径小于4mm，33%的患者管径在4-6mm）比后者（约4%管径小于4mm，22%在4-6m之间，74%管径大于6mm）小。胰周大血管受侵，尤其是动脉受侵，在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT表现中并不常见。邻近肿块部分的胰腺萎缩在胰腺癌中常见，但在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎中很少见。尽管淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时胰腺腺泡实质萎缩，但是被纤维组织所取代，这就可以解释为什么胰腺总大小通常没有变化了。细针穿刺活检可进一步明确诊断。
在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中可见胆总管远端光滑狭窄，但胰腺癌也有相似的表现。Wakabayashi等报道局限性淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者和胰腺癌患者在胆总管狭窄的发生率及ERCP所见的特点和长度等方面无明显差异。
Procacci等报道这些CT表现有助于正确诊断淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，其准确率达92.5%。他们评价了7例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者和20例其他胰腺疾病患者（急、慢性胰腺炎和胰腺癌）。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断标准包括胰腺局限或弥漫性增大、胶囊状边框、胆管狭窄或完全闭塞、主胰管狭窄（或局限或弥漫）。受侵胰腺实质相对于脾脏和邻近未受侵实质来说，在平扫CT上呈等密度，而在动脉期、静脉期和延迟期图像上则呈低密度。Procacci及其同伴报道了一例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的假阴性诊断，该病例为胰腺弥漫性钙化的慢性胰腺炎继发淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。他们还报道了一例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的假阳性诊断，该病例为一例轻度水肿性急性胰腺炎，其影像表现与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎相似。
结论
总之，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎作为一个独立的临床疾病正逐渐被临床实践所认识。由于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者常表现为阻塞性黄疸，因此他们的病变常被误诊为胰腺癌。但是，因为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对激素治疗有效，所以为了避免手术治疗而认识该病是非常重要的。支持淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT图像上所见的特征性表现包括胰腺的局限性或弥漫性增大、无明显的胰腺萎缩、无真性主胰管扩张、在某些病例可见环绕胰腺的低密度边缘。但是，该病的诊断非常困难，尤其是对表现为胰腺局限性肿块或胰腺肿块状增大的患者。当碰到这些CT表现时，需要考虑淋巴浆细胞硬化性胰腺炎为潜在诊断，临床、其他影像检查和血清学数据应该仔细评价。细针穿刺活检仍然是最终确诊并除外恶性病变的必要检查。
原文标题：Lymphoplasmacytic Sclerosing Pancreatitis (Autoimmune Pancreatitis): Evaluation with Multidetector CT
原文作者：Satomi Kawamoto, MD ● Stanley S. Siegelman, MD ● Ralph H. Hruban, MD ● Elliot K. Fishman, MD
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎是慢性胰腺炎的一种类型，其特征表现为以胰管为中心的混合性炎性浸润，它是临床上易误诊为胰腺癌的良性胰腺病变之一。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的术前检查非常重要，因为这些患者类固醇激素治疗有效。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者被怀疑为胰腺或胆管肿瘤时，常需要行CT检查，因此在没有胰腺或胆管肿瘤的典型表现的情况下，寻找能提示淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的潜在表现非常重要。其典型CT表现为胰腺弥漫性或局限性增大，不伴有主胰管的扩张。局限性增大常见于胰头，CT增强图像中受侵胰腺相对于胰腺其他部位呈等密度或在增强早期呈相对低密度。胆总管和胆囊壁的增厚和强化反映了淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的炎症浸润和纤维变性。CT上一些特征性表现有助于将淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌区分开来，比如阻塞性黄疸患者只有胰腺弥漫性增大而几乎没有胰周侵犯、没有明显的胰腺萎缩，也没有主胰管扩张。当碰到这些表现时，还需要进一步分析其临床资料、其他影像资料和血清学检查。
