【病例讨论】疑似系统性血管炎。一个值得讨论的病例。

患者，男，26岁，“以发作性黑朦15年，突发晕厥1小时“为主诉收住我院神经内科，予对症处理后神志恢复。患者多于站立或活动时出现发作性黑朦，3年前因“左下肢骨髓炎”已截肢，现右下肢溃烂2年，入院时见左下肢残端及右下肢溃烂面有脓性分泌物，四肢末梢冷，呈黑紫色。治疗上予葛根素针、复方维生素等改善血循环，营养神经。
右下肢血管彩超：右下肢动脉、深静脉均未见明显异常。
ANA（－）、AKA（－）、CCP（－）、RF-IgM21.5(<40IU/ml)、RF-IgG48.19（<110IU/ml)、RF-IgA129.44(<120IU/ml)、抗SM抗体（－）、ds-DNA（－）、ss－DNA（－）、ACA（－）、抗U!RNP/Sm（－）、抗SS-a、抗SS-b抗体(－)、抗Scl-70抗体（－）、抗Jo-1抗体（－）
心脏彩超：左房轻大、二尖瓣瓣体钙化并中度返流、三尖瓣少量返流，EF：65％
尿放免：白蛋白231.6（<20ug/ml）、免疫球蛋白G33.6（<10ug/ml）、B微球蛋白1016（<20ug/ml）、a1微球蛋白52.7（<10ug/ml）
24小时尿蛋白定量:0.41g/24h(<0.15g/24h)
ANCA：C-ANCA(-)、P-ANCA(-)、X-ANCA(-)、MPO定量9.7（<20RU/ml)、蛋白酶3定量8.6（<20RU/ml)。
请我科（风湿科）会诊疑似为系统性血管炎。疑点：症状表现、肾损等均符合血管炎，但ANCA阴性。故请各位同道帮助诊断。（相关的图片附后）

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