肺动脉高压

面浮肢肿反复两月余，加重半腹水二十余天。
患儿女，6岁，既往健康，目前，面浮肢肿，腹大如鼓，咳嗽，不能平卧，两颧口唇紫绀。曾至江苏省人民医院、北京阜外医院等多家医院就诊，考虑特发性肺动脉高压，未予特殊治疗。
查体：半卧位，面唇紫绀，呼吸急促，无肝掌、蜘蛛痣，颈静脉充盈，肝颈静脉回流征阳性，两肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，心界扩大，无明显杂音，腹膨隆，无腹壁静脉怒张，腹水征阳性，双下肢可凹性水肿。
1查心脏B超提示右房增大，中度三尖瓣关闭不全，重度肺动脉高压，大量腹水，肝淤血，体积增大。2腹水脓样混浊，深黄色，依凡他试验阳性，细胞计数600，总蛋白11，血糖6.1，ADA13，LDH、CEA、SF等正常，多次找脱落细胞未找到癌细胞。3相关狼疮等免疫系统检查，甲状腺功能检查，肿瘤相关指标检查均无异常。4胸片示肺部感染，全心扩大。5双肾CT未见异常。6血常规WBC1.3万，肝功能转氨酶轻度升高，总蛋白52g，肾功能正常。