引言
近年来，有人提出自身免疫性胰腺炎的概念，专指具有独特临床和组织学表现的一种特殊类型的慢性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎可以定义为由自身免疫机制引起的胰腺的一种慢性炎症过程。其形态学特征为淋巴细胞、浆细胞和粒细胞引起胰管周围浸润性上皮病变，从而引起胰管上皮破坏和小静脉炎。因此，自身免疫性胰腺炎在形态学上被描述为淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎、非酒精性胰管破坏性慢性胰腺炎或慢性硬化性胰腺炎。自身免疫性胰腺炎和硬化性胰腺炎这两个术语可以相互替换使用。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的所有形态学改变可能会与恶性病变相混淆，这些表现包括胰头的肿块样增大和/或胰管的不规则狭窄及胆总管的狭窄。但是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对口服类固醇激素治疗有效，胰腺形态和功能具有可逆性改善。因此，如果CT图像上没有胰腺或胆管肿瘤的典型表现，寻找淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的特征性提示并进行准确诊断和适当治疗非常重要。
本文的目的就是讨论和说明CT图像上淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的多种表现，同时介绍淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的病理和临床特征、CT技术和其他影像学检查的表现。对可能有助于区分淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌的CT表现也将进行讨论和说明。
本文讨论的大部分患者都没有准确的血清学参数，其诊断都是基于病理学分析的。因此，我们在本文中使用淋巴浆细胞硬化性胰腺炎这一术语。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的病理特征
肉眼观察，受侵胰腺质地硬韧，体积增大或呈团块状。由于这些特征疑似肿瘤病变，因此常导致手术切除。炎症过程可能侵犯整个腺体也可能局限于腺体的一部分。当炎症过程仅侵犯胰腺的一部分时，最常见的部分就是胰头。但是在少数病例，炎症过程也可局限于胰体或胰尾。目前还不知道淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，整个胰腺受侵的概率和程度。
自身免疫性胰腺炎的显微镜下表现与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎相一致。在病理标本中，可以看到以中等大小和大型胰腺叶间导管为中心环绕的密集淋巴浆细胞浸润（图1）。炎症浸润主要由淋巴细胞和浆细胞组成，也包含有一些巨噬细胞，偶尔可见中性粒细胞和嗜酸性粒细胞。淋巴细胞的免疫组化类型大部分是CD8和CD4阳性T淋巴细胞，B淋巴细胞仅占一小部分。炎性胰管管腔呈环形浸润，其上皮折叠引起管腔狭窄。同时还可以看到独特的小静脉炎。
当胰腺轻微受侵时，炎症主要以胰管为中心；严重受侵的胰腺，其炎症过程侵犯胰管以外的腺泡实质细胞，引起胰腺弥漫性硬化。胰腺腺泡细胞被炎性细胞和纤维化所代替，胰腺小叶结构也几乎消失。胰周及胆道周围淋巴结增大，呈滤泡状增生。
同时我们也了解到，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者出现胆总管末端缩窄和炎症，这些特征与原发性硬化型胆管炎的表现相一致。Abraham等人报道20例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者均行胰十二指肠切除术，其中可见胰腺外胆总管炎症浸润者占60%，胰腺内胆总管炎症浸润者占84.2%（图2），胆囊受侵者占60%。但是淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，作为原发性硬化型胆管炎的典型表现，炎症和硬化改变在肝内胆管并不常见。而且，与典型原发性硬化型胆管炎不同的是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的胆道病变经激素治疗后通常可以改善。这些表现表明，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的胆道病变的发生机制与典型的原发性硬化型胆管炎并不相同。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的临床表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎是一种少见疾病，其确切发病率还不清楚。Ito等报道对161名慢性胰腺炎患者行内镜逆行胰管造影，3名患者（1.86%）患有淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。Okazaki等报道620名慢性胰腺炎患者中，有30名（5%）患有淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。最近，意大利对慢性胰腺炎的流行病学进行了多中心研究，研究涉及21个中心，共有282名持续2年的慢性胰腺炎患者登记在册，研究表明自身免疫被认为是其中23名患者的相关因素（6%）。研究报道41名淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的平均年龄为62.2岁（32-76岁），另一研究报道53名淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的平均年龄为56岁（14-77岁）。
临床上，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎通常表现为无或仅有轻微腹痛的阻塞性黄疸、体重减轻和老年患者新发糖尿病。重症或急性胰腺炎常见的急性发作通常不会发生。阻塞性黄疸常由胰腺内胆总管狭窄引起，占淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者的63%-75%。糖尿病也常与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎有关，据报道其发生率低于20%-68%。由于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的表现与胰腺癌有类似之处，因此常被误诊为胰腺癌。Hardacre等报道胰腺癌与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎之间，腹痛、体重减轻、黄疸、术前癌胚抗原或CA19-9水平的发生率无明显统计学差异。涉及约1200多名患者的大量研究分析表明其中2.2-2.4.%的患者具有与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎一致的病理特征，这些患者均被拟诊为胰腺癌、壶腹周围癌或胆管癌并行胰十二指肠切除术。
在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者，我们常可以看到血清球蛋白或免疫球蛋白G浓度升高和一些自身免疫抗体出现，据报道血清IgG4浓度常明显升高，它与疾病活动性密切相关。Hamano等报道血清IgG4浓度升高（>=135mg/dL）在诊断该病时的准确度、灵敏度和特异度分别为97%、95%和97%。但是，也有其他人报道较低的敏感度。Ghazale等报道有10%的胰腺癌患者也会有血清IgG4浓度升高，但只有1%的患者其血清IgG4水平会大于280mg/dL，而53%的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者能达到这一水平。
有时候，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者也有像其他自身免疫性疾病一样常见的胰腺外病变，包括干燥综合征、硬化性胆管炎、原发性胆源性肝硬化、间质性肾炎、涎腺炎、纵隔或颈部淋巴结肿大、溃疡性结肠炎和腹膜后纤维化。据报道，相关胰腺外自身免疫性病变的发生率自19%到50%以上。这些胰腺外自身免疫性病变在明确诊断或以后进展时才被认识到。相关自身免疫性病变的出现有助于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断比较难。2002年，日本胰腺协会提出自身免疫性胰腺炎的诊断标准如下：（a）胰腺影像检查显示胰腺弥漫性增大，主胰管管壁不规则增厚引起胰管弥漫性狭窄（长度一般超过整个胰腺的1/3）；（b）实验室检查显示血清球蛋白和/或IgG异常升高，或出现自身抗体；（c）胰腺的组织病理学检查显示伴有大量淋巴浆细胞浸润的纤维化改变。如果出现所有诊断标准或出现标准a同时伴有标准b或c就可以确诊为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。最近，这些标准又被日本胰腺协会修改，使自身免疫性胰腺炎的诊断包括了局限性胰腺团块及局限性胰管缩窄。近来，其他团体也提出了自身免疫性胰腺炎的诊断标准。
CT技术
CT检查使用多排CT完成，包括西门子Zoom Volume扫描仪（4×1 mm准直）、西门子Sensation 16排扫描仪（16×0.75 mm准直）、西门子Sensation 64排扫描仪（64×0.6 mm准直）（Siemens Medical Solutions, Malvern, Pa)。扫描数据经重建后，在Zoom Volume扫描仪获得1.25mm层厚、1mm间隔（0.25mm重叠）的横断面图像，在Sensation 16排和Sensation 64排扫描仪获得0.75mm层厚、0.5mm间隔（0.25mm重叠）的横断面图像。禁食2-3小时后，每个患者在扫描开始前还需要饮用750-1000mL水并延迟15-20分钟。从静脉内注射对比剂开始后25秒和50-60秒分别扫描获得动脉和静脉期图像。我们通常经外周静脉以3ml/秒的速度注射120ml碘海醇（欧乃派克350；Amersham Health, Princeton, NJ）。其他扫描参数包括管电压120kV和电流150-200mAs。
所有图像数据均经软组织算法重建并传送到工作站（Leonardo, Siemens Medical Solutions）。数据分析使用InSpace 软件，该软件使用Leonardo工作站上的容积数据进行容积图像的交互式观察。
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT表现
胰腺增大
典型的CT图像表现为胰腺弥漫性增大（图3），也可见局限性增大，主要发生在胰头（图4），也可见于胰体或胰尾（图5），多发团块也曾有报道。以前的CT研究显示，胰腺弥漫性增大比局限性增大更常见，其发生率在56%-100%。Sahani等报道25例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者行螺旋CT检查，其中14例表现为胰腺弥漫性增大，7例表现为胰头或钩突平滑的局限性增大或呈团块状，4例表现为正常大小（图6）。Kamisawa等报道17例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中，10例呈弥漫性增大，7例表现为胰头的部分增大。但是，也有其他研究报道22例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中仅有6例（27%）呈弥漫性增大。尽管胰腺的正常小叶形态也会受侵，该区域腺体表现为无明显特征性，但是胰腺萎缩却很少见（图6、7）。
胰腺实质的对比强化方式
据报道，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎受侵胰腺的对比强化方式表现各异。以前的研究曾报道在动脉期或增强后早期图像中，胰腺受侵部分与未受侵胰腺实质相比呈相对低密度，有时有明显边界（图5）。静脉期图像中，胰腺受侵部分与未受侵胰腺实质相比仍保持低密度或变为等密度（图8、9）。但是，在局限性增大区域的动脉期或静脉期图像中，看不到散在异常强化区，整个胰腺表现为均匀强化。早期CT研究中，约有25%-71%的患者，胰腺局限增大部分相对正常胰腺表现为均匀等密度，约有29%-75%的患者表现为低密度。据报道若在静脉注射造影剂几分钟后扫描获得延迟期图像，可见受侵部分与周围胰腺实质相比变为均匀等密度或高密度。但是另一研究报道在延迟期图像中，与未受侵胰腺实质相比，病变部分仍保持低密度。这些差异可能要归咎于CT扫描方法、 受侵胰腺的炎症浸润程度和纤维化程度不同。
胰管狭窄
薄层CT多平面重建有助于显示主胰管。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中，其主胰管呈弥漫狭窄或部分狭窄。在CT图像上，主胰管可能看起来像一个无扩张的小导管，尤其是在胰腺增大部分，可能看起来更窄。在接近胰腺增大部分，主胰管也可以轻度扩张（图9）。但是，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎中看不到像胰腺导管腺癌那样典型的主胰管明显扩张。
其他胰腺或胰腺周围表现
CT上常见少量胰周浸润，与轻度水肿性急性胰腺炎表现相似（图3、7）。约有12%-80%的淋巴浆细胞硬化性胰腺炎病例报道，病变胰腺可见胶囊状低密度边框（图10）。在延迟图像上，胶囊状低密度边框可表现为轻度延迟强化。
与其他类型的慢性胰腺炎相比，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎通常无实质内钙化和假囊肿表现。但是，也有报道称在病变晚期可以发生胰管内钙化和假囊肿形成。
尽管有报道称淋巴浆细胞硬化性胰腺炎可造成静脉（尤其是脾静脉）闭塞或狭窄，但是相对于胰腺癌来说，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对胰腺大血管的侵犯并不常见（图10）。目前还未见报道有大动脉受侵的表现，例如腹腔干和肠系膜上动脉狭窄。但有超过57%的病例报道在传统血管造影时可见胰周小血管的不规则狭窄和套状改变。在传统血管造影时，还有约23%的病例报道由于门静脉或脾静脉狭窄或闭塞而导致其充盈较差，并出现侧枝静脉。
胆道表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者，尤其是胰头受侵的患者，常见胆总管狭窄，其发生率达33%-90%。在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者行逆行胰胆管造影（ERCP）时，最常见的表现是胰头内胆总管远端均匀狭窄，近端胆总管扩张（图3、11）。胰腺内胆总管狭窄可能主要是由肿大胰头的压迫引起的。冠状三维或CT重建图像有助于显示胰腺内平滑的鸟嘴状狭窄和近端胆总管扩张（图3、11）。胰腺外近、中段胆管和肝内胆管缩窄，这些类似于原发性硬化型胆管炎的表现，在ERCP和磁共振胰胆管造影（MRCP）检查中也可以看到。
CT上，胆囊壁和/或胆总管壁的增厚和强化已被描述，这些表现与镜下所见到的炎症浸润和纤维化一致（图3、11）。但是，当CT扫描中出现胆道扩张时，这些胆道表现可能会因胆道内积气或与扩张位置相关的变化而变的模糊。
胰腺外表现
多器官系统受侵已有报道，这些表现也可在CT图像上见到。这些改变包括腹膜后纤维化、肾脏受侵、肺疾病和间质性肾炎等，但不仅仅限于此。
其他影像检查表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者在ERCP上表现为主胰管弥漫性或节段性狭窄，其二级分支通常看不到。
MR图像可显示弥漫性增大的胰腺在T1WI上呈低信号。在CT上显示的低密度胶囊状边框在T2WI上呈低信号，并显示延迟强化，表明其为纤维组织而不是液体积聚或水肿。MRCP可见胆管狭窄主要在胰腺内部分，这导致近端胆道扩张。有时可见与原发性硬化性胆管炎相似的胰腺内胆管或胆总管硬化性改变。尽管MRCP可以发现主胰管狭窄，但它难以区分是由淋巴浆细胞硬化性胰腺炎还是胰腺癌引起的。
在超声检查时，胰腺表现为低回声、弥漫性增大，并可见所谓的腊肠状表现，也可以表现为受侵部位的低回声团块。内镜超声可见弥漫性低回声性胰腺增大或局限性不规则低回声性团块。当使用造影剂时，使用内镜超声还可见胰头内胆总管缩窄、胆管壁弥漫增厚及胆道系统（包括胆囊、近端胆管和远端胆管）的弥漫明显强化。Farrell等报道内镜超声引导细针抽吸联合内镜超声表现和临床资料可支持淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断。
据报道，镓闪烁法和氟-18荧光脱氧葡萄糖正电子发射成像可显示在病变活动期胰腺受侵部位的摄入量增加，这些表现可能会与在胰腺癌或淋巴瘤中所见的摄入量增加相混淆。
有助于与胰腺癌区分的CT表现
淋巴浆细胞硬化性胰腺炎在CT上有几个典型特征，这可能对区分胰腺癌有用。当在没有急性胰腺炎临床症状的阻塞性黄疸患者的CT图像上看到伴有胰周轻度浸润的胰腺弥漫性增大时，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎应该考虑作为潜在诊断。临床、血清学及其他影像检查应该仔细评价。
胰腺局限性增大的患者，要诊断淋巴浆细胞硬化性胰腺炎更具挑战性。当阻塞性黄疸患者伴有胰头团块时，要区分淋巴浆细胞硬化性胰腺炎与胰腺癌相当困难。肿块也可见于胰体或胰尾，这更可能与胰腺癌相混淆。胰腺癌比淋巴浆细胞硬化性胰腺炎更具代表性的CT表现包括：（a）邻近狭窄段的主胰管明显扩张；（b）邻近团块或局限性增大部分的胰腺实质萎缩；（c）胰周大血管的侵犯。在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎引起的主胰管节段性狭窄的患者，邻近节段性狭窄部分的主胰管表现为缩小或无扩张。早期研究将局限性淋巴浆细胞硬化性胰腺炎和胰腺癌的ERCP图像对比显示前者邻近狭窄段的主胰管管径（约67%的患者管径小于4mm，33%的患者管径在4-6mm）比后者（约4%管径小于4mm，22%在4-6m之间，74%管径大于6mm）小。胰周大血管受侵，尤其是动脉受侵，在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT表现中并不常见。邻近肿块部分的胰腺萎缩在胰腺癌中常见，但在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎中很少见。尽管淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时胰腺腺泡实质萎缩，但是被纤维组织所取代，这就可以解释为什么胰腺总大小通常没有变化了。细针穿刺活检可进一步明确诊断。
在淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者中可见胆总管远端光滑狭窄，但胰腺癌也有相似的表现。Wakabayashi等报道局限性淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者和胰腺癌患者在胆总管狭窄的发生率及ERCP所见的特点和长度等方面无明显差异。
Procacci等报道这些CT表现有助于正确诊断淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，其准确率达92.5%。他们评价了7例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者和20例其他胰腺疾病患者（急、慢性胰腺炎和胰腺癌）。淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的诊断标准包括胰腺局限或弥漫性增大、胶囊状边框、胆管狭窄或完全闭塞、主胰管狭窄（或局限或弥漫）。受侵胰腺实质相对于脾脏和邻近未受侵实质来说，在平扫CT上呈等密度，而在动脉期、静脉期和延迟期图像上则呈低密度。Procacci及其同伴报道了一例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的假阴性诊断，该病例为胰腺弥漫性钙化的慢性胰腺炎继发淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。他们还报道了一例淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的假阳性诊断，该病例为一例轻度水肿性急性胰腺炎，其影像表现与淋巴浆细胞硬化性胰腺炎相似。
结论
总之，淋巴浆细胞硬化性胰腺炎作为一个独立的临床疾病正逐渐被临床实践所认识。由于淋巴浆细胞硬化性胰腺炎患者常表现为阻塞性黄疸，因此他们的病变常被误诊为胰腺癌。但是，因为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎对激素治疗有效，所以为了避免手术治疗而认识该病是非常重要的。支持淋巴浆细胞硬化性胰腺炎的CT图像上所见的特征性表现包括胰腺的局限性或弥漫性增大、无明显的胰腺萎缩、无真性主胰管扩张、在某些病例可见环绕胰腺的低密度边缘。但是，该病的诊断非常困难，尤其是对表现为胰腺局限性肿块或胰腺肿块状增大的患者。当碰到这些CT表现时，需要考虑淋巴浆细胞硬化性胰腺炎为潜在诊断，临床、其他影像检查和血清学数据应该仔细评价。细针穿刺活检仍然是最终确诊并除外恶性病变的必要检查。
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